（優活健康網新聞部／綜合報導）一位85歲的王阿公，長期出現全身性疲倦以及左側腹部疼痛的症狀，飲食上少量即有飽足感，原本家人只是以為是老人家衰老症狀，但症狀每況愈下，已嚴重影響生活作息，在家人的陪同下，阿公先至肝膽腸胃科就醫，然而就診時竟發現脾臟腫大已壓迫至其他器官，且醫師發現抽血報告數值，有明顯貧血但也一直找不出原因，便轉診至臺北榮民總醫院血液科，醫師發現除嚴重貧血外，患者白血球也有稍微升高、合併稍低血小板，進行骨髓穿刺檢查後，才發現一切症狀為罹患骨髓纖維化疾病所致。臺北榮民總醫院血液科醫師劉耀中表示，骨髓纖維化是一種相對罕見疾病，台灣目前並沒有官方統計之發生率數據，根據國外研究統計，台灣每年新診斷患者約為100～200人，好發年齡中位數約為65歲銀髮族，由於症狀容易與身體老化現象混淆，因此患者常延誤確診與治療時機。輕忽骨髓纖維化 恐演變為急性血癌「呼籲國人別把身體發出的警訊症狀視作正常，如有出現骨髓纖維化常見的症狀包括：疲勞、您吃東西時很快就飽了(易飽足感)、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中(相較於接受診斷之前)、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛(廣泛性的，非指單純關節疼痛或關節炎)、發燒(體溫超過攝氏37.8度)以及過去6個月非刻意的體重減輕等十大症狀，應盡速至血液科就診檢查」劉耀中醫師指出，要是因輕忽身體發出的警訊而錯過治療時機，是相當遺憾的事。骨髓纖維化是指骨髓失去正常造血環境且形成纖維化狀況而無法正常地進行造血功能，此時身體會有代償的機制，以致須透過脾臟來負責進行造血。脾臟會製造新的血液細胞，並儲存這些細胞，脾臟腫大也會造成門脈高壓狀況，進而導致肝脾臟腫大，壓迫其他內臟及內臟神經，疾病嚴重且無良好控制病況者甚至會轉為急性白血病危及生命。口服標靶藥物有效縮減脾臟腫大、改善貧血劉耀中醫師說明，骨髓纖維化的年輕患者可以透過異體血液幹細胞移植而痊癒，但是往往因為患者年紀大，無法進行移植且病患常合併其他相關慢性病及併發症，因此過去常採用的為支持性治療，如輸血、施打紅血球生成素，口服化療藥物及相關藥物控制脾臟腫大所引起的疼痛及疾病引起倦怠狀況，但是這些治療方式並無法有效持續改善患者的症狀及脾臟腫大狀況。在醫療科技的進步下，目前若為中度風險或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化或血小板增多症後骨髓纖維化之患者，已可透過口服標靶藥物治療 (JAK2 Inhibitor, Ruxolitinib)。根據為期5年的大型臨床試驗中，證實口服標靶藥物能降低死亡風險達65%，超過6成的受試者有效縮減脾臟體積達35%以上，並大幅改善骨髓纖維化相關症狀，對無法進行異體幹細胞移植的患者是一大福音！劉耀中醫師提醒，骨髓纖維化患者需要定期追蹤，才能有效控制。目前已有「骨髓纖維化自我檢測量表」，讓患者以評分的方式填寫症狀影響生活的程度。透過量化患者症狀，利於醫師評估治療方式。患者切勿尋求坊間的偏方治療，接受正規治療與規則服藥及定期追蹤才是正確治療方式，倘若治療後症狀未改善，建議直接與主治醫師諮詢討論且安排進一步檢查，才是最正確且有效治療骨髓纖維化的做法。
