#骨髓纖維化

115年捐血月從115年1月15日開始至115年2月15日止，以「捐血傳愛，守護生命」為主題，籲請民眾撥冗前往各地捐血點捐血。 　　每逢年節前後，較容易發生血源短絀的狀況。農曆年節是家人團聚的時刻，對國人來說是一年中最重要的節日；年節假期長，出國旅遊者增加，此時天氣多變，感冒民眾增加，種種原因，使得捐血的人數大幅減少。但需要用血的病人卻不能放假，春節假期長，捐血中心要儲存足夠的血液庫存量，才能供應此時的醫療需求。每年的農曆年節前一個月是為「捐血月」，藉此提醒民眾，捐血救人不能停止。     台灣血液基金會114年配合國家政策，也投注許多人力及資源。賴總統強調的「健康台灣深耕計畫」，血液基金會也是守護國家安全其中的重要一環。血源穩定是支撐醫療體系的核心支柱，我們不僅致力於實現關鍵醫材自主，協助推動國產血袋產製計畫以確保供應不中斷，更透過「捐血世代延續」策略，積極鞏固各年齡層的捐血人基盤，確保這份生命資源能跨世代傳承、永續守護國民安全。 圖/台灣血液基金會董事長侯勝茂在捐血月記者會呼籲民眾捐血，亦向國人報告血基會114年的工作亮點。 另外，在針對應變韌性方面，我們也正積極與國軍合作，輔導設立 5 座國軍捐血站，首站松山站預計於今（115）年1月完成建置，其餘據點也將於年底前陸續完成，全面建構軍民協同的醫療應變體系，守護每一份珍貴的生命。另為因應突發大型災難及特殊事件，當急救責任醫院發現血庫的庫存量不足、無法從外部取得血液時，必須迅速切換為「災時血液供應機制」，醫院必須自力救濟，故由本會協助新光醫院及亞東醫院啟動院內捐血作業演習，此為國內首度辦理。 配合國家「國血國用」政策，讓「國血國用」不僅是一句口號，更是台灣醫療韌性的具體展現。為建立國血製劑缺藥預防機制，除掌握國內市場需求趨勢外，更建立國內庫存機制，例如維持國血製劑免疫球蛋白至少2個批號、6個月以上庫存量，也積極洽詢並規劃多來源之血液製劑製造廠，以因應緊急突發之狀況。在全面推動血漿運用效率與製程技術提升之下，目前已研發出第二代免疫球蛋白製劑（IVIG），濃度更好，還可於室溫傳送、儲藏。 本會參與一群來自消防、醫療、資通訊技術人員所組成的團隊，以「冰與火之歌：飛騰熱血和智慧冷鏈」主題，獲得2025總統盃黑客松比賽的卓越團隊獎第一名，台灣血液基金會在團隊中扮演關鍵的角色，結合「院內存血、熱血飛行」兩個方案，讓血液可以透過無人機載運，使得緊急救體系中的到院前輸血，能更有效地爭取黃金救援時機。 在114年我們也以「SDG03 守護健康，穩定血源」以及「SDG12 擬報廢血漿再利用」主題，雙雙獲得「2025第五屆TSAA台灣永續行動獎」。 繼112年發行《小大人的血液課》後，台灣血液基金會於114年6月出版血液知識通識書《身體之河：血液探索之旅》，喚醒年輕世代的認知與關注，與年輕世代共同踏上跨越醫學、教育與社會關懷的重要旅程。侯董事長強調，捐血從來不是單一善行，而是現代社會中每位公民都應理解與實踐的公共責任。 114年的血液供應量為269餘萬單位，較前一年減少約1.6%，病人血液管理（PBM）慢慢的在醫療系統中看到成效。但血液無法取代，面對社會結構改變的挑戰，我們仍然持續呼籲民眾捐血，除鼓勵年輕族群外，也更要號召50+壯世代，一起守護國人的健康。 曾依賴輸血續命 永遠感謝無私的捐血人     血小板增多症轉骨髓纖維化病友余世華小姐，在確診後到骨髓移植前，靠著輸血，度過了不短的時間。原本兩、三星期輸一次血，到一星期至少要輸兩次血，甚至必須吃排鐵藥將過多無法代謝的鐵排出體外，生活與工作都受到很大影響。這樣的時間長達年餘，在這段必須倚靠輸血維持生命的時間裡，她深刻的感受到，能與孩子、家人相處的時間、自己的生命，都是捐血人給予的。     化療時也需要輸血，在疫情期間，血液更是珍貴；余世華開始在社群上謝謝捐血人，也呼籲民眾能捐血的也請捐血救人，因為深刻感受到的血液的重要。她也在自己的社群中意外發現許多的親朋好友都是捐血人，也有友人因為她的輸血經歷，而勇敢首捐，自此成為捐血人。 不只手術、意外需要用血，許多病人也需要靠輸血治療或維持生命，每位捐血人所捐出的血液，都是拯救生命的關鍵。每個人都有影響力，透過分享親身經歷，讓更多民眾加入捐血的行列，或是養成定期捐血的習慣，都是有力量的傳播。 圖/余世華小姐經過一年多密集輸血的過程延續生命，對捐血人充滿感謝。 熱血傳承四代  捐血已然成為家風 　　劉永華先生，四代肩負捐血使命。劉永華先生在二十多歲時的那個年代，醫療資源不像現在，輸血救命往往要有家屬奔走。當時偶爾聽聞長輩親友住院，或是緊急狀況要輸血，一時片刻找不到血都很慌張，必須到處張羅血液；後來聽說捐血的人，未來若自己或親人需要，能以捐血卡證明優先領血，我就開始定期捐血，不只幫助別人，也能幫助自己。從年輕時捐血，就這樣養成習慣，一捐就捐到畢業了。 自己定期捐血，太太覺得救人是好事，也跟著捐；父母親從小就教育助人為樂，也跟著孩子們一起捐，父母親也都捐了三、四十次，一直到屆齡。下一代的孩子從小耳濡目染，甚至在每年的大年初二，全家一起去捐血，成為家庭習慣，到了可捐血的年齡也就自然而然的加入。不但兒子、媳婦、女兒、女婿都捐血，就連讀大學的外孫女，也捐了好幾次；全家人有9人在定期捐血，總共捐出了2,320袋血液！能捐血，是全家的幸福和快樂，代表大家都身體健康，劉永華先生希望孩子們能把定期捐血的習慣維持下去，幫助更多的人。 圖/劉永華先生全家9人捐血，共捐2320單位，強調能捐血是幸福。 圖/台灣血液基金會董事長侯勝茂（左4）、執行長王宗曦（前）與劉永華先生（右4）捐血家庭、用血人余世華（左1）及捐血大使廢柴（中）合照。 校園捐血海報比賽 鼓勵年輕世代關注捐血議題 這次比賽的目的是希望讓年輕學子透過視覺創作，更深入地理解「自願無償捐血」的價值；讓更多年輕世代的朋友們了解到，「捐血是一件可以被討論、被共感的社會議題」，而每一件作品，都是一種參與社會的方式，更是年輕世代用自己的語言，回應「我們如何為彼此多做一點」的嘗試，讓更多年輕人意識到自己其實可以做的更多，並一起加入捐血的行列。 我們希望捐血不再只是口號，而是能成為年輕人的生活態度。這次比賽歷經約三個月的徵件，反應非常熱烈，本次比賽總共收了多達550份充滿巧思的作品，每份作品都代表著對生命的關懷，每一張海報所傳遞的理念，也展現年輕世代的設計軟實力。 圖/台灣血液基金會執行長王宗曦特別鼓勵年輕學子關注捐血議題，每一件作品，都是一種參與社會的方式，更是年輕世代用自己的語言來關心社會問題。 圖/台灣血液基金會董事長與海報設計比賽獲獎者前三名合照。 圖/記者會大合照，前排左起劉蘇秋香女士、劉永華先生、台灣血液基金會董事長侯勝茂、執行長王宗曦、用血人余世華小姐、基金會顧問醫師洪正昇。 今（115）年捐血月首度結合三個受歡迎的IP——黃阿瑪、四小折、柴語錄一起宣傳「捐血傳愛，守護生命」的使命，並於捐血月有結合IP的期間限定紀念品致送捐血人。詳情請見官網或官方帳號。 圖/台灣血液基金會將在血液安全上持續把關、在醫療韌性上持續精進；並誠摯呼籲，在115年1月15日至2月15日捐血月期間，請民眾踴躍前往各地捐血點，用熱血儲備春節期間的醫療需求，讓「捐血傳愛，守護生命」的信念轉化為穩定台灣醫療韌性的具體力量。

一名65歲男性平時規律運動、作息正常，自覺身體狀況良好，近來卻陸續出現體力明顯下滑、運動後恢復時間拉長的情形，並常感腹脹不適，明明進食不多，卻很快有飽脹感。起初他以為只是年紀增長或單純消化不良，直到身上陸續出現不明原因的瘀青，至醫院健康檢查，抽血發現血球數值異常，進一步檢查確認腹脹主因為脾臟腫大，最終確診為「骨髓纖維化」。

健檢數值小異常，也可能潛藏大問題！37歲許小姐因劇烈腹痛就醫發現卵巢巧克力囊腫破裂出血，經手術後卻仍有多種血球數量超標、部分甚至高出正常值三倍，連脾臟也腫到一點五倍大，醫師懷疑有其他血液疾病；經轉診血液腫瘤科，進行骨髓切片檢查後，確認她罹患「真性紅血球增生症」。 其實許小姐六年前健檢就發現多項血液數值微幅異常，但她當時以為只是「太常熬夜」、並未持續追蹤。對此，醫師指出，真性紅血球增生症等骨髓增生性腫瘤（MPN）若未獲得良好控制，也可能發生中風、心肌梗塞等併發症，甚至有一定比例可能轉換成骨髓纖維化或急性血癌。 所幸許小姐未發生併發症，疾病也未進一步進展。經使用新型長效型干擾素治療超過兩年，不僅血球數量獲得控制，脾臟體積縮小，近幾次檢查都未再發現帶有MPN相關突變基因的血球細胞。 疲勞、搔癢、盜汗、耳鳴、體重減輕 骨髓增生性腫瘤常見症狀別輕忽 骨髓造血失控。疾病控制不佳恐致中風、心肌梗塞 為了提升國人對骨髓增生性腫瘤疾病認知，以利早期診斷、早期評估、早期治療，減少中長期併發症；台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會於9月14日世界MPN日舉辦衛教講座，除了有專業醫師帶來最新疾病知識、治療與照護資訊。並有MPN病友與心理師分享面對疾病的心路歷程以及與疾病共處之道。 台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安醫師指出，骨髓增生性腫瘤患者因骨髓造血幹細胞基因突變、導致骨髓造血不受控制異常增生，除了真性紅血球增生症（PV），還包括原發性血小板增生症（ET）以及骨髓纖維化（MF）等。 骨髓增生性腫瘤常見症狀包括疲勞、搔癢、盜汗、發燒、體重減輕、耳鳴、頭痛、失眠……等。部分患者伴隨有脾臟腫大，可能造成腹脹、食慾不振、體重減輕等。最近一項研究顯示，MPN症狀不僅影響生活品質、甚至可能影響工作，將近一半（48.8%）病友自陳工作受到影響，其中最常因此「減少工作時間」，其次則是「選擇較低強度的工作」。 值得注意的是，「不管是年輕人或是年紀大的患者，臨床上都曾遇到已經心肌梗塞、中風才診斷出來。實在十分可惜！」呼籲有症狀一定要檢查，一但常規血液檢查發現異常，不管是過多、過少，都應該進一步尋求專科醫師評估。 醫師：高齡化社會來臨 骨髓增生性腫瘤個案恐持續增加 追蹤時間長 2-5％可能癌變。年輕患者生活、工作影響大 根據我國癌症登記資料，2015年骨髓增生性腫瘤病患共新增264例，到2020年一年新增人數達612人，成長超過一倍。這除了與新治療陸續問世、民眾對疾病認知提升有關，侯信安醫師指出，骨髓增生性腫瘤病患多半相對年長，隨著台灣進入高齡化社會，這類疾病的個案數勢必會增加。 MPN也不乏年輕病患。由於年輕人與疾病共存時間相對長，但骨髓增生性腫瘤可能產生次發性骨髓纖維化、甚至約有2-5％可能出現急性白血病轉換、也就是俗稱的「急性血癌」，不少人憂心疾病進展。 病友許小姐便說，自己確診後遵從醫師建議，每兩週一次放血治療、預防血栓，只不過放血十次之後，相關血液數值卻沒有太大改變！尤其血容比（紅血球在血液中占的體積比）一直偏高，甚至一度超過七十（一般希望控制在四十五以內）。加上上網尋找疾病相關資料得知，放血無法治療這個疾病，心情一度十分憂鬱，想法也變得負面，「覺得自己沒有未來，連家裡的氛圍也受到影響。」 剛好這時新型長效干擾素問世，便在家人協助之下，開始自費接受治療。許小姐剛確診時驗出與骨髓增生性腫瘤相關的突變基因--JAK2基因突變量非常高、高達97.2%，許小姐說，「當時還以為突變量有標準值； 得知正常人突變量是0的時候，才明白自己基因變異量有多高！」接受新型長效干擾素治療一年後，基因突變量就減少了一半；過了兩年後，基因突變量只剩2％。最近三次檢驗，已經都找不到基因突變，感到疾病往好的方向進展。 藥物有效固然是好消息，不過，對許小姐來說，經濟負擔卻成隱憂。她表示，「一開始藥費是親友資助藥費，2023年起也申請台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會“有愛相髓”支持計畫，得以用藥至今。」「現在健保雖然有支付、但限制相對嚴格」「問題是年輕人更需要穩定的治療計畫，真的很希望健保有機會可以讓年輕人也受惠。」 侯信安醫師表示，目前紅血球增生症仍以傳統治療為止，患者依血栓發生風險區分為高危險族群（年齡超過60歲或曾經有血管栓塞病史）與低危險族群。除使用阿斯匹靈之外，低風險族群可能合併放血治療，高風險族群則合併口服化療藥物或者是干擾素治療。 近年問世的新型長效干擾素，隨著持續累積的治療數據、加上追蹤時間拉長，確實觀察到除了血球控制之外，對基因突變量減少以及減少纖維化發生都有優勢。目前使用在紅血球增多症，健保仍有相對嚴格的規定，協會仍在持續努力爭取，期盼未來健保適應症能有突破、讓病友有多一點機會。 除了藥品治療之外，心理師張維宏則提醒病友可以尋求專業心理諮商協助，「尤其是具有心理腫瘤專長的心理師，」有助於協助患者面對罹病後提早出現的心理中年危機，重新找到新的角色設定、發現新的生命意義。

40多歲李先生平時身體大致健康，沒有慢性病史，最近因為皮膚癢、肚子脹、體重減輕、夜間盜汗而多次至診所就診，卻一直沒有改善。後來到腸胃科檢查，發現有脾臟腫大的現象，於是安排抽血檢查，發現李先生不僅有貧血，而且血液裡有非常多不成熟的紅血球與白血球，轉診至血液科透過骨髓檢查後確診是「骨髓纖維化」，且還是中高風險等級⋯

疲勞、食慾下降⋯似乎是現代人常見情形，但事實上也可能是「骨髓纖維化」影響！在台灣，骨髓纖維化每年罹病的人數雖不多，但極容易被忽略，也有惡化為急性骨髓性白血病的可能。

常常感覺疲勞、骨痛、食慾下降嗎？這可能並非工作勞累惹的禍，而是骨髓纖維化在作怪！在台灣，骨髓纖維化每年罹病的人數雖不多，但極容易被忽略、也有惡化為急性骨髓性白血病的可能！因症狀不易判斷，常見如：疲倦、有飽足感、盜汗、搔癢等，容易被誤認是腸胃不適或勞累所造成，民眾往往因而延誤就醫造成疾病惡化，導致中、高風險群病患中位存活期不足5年，其嚴重性不容忽視！9月適逢骨髓增生性腫瘤日，為提升民眾對骨髓纖維化的了解，林口長庚血液科郭明宗醫師提醒，民眾如長期出現上述症狀，應盡速求診評估是否為疾病前兆，以免忽略小症狀、造成健康大問題。 然而，骨髓纖維化患者在接受治療之後，有7成患者會在用藥5年內產生抗藥性或副作用而中斷療程，是臨床治療上一大限制。郭明宗醫師指出，由於治療方式持續革新，近年來國際間陸續發展療效更佳且可精準抑制變異基因的新型標靶藥物，在臨床治療上適用性更高。這類藥物不僅可改善既有藥物的副作用、更能有效減少脾臟體積並減緩骨髓纖維化導致的身體不適症狀。期望未來有機會納入健保，成為骨髓纖維化治療新利器，提供病友更多元、安全的治療選擇。 (圖/林口長庚血液科 郭明宗醫師） 盜汗、疲倦藏危機！ 20%患者惡化成血癌、平均存活期僅5年  醫籲：10大症狀切勿掉以輕心 台大醫院血液科林建嶔醫師說明，民眾對骨髓纖維化認知度有限，且前期症狀不易判斷，容易忽略而延誤就醫。骨髓纖維化大多為後天造血細胞的基因突變所導致，會使患者原有造血系統失常、脾臟因代償性造血而增大，另外體內會產生很多不正常的細胞激素進而產生各種不舒服的症狀。 骨髓纖維化常見十大症狀包括夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降，嚴重甚至會因皮膚搔癢等引發睡眠障礙，連帶影響患者生活品質，加重身心負擔。然而前述症狀在日常生活中容易被混淆，因此，林建嶔醫師建議，如中高齡民眾觀察到自身長期有此類症狀，切勿掉以輕心、應盡速就醫尋求協助，臨床上骨髓纖維化的病人據統計有約10%-20%患者會因未能即時獲得治療而惡化成急性骨髓性白血病，導致致死風險驟升，加上現有治療選擇有限，導致骨髓纖維化患者平均存活期僅3.5~5年，是國人不可忽視的健康隱憂。 (圖/台大醫院血液科 林建嶔醫師） 骨髓纖維化治療陷困境！移植風險高、標靶藥物選擇少 患者病情惡化卻無藥可用 一旦罹患骨髓纖維化，便需要依靠穩定治療控制疾病進程，而目前唯一根治方式為異體骨髓移植，但因風險高、且需考量患者年齡、病況與匹配合適捐贈者，使得許多患者無法接受此治療，其餘治療選擇則包括口服化療藥、脾臟切除手術或放射治療、輸血、標靶藥物等。臨床治療上，醫師會優先評估患者狀況是否適合做骨髓移植治療，若無法執行，則以標靶藥物為首要選項，是現階段臨床上可有效減緩病程、醫師也最常使用的治療方式。 雖然標靶藥物治療對患者來說風險較低、負擔較輕，但過去因選擇有限，也造成目前骨髓纖維化患者一旦出現副作用或抗藥性停藥，即面臨無藥可醫的困境！郭明宗醫師說明：「目前一線標靶藥物在減緩症狀上雖有幫助，但衍生副作用如貧血、頭暈、腹瀉、嘔吐、疲勞，時常導致病友不適、中斷治療。」林建嶔醫師也說明，目前第一線的標靶藥物在臨床使用上，患者有可能在2~3年後就會出現藥物效果變差、脾臟變大、不舒服的症狀再度浮現的狀況，然而，過去多數患者僅能以調整現有藥物劑量的方式，只求在可負擔的情況下持續治療，實際上卻無法長期穩定的控制病情，成為骨髓纖維化目前的治療困境。 新型藥增患者希望！減脾臟腫大體積逾3成 醫病期許納健保、爭取多元治療權益 林建嶔醫師分享，過去就曾遇過一名患者服藥2年後陸續出現脾臟腫大、疲勞等症狀，評估後改使用新型藥物進行治療，目前患者反應良好，脾臟慢慢變小，也沒有出現嚴重副作用，期待患者的症狀得以重新獲得改善。林醫師說明：「如今陸續有新型藥物問世，除了可減緩症狀，國外研究更顯示治療後患者脾臟腫大症狀可減少體積逾3成，症狀明顯獲得緩解，且在現有藥物治療失敗的患者身上仍有減緩症狀與副作用的效果，擺脫現有治療使用數年後效果陸續減退後、即無藥可用的困境，有望改善病程並提升患者的生活品質，也成為患者接續治療、活命的希望。」。 9月適逢骨髓增生性腫瘤日，郭明宗醫師期許，除了希望透過衛教持續提升民眾對骨髓纖維化症狀的警覺心，也希望政府單位針對新型治療給付有更多討論，現有骨髓纖維化治療面臨無藥可用困境，雖陸續有新型藥物提供選擇，但考量患者的可負擔性，未來仍希望政府單位關注患者權益、討論藥物納入健保給付的可能，幫助骨髓纖維化患者減輕負擔、遠離死亡風險，享有多元的治療選擇權。

(優活健康網新聞部/綜合報導)1名50多歲中壯年男性，前陣子食慾逐漸變差，然而，儘管吃得變少，肚子卻越來越大，原以為是年紀漸長所致，因此一直沒有就醫，直到腹部的脹痛越來越強烈，生活品質每況愈下才就醫檢查。醫師進一步檢測後確診為骨髓纖維化，且其脾臟體積是正常人的兩倍大。所幸，今日已有標靶藥物可用，健保目前給付高風險的骨髓纖維化病人，在標靶藥物的治療約3至4個月後，脾臟即明顯變小，不適症狀緩解，終於恢復生活品質。後天基因突變引發骨髓纖維化　造血功能異常導致脾臟腫大高雄榮民總醫院血液腫瘤科蔡宗憲醫師表示，骨髓纖維化發生原因，大多源於造血幹細胞後天基因突變，骨髓中不正常的造血細胞增生﹐在增生的過程中這些細胞釋放出數種細胞激素(cytokine)以及生長激素，導致骨髓產生纖維化的變化，阻礙正常血液細胞產出。由於患者發病初期症狀並不明顯，當病患症狀越來越明顯，因精神不佳與腹部腫脹疼痛就醫確診，經常已經發病一段時間。蔡宗憲醫師進一步指出，未能及時治療骨髓纖維化，異常的骨髓造血功能會讓脾臟體積不正常增大，進而擠壓患者腹腔，導致生活品質下降；患者還可能因食慾不佳引起營養不良。也因血球功能下降，不足的紅血球不僅導致貧血、活動時容易喘，還有心臟衰竭風險；白血球與血小板不足，分別會增加傳染病感染與異常出血機會，甚至還有轉變為急性白血病的風險。突破傳統口服藥物抑制腫瘤增生　病況與生活品質顯著改善蔡宗憲醫師表示，骨髓纖維化好發在年長族群，好發年齡為50~80歲，且男女性的病發機率相等，異體骨髓(幹細胞)移植為唯一有可能治癒的方式，但病人常因年紀太大而不適合這種高風險的治療方式，過去對於原發性骨髓纖維化多半是保守性症狀治療，主要針對貧血 及脾臟腫大。對於不正常骨髓細胞增生合併脾臟腫大病人給予口服化學治療或免疫調節劑，脾臟腫大合併臨床症狀或梗塞壞死病人考慮脾臟切除術或放射線治療，至於貧血病人給予輸血、雄性素或紅血球生長激素等支持性療法，但整體而言，治療效果有限且副作用較強，所以患者的生活品質與存活期仍有加強空間。在90年代發現造血細胞的JAK-STAT信號傳送途徑的失調與骨髓纖維化的病因有關，於2011年11月美國食品和藥物管理局（FDA）批准口服藥物，用於治療骨髓纖維化，是FDA批准的首個治療骨髓纖維化和真性紅細胞增多症的藥物。臨床研究證實，標靶藥物可抑制不正常的造血細胞增生，恢復病患造血功能，恢復脾臟體積，能緩解全身慢性發炎症狀，患者精神與活力都能慢慢提升，並且與對照組相較也可以減少死亡風險。若服藥期間出現頭暈、疲倦等不適，也不必過於緊張，建議主動與主治醫師反應，經由副作用管理多能改善。提及過往的治療瓶頸，蔡宗憲醫師說，所幸今日已有骨髓纖維化標靶藥物問世，可針對致病根源進行治療，精準阻斷不正常的造血細胞增生與抑制身體慢性發炎，不僅治療副作用降低，也顯著改善生活品質及延長患者存活期。自我檢測量表協助判斷病況　客觀數據有利檢討治療蔡宗憲醫師提到，年長患者有時表達病況上比較困難，無法清楚描述症狀不舒服，因此藉由骨髓纖維化自我檢測量表（MPN10），在不同選項上勾選程度分數，協助病患將感覺轉化成數據，方便醫生診斷疾病治療狀況，與比對疾病是否好轉與惡化。蔡宗憲醫師鼓勵，骨髓纖維化目前已有標靶藥物，健保也納入給付，提早用藥能減緩疾病發展速度，生活品質比較能夠維持，存活期有望延長，因此當發現自己腹部無故異常腫大，精神與食慾每況愈下，又或者有異常出血情形，應該就醫確認是否為骨髓纖維化，及早治療疾病控制會更加完善。

(優活健康網新聞部/綜合報導)85歲的劉伯伯(化名)，幾年前體重驟減，短短半年內從60公斤瘦到45公斤，食慾也變差、容易疲憊，家人本以為是自然老化未多注意。直到某次到醫院回診輸血，醫師發現他輸血頻率越來越高，從每月一次變成每週一次，且腹部左下方漲大，懷疑可能為其他疾病所致。劉伯伯住院進一步檢查後，確診罹患「骨髓纖維化」，後續醫師以口服藥物治療，病情才逐漸穩定，回復到每月一次的輸血頻率，狀況好時甚至不需輸血。但今年五月以來，台灣疫情進入三級警戒，劉伯伯擔心回診會感染新冠病毒，竟自行減藥欲拖延回診時間，豈料體內血紅素竟立刻降回危險值。疾病特異性低難察覺　出現「十大症狀」應當心台北榮民總醫院血液科劉耀中醫師指出，骨髓纖維化是一種少見的血液疾病，發生率約十萬分之一，好發於 65 歲以上族群，由於疾病進程較緩慢，患者往往需數年才察覺，且症狀無特異性，易與老化或更年期混淆。因骨髓分化不良、過度造血，使得骨髓被纖維、結締組織取代，造血功能轉而由脾臟或肝臟代償，使臟器腫大壓迫胃部，影響食慾及營養吸收，患者常出現易感疲勞、夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、骨頭疼痛、發燒（體溫超過攝氏37.8度）、搔癢、腹部不適、易有飽足感、體重下降等十大症狀。如有以上症狀請盡速就醫，並進行抽血檢查。劉耀中醫師表示，骨髓纖維化需經骨髓移植方能根治，但骨髓移植有年齡限制，通常年紀愈高的患者手術成功率愈低，故年長患者多以支持性療法為主，如輸血、類固醇藥物、賀爾蒙治療，或藉由口服藥物，抑制基因突變、減緩骨髓刺激，有效縮小肝脾腫大，進而降低輸血頻率。劉耀中醫師提到，口服藥物雖能有效改善病況，但須長期持續服藥，不少患者自感病況穩定，而擅自停藥或減少劑量，「最怕的是一整個月都沒回診用藥，就很容易使病況失控。」劉耀中醫師補充，疫情期間有少數患者如前述案例，出現藥物戒斷症狀，身體不適狀況劇增，如今不少醫療院所已有視訊門診，甚至也可請家屬代勞領藥，呼籲患者切勿自行調整藥量或停藥。骨髓纖維化未早治恐致肝硬化、內臟出血劉耀中醫師提醒，若長達三個月以上血液數值異常，或有前面提到的十大症狀，應提高警覺，鼓勵民眾與患者可利用骨髓纖維化自我檢測量表（MPN10）初步自我評估，若症狀持續未改善即應盡快就醫。劉耀中醫師說，骨髓纖維化若未妥善治療，長期肝脾腫大，恐會引發肝硬化，甚至有約有四成機率演變成急性血癌；若長期血小板、血紅素低下，也可能造成心臟負擔、內臟出血機率變高，甚至容易發生感染。劉耀中醫師呼籲，因骨髓纖維化患者的免疫功能不全，除非患者有其他符合新冠疫苗接種之禁忌症不適合施打，否則都建議患者可接種疫苗，施打前也最好先與醫師討論，在病況已獲控制下及早完成施打，可避免因感染而引發其他重症。MPN10量表請點連結：https://drive.google.com/file/d/1PjNQXH2Cc8CWpkHnZ1RKC1PUGfSFuCgW/viewTW2108205162