#骨髓纖維化

（優活健康網新聞部／綜合報導）有位55歲的男性患者，因輕微中風到神經內科治療，在檢驗過程中，醫師發現他的血球指數異常，懷疑骨髓造血功能有問題，並同血液腫瘤科醫師會診後判斷可能罹患相關血液疾病，進一步安排骨髓穿刺檢查才確診罹患骨髓纖維化。馬偕紀念醫院血液腫瘤科林建鴻主任表示，根據國外統計，每10萬人當中就有0.5至1人患有骨髓纖維化，推算台灣每年約有100至200位新診斷病人，但在台灣因骨髓纖維化就診的民眾卻遠低於上述數字，原因可能是一般民眾對於疾病的警覺度不高，且因一開始無明顯症狀，導致許多人無法即時確診。醫籲：65歲以上長者切勿輕忽疲勞、腹痛等症狀骨髓纖維化是什麼？林建鴻主任指出，骨髓纖維化簡單來說就是在骨髓造血的部位纖維化的病變，包括組織增生、堆積，使造血的骨髓失去原本的功能，好發於65歲以上之年長者。骨髓纖維化又可分為原發性及次發性：原發性骨髓纖維化是屬於一種骨髓增生性疾病，目前無確切的成因，但在多數患者體內發現基因突變的狀況；次發性的骨髓纖維化則可能是惡性腫瘤、感染、或是自體免疫性疾病所導致。林建鴻主任進一步指出，骨髓纖維化就診的民眾，近9成出現疲勞的症狀，再者，因脾臟腫大壓迫到其他器官，造成患者腹部不適、吃東西很快就飽了，進而體重下降、活動力不佳，嚴重影響生活品質。因此也呼籲民眾，若長期身體不適，民眾應就醫檢查，特別是血球指數異常的狀況下，更應該積極到血液腫瘤科做進一步評估，判斷是否為血液相關疾病。口服標靶藥物搭配自我檢測量表　有助醫師評估治療方針目前骨髓纖維化只能由骨髓移植根治，但骨髓移植的條件及風險相對較高，對於大部分年長者來說較不可行。隨著醫療科技的進步，林建鴻主任表示，現今已有健保給付標靶藥物，根據為期5年的大型臨床試驗，證實標靶藥物能降低死亡風險達30％，且超過3成的受試者有效縮減脾臟體積達35％以上。而上述提及的男性患者，在經過適當治療後，血球指數明顯獲得控制，也改善了疲勞等症狀，目前已重新回到職場。林建鴻主任提醒，已確診的骨髓纖維化患者應定時追蹤，可透過「骨髓纖維化自我檢測量表」做為治療的輔助工具，建議患者於每次回診時詳細記錄十大症狀不適程度，包括：疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等，以利醫師評估治療方針。

（優活健康網新聞部／綜合報導）門診中一名年約65歲的男子，五、六年來做健檢都無其他異常，唯獨紅血球指數有升高趨勢，但因沒有任何症狀，始終不以為意，直到最近出現輕微發燒、虛弱、肌肉痠痛等類流感症狀就醫，才發現脾臟已有腫大現象；進一步診斷後發現，原來是原發性紅血球增多症患者，因骨髓造血細胞無法正常作用，引起骨髓慢性發炎，最終確診為骨髓纖維化。臺中榮民總醫院血液腫瘤科主治醫師林欣辰指出，骨髓纖維化的國內發生率為每10萬人約0.5至1人，推估每年有近100至200名新生案例，｢特別的是，大部分的病患並非一開始就是骨髓纖維化，而是原發性紅血球增多症或血小板增生症的病患，累積十年後而出現骨髓纖維化，需多加小心。」脾臟腫大為骨髓纖維化典型病徵　引起腹痛、食慾不振骨髓纖維化是一種罕見的造血功能紊亂疾病，病患最典型的病癥為脾臟腫大，｢臨床上民眾常主訴自己吃東西很快就飽了(易飽足感)、疲勞、夜間盜汗情形及過去6個月非刻意的體重減輕等症狀。」林欣辰醫師說，在骨髓纖維化的十大症狀中，其他症狀如腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)等症狀因不具特異性，一般很難察覺，｢但骨髓纖維化病患的脾臟通常會腫大到原本的兩倍左右，甚至可在肋骨下輕易地摸到，經常被用來當做診斷的依據。」林醫師指出，多數紅血球增多症病患都跟上述案例一樣，是在健檢中發現有紅血球增多現象，但因為沒有症狀而失去警覺，直到就診時才發現血液黏稠、有些甚至已出現中風表現。調整飲食、適度運動、輔以藥物治療　改善脾臟腫大林欣辰醫師特別提醒，若在健康檢查時發現血液報告有異常時，千萬不可輕忽，應定期檢查並觀察是否有持續增高趨勢，並儘早到血液科進行詳細檢查；此外，已經是骨髓纖維化的病患，仍可正常飲食，若脾臟仍然腫大，可採行少量多餐的方式，且應多休息，適度運動。骨髓纖維化衛教巡迴策展　加深民眾對此疾病的認知為提升民眾對於骨髓纖維化的認識，今年臺中榮民總醫院攜手台灣髓緣之友與台灣諾華，6/12(二)至6/25(一)於臺中榮民總醫院舉辦骨髓纖維化衛教策展，透過吸睛的裝置藝術，傳遞疾病相關資訊，呼籲民眾當症狀長期未改善時，須儘早至血液科做詳細檢查，以期及早發現及早治療。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）年過50歲的便當店老闆阿旺(化名)，十多年來供應醫院內的伙食，以往雙手提四五十個便當都臉不紅氣不喘，近兩年卻覺得體力差，便當送抵後總要休息一段時間才能走回店裡，且體重有減輕跡象，平日身體略略發燙，但都不以為意。直到某次因為車禍，抽血檢查才發現貧血嚴重，主治醫師評估阿旺的身體狀況，直覺有異，便抽取骨髓並進一步作腹部超音波檢查，確定是骨髓纖維化患者，當時脾臟已腫到約九公分大小。在彰化基督教醫院血液腫瘤科主任賴冠銘團隊評估下，阿旺年過五十，作骨髓移植有其風險，因此建議搭配標靶藥物減輕症狀；進行輸血後，阿旺又恢復原本精神奕奕狀態，同時，標靶藥物使用約半年後，脾臟已縮小至五公分，症狀也明顯獲得改善。長期腹痛、貧血切勿輕忽　應盡早詳細檢查賴冠銘主任指出，骨髓纖維化雖非臨床常見的疾病，發生率約為10萬分之一。所以彰化地區140萬人口而言，每年約有10多名新患者，因多數患者初期誤以為症狀是身體老化所導致，容易輕忽而延誤治療，致使後續治療更顯困難。約有50％至60％的骨髓纖維化患者是基因突變所造成，臨床會出現包括疲勞、吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀，｢也因為骨髓因纖維化無法維持造血功能，使得造血功能轉移到脾臟，令脾臟腫大，嚴重者腫大的脾臟可從外觀摸到，甚至大到超過肚臍中線。」口服藥物助患者改善症狀　恢復生活品質賴冠銘主任表示，在骨髓纖維化的治療目標中，年長者多以症狀治療為主，若造血功能不佳，以解決貧血問題、定期輸血為優先；而年輕型的患者，則可評估進行骨髓移植手術，讓骨髓恢復正常功能。經醫師，解釋骨髓移植是治癒唯一的機會，但有風險，因此病人暫不考慮。如今在醫療進步下，已有針對骨髓纖維化基因突變的標靶藥物問世，無論是年長者或年輕型患者，都可依健保規定申請使用。特別的是，標靶藥物也可讓患者的脾臟縮小；根據臨床研究，使用一年後約有50％以上的患者脾臟都可縮小，對症狀的改善很有幫助。賴冠銘主任提醒，骨髓纖維化雖屬老年疾病，但臨床上也不乏有年輕患者，因此，若出現有上述十大症狀時，務必及早至血液科求診進一步檢驗，以期早點發現、治療並早一步進行骨髓配對，將對日後的生活品質提升有幫助。 

（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）年紀增長而覺得身體越來越差是年長者的心聲。然而若家中長輩長期腹痛、左上腹摸到硬塊、食慾不振、皮膚搔癢、骨骼疼痛、夜間盜汗及貧血等症狀，可能罹患罕見的「骨髓纖維化」。此病好發於高年齡族群，因初期病症不明顯而常被忽略，需及早到院做檢查，及時治療。骨髓纖維化　脾臟腫大是最典型症狀雙和醫院血液腫瘤科蘇勇誠醫師表示，脾臟腫大是骨髓纖維化最典型症狀，正常成人脾臟約一個拳頭大小，被包圍在肋骨內，平常無法摸到，但如果骨髓造血細胞基因突變，骨髓不斷製造白血球及血小板，引發骨髓內持續發炎，使得骨髓逐漸纖維化，將造血功能轉移至脾臟；而脾臟接手造血功能後，會使脾臟不斷擴大，壓迫其他器官，造成病人腹痛、左側肋骨下疼痛，長時間影響食慾及睡眠。依統計資料指出，骨髓纖維化為後天性罕見疾病，致病原因仍不明，在國外每10萬人中，只有0.5至1人罹病，而台灣每年骨髓纖維化新增個案數估約150人，好發年齡為50至80歲，男女性的病發機率相等。超過一半的骨髓纖維化病人來自健康檢查中血液常規檢查與超音波檢查而發現。骨髓纖維化的病友10至20%轉化為急性白血病。骨髓纖維化10症狀　超過4項須就醫骨髓纖維化常見症狀(1)包括腹部不適、(2)疲勞、(3)搔癢、(4)骨頭疼痛、(5)易飽足感、(6)活動力不佳、(7)注意力不集中、(8)夜間盜汗、(9)發燒以及(10)體重減輕等10大症狀。因骨髓纖維化潛伏期較長，若民眾持續有超過4項以上症狀，建議先進行健康檢查了解血液及腹部是否異常，或前往血液腫瘤科門診，運用周邊血液抹片與骨髓切片檢驗確診。蘇勇誠醫師表示，骨髓纖維化治療方法，目前有藥物治療、放射治療、支持性療法或是造血幹細胞移植等方式，成效因人而異。台灣髓緣之友協會與雙和醫院攜手合作，於3月2日至3月15日醫院大廳舉辦「別把一切正常化 小心可能是骨髓纖維化」巡迴衛教展，歡迎民眾參加。

（優活健康網新聞部／綜合報導）在台灣，骨髓纖維化每年的新診斷病例數雖不多，但卻是個很嚴重的疾病，尤其因為症狀不明顯，容易被延遲診斷及未能早期發現，一旦時間拖久，當出現脾臟腫大、血液指數異常時，病程可能演變為急性白血病，這時預後可能較不樂觀。三軍總醫院血液腫瘤科主治醫師陳宇欽指出，數年前曾有位70歲的阿公，出現皮膚癢的症狀，經常徹夜難眠，且治療許久都不見效。除此之外，阿公也有食慾不振的症狀，至醫院檢查後，發現是因脾臟腫大而壓迫到其他器官所導致，經醫師建議後到血液腫瘤科就診，經骨髓穿刺檢查後，確診為是骨髓纖維化。遺憾的是，就診沒多久，很快地轉變成白血病。骨髓纖維化可透過口服藥物控制脾臟腫大　改善生活品質陳宇欽醫師進一步說明，骨髓纖維化屬於一種罕見的造血功能異常疾病，當骨髓的造血功能被破壞時，脾臟就必須發揮造血功能，並會逐漸導致脾臟腫大，｢許多骨髓纖維化患者大多會因為貧血、皮膚癢、食慾不振、輕微發燒、體重降低等症狀，四處求診都找不到原因後，被建議到血液專科做進一步檢查如骨髓穿刺檢查，這才知道原來是骨髓纖維化在作祟。」一般來說，骨髓纖維化好發於65歲左右的中老年人，臨床上也遇過年輕的患者，對於年輕且高危險性的患者可以透過異體血液幹細胞移植而痊癒。｢對於無法接受移植的老年患者，過去並沒有合適的藥物可供患者治療，只能以支持性療法如：輸血、類固醇、施打紅血球生成素，或其他藥物來控制因脾臟腫大所引起的疼痛，所以即使得知罹患此疾病，對醫師來說也很挫折。」陳宇欽醫師說，在醫療科技進步下，目前骨髓纖維化已經可以透過藥物治療，根據為期5年的大型臨床試驗中，證實口服標靶藥物能降低死亡風險達65％，且超過6成的受試者有效縮減脾臟體積達35％以上，大幅改善皮膚癢、食慾不振等骨髓纖維化的症狀，但最重要的，仍是希望民眾能提早警覺、發現與治療，才能有效控制病程的進展。醫籲：患者應確實填寫檢測量表　以利評估治療方針陳宇欽醫師建議，超過50歲以上的中老年人，應定期健康檢查，若出現疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)，以及過去6個月非刻意的體重減輕等骨髓纖維化常見十大症狀之一，就要高度警覺。陳宇欽醫師提醒，已確診的骨髓纖維化患者應定時追蹤，並遵從醫囑用藥，目前也有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以分數紀錄十大症狀的不適程度，做為治療時評估症狀變化的輔助工具，讓醫師了解疾病是否有改善或是惡化，以利評估治療方針。骨髓纖維化衛教巡迴策展　提醒民眾常見十大症狀為提升民眾對骨髓纖維化的認知，社團法人台灣髓緣之友協會於今年六月開始，已在全台四間醫院進行骨髓纖維化衛教策展，透過吸睛的裝置藝術以及互動留言，成功吸引超過1500位民眾觀看。三軍總醫院將於11/17(五)至11/30(四)壓軸登場，還未參與的民眾可以至三軍總醫院內湖院區門診大樓一樓觀看、體驗，進一步了解骨髓纖維化資訊，並提醒民眾，當症狀長期未改善時，不要逃避、也不輕信偏方，儘早請教醫師或到血液腫瘤科做詳細檢查。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）｢骨髓纖維化的症狀不典型，經常容易與其他疾病相混淆，患者難以自覺，通常都需經過幾個月的各科游蕩，最後才會轉到血液腫瘤科作確診，要早期診斷相當不容易！」高雄榮民總醫院血液腫瘤科主任余明生提起骨髓纖維化疾病，心生感嘆。骨髓纖維化因屬於65歲以上的老年人較常發生的疾病，因此在榮民伯伯聚集較多的高雄區域，案例並不少見。診間曾有位70歲的阿公，長期感到左腹部疼痛，生活規律卻時常一到中午就覺得疲勞，原先以為是身體老化造成，直到家人發現阿公日漸消瘦，建議至醫院詳細檢查後，才發現血液數值異常，而轉診到血液腫瘤科。醫籲：疲勞、貧血等症狀非正常老化　應至醫院詳細檢查若從國內的統計資料來看，約每十萬人就有一個病例，余明生主任推估台灣每年至少約有100例新增病例，｢患者因為早期症狀如貧血、皮膚癢、食慾不振而體重減輕等不明顯症狀與其他老人病相類似，容易被輕忽，通常都是到了脾臟腫大後才驚覺有異，轉診到血液腫瘤科進一步檢查。」余明生主任說，脾臟腫大是骨髓纖維化最典型的症狀，一般脾臟約為一個巴掌寬，通常是沒辦法摸到這個器官，然而有些患者的脾臟會大到超過肚臍中線，這時患者可能已經有很長一段時間的食慾不振、貧血等不舒服症狀，若再延遲就醫，嚴重的話，少部分患者可能會發展為急性白血病，治療上更加困難。口服藥物有效縮減脾臟體積　減緩貧血、食慾不症等症狀以往治療骨髓纖維化的主要方式為造血幹細胞移植，但是並非每位患者都適合，很多病人年紀過高或者同時有其他身體疾病，無法接受幹細胞移植。目前隨著醫療科技的進步，現今患者已可以透過口服藥物治療，余明生主任表示，根據為期5年的大型臨床試驗中，證實口服標靶藥物能降低死亡風險達65％，且超過6成的受試者有效縮減脾臟體積達35％以上，也改善患者貧血、腹部不適等症狀。余明生主任建議患者可透過｢骨髓纖維化自我檢測量表」幫助記錄骨髓纖維化的十大症狀，包括疲勞、早飽（吃東西很快就飽了）、腹痛、盜汗、體重下降、皮膚搔癢、發燒（身體熱熱的）、活動力不佳、注意力不集中、骨頭疼痛等，余明生主任表示，這些症狀並不需要每個都出現，只要出現一兩個，且長期未改善，就要高度懷疑可能是骨髓纖維化作祟，儘早到血液科做進一步的檢查確認。骨髓纖維化衛教巡迴策展　提醒民眾常見十大症狀為讓更多民眾了解骨髓纖維化疾病資訊，髓緣之友協會攜手高雄榮民總醫院及台灣諾華，於10/19(四)至11/1(三)舉辦《別把一切正常化 小心可能是骨髓纖維化》衛教巡迴策展，透過活動與吸睛的裝置藝術，傳遞疾病相關資訊，以此提醒民眾在發現上述症狀且長期未改善時，不要逃避，也不輕信偏方，儘早請教醫師或到血液腫瘤科做詳細檢查。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）診間一位65歲的阿嬤長期出現食慾不振、腹部腫脹、全身疲倦症狀，吃東西很快感覺腹脹，影響生活品質，日常作息甚至需要家人的協助打理。起初家人帶阿嬤至腸胃科尋求醫師協助，檢查後發現脾臟腫大至25公分，轉至血液腫瘤科後，確診阿嬤原來是罹患「骨髓纖維化」，在接受口服標靶藥物治療3個月後，脾臟明顯縮小到12公分，食慾不振及疲倦等症狀也大幅改善，腹脹的感覺也消失，阿嬤重拾健康，尤其是生活品質獲得改善！中國醫藥大學附設醫院血液腫瘤科白禮源醫師表示，其實，有些中老年人會像這位阿嬤一樣，認為吃不下、疲勞是年紀大、家事繁忙或工作壓力所引起，但是事實上卻是因為身體罹患某些較無專一症狀的疾病，呼籲民眾勿輕忽身體發出徵兆，才能及早發現及早治療。脾臟腫大壓迫胃腸道　長期腹痛、食慾不振、體重下降影響生活品質許多病人乍聽「骨髓纖維化」都會以為是不是骨質疏鬆？其實不是！「骨髓纖維化」是一種罕見的造血系統疾病。白禮源醫師說明，骨髓是製造血液細胞的地方，當骨髓過度增生後或是因為其他疾病產生纖維化，造成骨髓整體造血功能下降。由於骨髓無法進行足夠的造血功能，因此需藉由脾臟來擔任造血功能的替代角色，導致脾臟腫大，這也是骨髓纖維化患者常見的病徵。而脾臟腫大會有哪些影響？白禮源醫師表示，如同上述這位阿嬤病患一樣，脾臟腫大會壓迫到胃腸道等內臟，引起左側肋骨下或左上腹疼痛，嚴重者也會影響食慾與作息。白禮源醫師進一步說明，以往治療骨髓纖維化的主要方式為造血幹細胞移植，但是並非每位患者都適合，很多病人年紀過高或者同時有其他身體疾病，無法接受幹細胞移植。臨床上針對此一族群患者的治療目標，在於改善患者的不適症狀，提升生活品質。過去的治療方式包括口服的化學藥降低白血球，發燒時給予退燒藥、輸血等，但是皆為短暫或僅部分地改善症狀。根據研究，骨髓纖維化的患者約有一半以上患者帶有JAK2基因的突變，因此抑制JAK2有可能可以抑制骨髓纖維化的症狀與病程。隨著醫藥科技的發展，現今已有口服標靶藥物可以使用，能有效抑制JAK2基因，並改善患者脾臟腫大的症狀。根據為期5年的大型臨床試驗，與過去的治療方式相比，甚至可降低死亡風險達65％，且67％的患者縮減脾臟體積達35％以上，幫助骨髓纖維化患者延長存活率，重拾美好人生。口服標靶藥物搭配自我檢測量表　有助醫師評估治療方針白禮源醫師提醒，已確診的骨髓纖維化患者應定時追蹤，並遵從醫囑用藥，目前也有「骨髓纖維化自我檢測量表」做為治療時評估症狀變化的輔助工具。建議患者應於每次回診時告知醫師相關症狀的不適程度，例如疲勞感、是否吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等，讓醫師了解疾病是否有改善或是惡化，以利評估後續治療方針。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）你有腹脹、腹痛、皮膚癢症狀嗎？當心這些症狀都是骨髓纖維化(myelofibrosis,簡稱MF)引起的！骨髓纖維化好發於65歲左右的年長者。其成因為骨髓中發生基因突變，使得增生的纖維細胞取代了原本的造血組織，並且脾臟變大。腹脹、左側肋骨下疼痛、影響食慾睡眠 由於骨髓纖維化患者的骨髓無法正常運作，因此需藉由脾臟來擔任造血功能，進而引起脾臟腫大，亞東醫院腫瘤科暨血液科主任林世強說明，一般人脾臟大約一個拳頭大小，但患者的脾臟可能腫大超過10公分以上，壓迫到下腹，患者會開始感到腹部不適、左側肋骨下疼痛，進而影響食慾、睡眠等作息。林世強主任表示，骨髓纖維化常見的症狀包括：疲勞、易飽足感、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、廣泛性骨頭疼痛、發燒以及體重減輕等10大症狀。許多患者常常誤認這樣的症狀是因身體老化所引起，而導致延誤治療。林世強主任呼籲民眾，當症狀長期未改善時，應儘速到血液科進行詳細檢查。 互動裝置藝術結合骨髓纖維化資訊    呼籲民眾不可忽視症狀今年「別把一切正常化 小心可能是骨髓纖維化」巡迴衛教策展將十大症狀以可愛插畫形式呈現，並設計成明信片的格式，期望民眾除了檢視自身的身體狀況外，也能多加關心身邊的人。巡迴策展將於9月8日至9月21日於亞東紀念醫院進行。