#骨髓纖維化

（優活健康網新聞部／綜合報導）診間一位瘦小的阿公，因為牙口不好總是食慾不振，皮膚也因為經常癢得無法入睡而四處求診，但始終沒有改善。最後在家醫科醫師建議抽血檢查後，才發現貧血症狀嚴重，且血小板數值異常；進一步轉介至血液科檢查後，發現阿公的脾臟已經腫大到深入骨盆腔內，醫師隨即安排骨髓穿刺檢查，確診為骨髓纖維化患者。長期貧血、食欲不振、皮膚癢非正常老化現象亞東紀念醫院腫瘤科暨血液科主治醫師謝佩穎指出，骨髓纖維化是一種罕見的造血功能紊亂疾病，國內統計，約每十萬人中就有一名患者，症狀包括貧血、食慾不振、體重下降等，經常令患者全身不舒服，其中最明顯的症狀是脾臟會腫大到原來的兩倍以上，若不積極治療，最後可能演變為急性白血病危及生命。謝佩穎醫師進一步說明，骨髓纖維化因病程發展較慢，多數患者都曾四處求診後才從各科轉介至血液科，而皮膚癢及貧血又是老年人常有的症狀，極容易被忽略，謝醫師建議，若有類似症狀，尤其是有皮膚難耐的癢、治療效果不好時，應高度懷疑有其他內科疾病，要儘早血液科抽血做進一步的檢驗。骨髓移植風險高可透過口服藥物治療　縮小脾臟體積、改善症狀謝佩穎醫師表示骨髓纖維化要完全根治，只能求助骨髓幹細胞移植，但這類病患以65歲老年人居多，風險較高，也因骨髓纖維化屬於造血細胞有問題，移植成功率不高。因此，除非是較年輕且體力仍佳的病患，才會做移植的建議，對年齡過大或平日生活功能不好的患者，臨床建議以藥物治療為主。｢目前已有口服標靶藥物可治療骨髓纖維化，根據為期5年的大型臨床試驗發現，口服標靶藥物與過去的治療方式相比，可降低死亡風險達65％，且67％病人體積可以縮小超過35％以上，可延長病患存活期，改善患者的不適症狀，若長期使用還可減少患者輸血的頻率。」謝佩穎醫師說，案例中的阿公在使用藥物治療三、四個月後，脾臟體積大幅縮小，也改善貧血、食慾不振的症狀。定期回診、填寫自我檢測表　以利醫師評估謝佩穎醫師提醒，患者除了定期回診外，也可以透過「骨髓纖維化自我檢測表」自我提醒，詳細記錄症狀包括：疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等，以利醫師評估治療方針。謝醫師也呼籲，因骨髓纖維化常見10大症狀並無特異性，當身體長期感到貧血、食慾不振，因提高警覺，切勿認為是身體老化所造成。

（優活健康網新聞部／綜合整理）什麼是骨髓纖維化？骨髓纖維化是血液疾病的一種，因骨髓無法正常製造血球，需轉由其他器官如脾臟或肝臟擔負重責，而導致脾臟腫大，進而壓迫到其他器官。根據統計，台灣平均每10萬人當中就有0.5至1人患有骨髓纖維化 ，推算約有100至200人罹患。好發年齡為50~80歲，惟多數患者誤認為症狀是因身體老化所引起，容易因忽視而導致延誤就醫。常見的症狀有哪些？骨髓纖維化的患者會出現如疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀。建議民眾當症狀長期未改善時，可以儘早到血液科進行詳細檢查。醫籲：應破除骨髓穿刺檢查之錯誤觀念骨髓穿刺檢查是血液科的基本診斷方式，惟患者及家屬往往誤認為骨髓穿刺檢查恐導致半身不遂、痛不欲生，或是認為骨髓珍貴，不可任意抽取，而產生恐懼感，需要醫師長時間詳細說明。其實骨髓穿刺檢查沒有任何危險，也不會留下任何後遺症。通過骨髓穿刺檢查，醫生可以了解骨髓造血細胞的增生情況，細胞形態有無改變。自我篩檢表助患者了解疾病 以利評估治療在不了解疾病的狀況下，部分患者會因為不了解而錯過治療時間，呼籲民眾別因輕忽症狀而失去治療的黃金時期。目前已有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。可以提供患者詳細依照分數記錄症狀如何影響生活，透過量化患者的症狀，可利於醫師評估治療方式。名稱：骨髓纖維化民眾衛教講座時間／地點：9/2 （六）14:00-16:00／彰化基督教醫院10樓梅鑑霧禮拜堂（彰化市南校街135號）9/9（六）10:00-12:00／高雄市政府婦幼青少年活動中心312室（高雄市鳳山區光復路二段120號）洽詢：陳小姐(02)2314-0390轉分機26，亦可上網報名：https://goo.gl/forms/ISfsLZcEZfXn8CDc2

（優活健康網新聞部／綜合整理）什麼是骨髓纖維化？骨髓纖維化是血液疾病的一種，因骨髓無法正常製造血球，需轉由其他器官如脾臟或肝臟擔負重責，而導致脾臟腫大，進而壓迫到其他器官。根據統計，台灣平均每10萬人當中就有0.5至1人患有骨髓纖維化 ，推算約有100至200人罹患。好發年齡為50~80歲，惟多數患者誤認為症狀是因身體老化所引起，容易因忽視而導致延誤就醫。常見的症狀有哪些？骨髓纖維化的患者會出現如疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀。建議民眾當症狀長期未改善時，可以儘早到血液科進行詳細檢查。醫籲：應破除骨髓穿刺檢查之錯誤觀念骨髓穿刺檢查是血液科的基本診斷方式，惟患者及家屬往往誤認為骨髓穿刺檢查恐導致半身不遂、痛不欲生，或是認為骨髓珍貴，不可任意抽取，而產生恐懼感，需要醫師長時間詳細說明。其實骨髓穿刺檢查沒有任何危險，也不會留下任何後遺症。通過骨髓穿刺檢查，醫生可以了解骨髓造血細胞的增生情況，細胞形態有無改變。自我篩檢表助患者了解疾病　以利評估治療在不了解疾病的狀況下，部分患者會因為不了解而錯過治療時間，呼籲民眾別因輕忽症狀而失去治療的黃金時期。目前已有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。可以提供患者詳細依照分數記錄症狀如何影響生活，透過量化患者的症狀，可利於醫師評估治療方式。名稱：骨髓纖維化民眾衛教講座時間／地點：9/2 （六）14:00-16:00／彰化基督教醫院10樓梅鑑霧禮拜堂（彰化市南校街135號）9/9（六）10:00-12:00／高雄市政府婦幼青少年活動中心312室（高雄市鳳山區光復路二段120號）洽詢：陳小姐(02)2314-0390轉分機26，亦可上網報名：https://goo.gl/forms/ISfsLZcEZfXn8CDc2

（優活健康網新聞部／綜合報導）您是否有吃東西很快就飽了、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、廣泛性骨頭疼痛、發燒及過去6個月非刻意的體重減輕等10大症狀呢？要小心當症狀長期未改善時，當心有可能是骨髓纖維化！患者容易誤認為症狀是身體老化引起根據統計，台灣平均每10萬人當中就有0.5至1人患有骨髓纖維化 ，推算約有100至200人罹患。好發年齡為50~80歲，惟多數患者誤認為症狀是因身體老化所引起，容易因忽視而導致延誤就醫。骨髓穿刺檢查是血液科的基本診斷方式，但患者及家屬往往誤認為骨髓穿刺檢查恐導致半身不遂，或是認為骨髓不可任意抽取而產生恐懼感，部分患者會因為不了解而錯過治療時間。量化檢測表可以讓患者自行記錄症狀以利治療目前已有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。可以提供患者詳細依照分數記錄症狀如何影響生活，透過量化患者的症狀，可利於醫師評估治療方式。為讓更多民眾了解骨髓纖維化疾病資訊，社團法人台灣髓緣之友協會將舉辦衛教講座，講座內容豐富，歡迎有興趣的民眾撥打電話報名及諮詢。名稱：「髓」心所「遇」共享美好時光時間／地點：1）　7/22(六)上午10:00-12:00／台中榮民總醫院第七會議室（台中市西屯區台灣大道四段1650號）2）　8/12(六)下午14:00-16:00／台大國際會議中心203室（台北市中正區徐州路2號）洽詢：陳小姐(02)2314-0390分機26，亦可上網報名：https://goo.gl/forms/ISfsLZcEZfXn8CDc2

（優活健康網新聞部／綜合報導）您是否有吃東西很快就飽了、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、廣泛性骨頭疼痛、發燒及過去6個月非刻意的體重減輕等10大症狀呢？要小心當症狀長期未改善時，當心有可能是骨髓纖維化！患者容易誤認為症狀是身體老化引起根據統計，台灣平均每10萬人當中就有0.5至1人患有骨髓纖維化 ，推算約有100至200人罹患。好發年齡為50~80歲，惟多數患者誤認為症狀是因身體老化所引起，容易因忽視而導致延誤就醫。骨髓穿刺檢查是血液科的基本診斷方式，但患者及家屬往往誤認為骨髓穿刺檢查恐導致半身不遂，或是認為骨髓不可任意抽取而產生恐懼感，部分患者會因為不了解而錯過治療時間。量化檢測表可以讓患者自行記錄症狀以利治療目前已有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。可以提供患者詳細依照分數記錄症狀如何影響生活，透過量化患者的症狀，可利於醫師評估治療方式。為讓更多民眾了解骨髓纖維化疾病資訊，社團法人台灣髓緣之友協會將舉辦衛教講座，講座內容豐富，歡迎有興趣的民眾撥打電話報名及諮詢。名稱：「髓」心所「遇」共享美好時光時間／地點：1） 7/22(六)上午10:00-12:00／台中榮民總醫院第七會議室（台中市西屯區台灣大道四段1650號）2） 8/12(六)下午14:00-16:00／台大國際會議中心203室（台北市中正區徐州路2號）洽詢：陳小姐(02)2314-0390分機26，亦可上網報名：https://goo.gl/forms/ISfsLZcEZfXn8CDc2 

（優活健康網新聞部／綜合報導）一位85歲的王阿公，長期出現全身性疲倦以及左側腹部疼痛的症狀，飲食上少量即有飽足感，原本家人只是以為是老人家衰老症狀，但症狀每況愈下，已嚴重影響生活作息，在家人的陪同下，阿公先至肝膽腸胃科就醫，然而就診時竟發現脾臟腫大已壓迫至其他器官，且醫師發現抽血報告數值，有明顯貧血但也一直找不出原因，便轉診至臺北榮民總醫院血液科，醫師發現除嚴重貧血外，患者白血球也有稍微升高、合併稍低血小板，進行骨髓穿刺檢查後，才發現一切症狀為罹患骨髓纖維化疾病所致。臺北榮民總醫院血液科醫師劉耀中表示，骨髓纖維化是一種相對罕見疾病，台灣目前並沒有官方統計之發生率數據，根據國外研究統計，台灣每年新診斷患者約為100～200人，好發年齡中位數約為65歲銀髮族，由於症狀容易與身體老化現象混淆，因此患者常延誤確診與治療時機。輕忽骨髓纖維化　恐演變為急性血癌「呼籲國人別把身體發出的警訊症狀視作正常，如有出現骨髓纖維化常見的症狀包括：疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀，應盡速至血液科就診檢查」劉耀中醫師指出，要是因輕忽身體發出的警訊而錯過治療時機，是相當遺憾的事。骨髓纖維化是指骨髓失去正常造血環境且形成纖維化狀況而無法正常地進行造血功能，此時身體會有代償的機制，以致須透過脾臟來負責進行造血。脾臟會製造新的血液細胞，並儲存這些細胞，脾臟腫大也會造成門脈高壓狀況，進而導致肝脾臟腫大，壓迫其他內臟及內臟神經，疾病嚴重且無良好控制病況者甚至會轉為急性白血病危及生命。口服標靶藥物有效縮減脾臟腫大、改善貧血劉耀中醫師說明，骨髓纖維化的年輕患者可以透過異體血液幹細胞移植而痊癒，但是往往因為患者年紀大，無法進行移植且病患常合併其他相關慢性病及併發症，因此過去常採用的為支持性治療，如輸血、施打紅血球生成素，口服化療藥物及相關藥物控制脾臟腫大所引起的疼痛及疾病引起倦怠狀況，但是這些治療方式並無法有效持續改善患者的症狀及脾臟腫大狀況。在醫療科技的進步下，目前若為中度風險或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化或血小板增多症後骨髓纖維化之患者，已可透過口服標靶藥物治療 (JAK2 Inhibitor, Ruxolitinib)。根據為期5年的大型臨床試驗中，證實口服標靶藥物能降低死亡風險達65%，超過6成的受試者有效縮減脾臟體積達35%以上，並大幅改善骨髓纖維化相關症狀，對無法進行異體幹細胞移植的患者是一大福音！劉耀中醫師提醒，骨髓纖維化患者需要定期追蹤，才能有效控制。目前已有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。透過量化患者症狀，利於醫師評估治療方式。患者切勿尋求坊間的偏方治療，接受正規治療與規則服藥及定期追蹤才是正確治療方式，倘若治療後症狀未改善，建議直接與主治醫師諮詢討論且安排進一步檢查，才是最正確且有效治療骨髓纖維化的做法。

（優活健康網記者張瓊之／採訪報導）有位70多歲的陳女士，因脾臟長期腫大，最嚴重時還大至20公分，且壓迫到器官，造成她食慾不振，半年內的體重從56公斤降至44公斤，另外，她的也無法正常走路，且疲倦、失眠、提不請勁等症狀接種而來，經過檢查後才發現是骨髓纖維化，後來在醫師的治療下，她不僅改善脾臟腫大問題，現在也能自行下田工作。骨髓纖維化早期無顯症狀　不易察覺對此，台北馬偕醫院血液暨腫瘤科張明志醫師表示，骨髓纖維化是一種罕見的後天造血疾病，由於造血細胞無法在骨髓裡生長，所以，轉換到脾臟、肝臟等進行造血，導致這類病患常出現脾臟腫大，嚴重者甚至會引發血癌，造成生命危險。根據統計每10萬人當中，就有0.5～1人患有骨髓纖維化，而好發年齡主要為50～80歲，但該疾病在早期時沒有明顯症狀、不易確診，例如：疲憊、失眠、發燒、盜汗、皮膚搔癢、骨痛、腹部不適與體重下滑等，所以，大多病患皆因貧血及血小板持續減少就醫檢查後，才發現是骨髓纖維化。骨髓移植、口服藥物為治療方式在治療方面，嘉義長庚醫院血液腫瘤科陳志丞醫師表示，主要有骨髓移植及長期口服藥物兩種方式，只是在骨髓移植上僅限於50～55的患者才可進行，但成功率不高；而在藥物治療上則有血癌藥及剛被衛福部核准的標靶藥物，目前民眾得自行花費，健保尚未給付，醫師該藥物會依個人症狀做調整，每個月約花費14～28萬。身體出現2種警訊　應盡速就醫檢查最後，陳志丞醫師提醒民眾，若身體上出現2種異狀時，建議可盡速就醫檢查，第一就是常常覺得疲憊時，應定期接受血液檢查及腹部超音波，若有異狀將會進一步做治療；第二則是血液中出現白血球過高、血紅素偏低，有貧血傾向時，可至血液科做檢查，即早發現即早治療，以避免問題越來越嚴重。