#手抖

一位正值花樣年華的國中女生，外表雖與常人無異，卻在學校體育課時，總是只能默默坐在場邊當觀眾。不是不想動，而是因為身體做不到。他無法像同學一樣順利蹲下再流暢站起；此外走路時骨盆左右擺動步態不穩搖晃。這些長年被誤認為是姿勢不良或單純肌力不足的徵兆，直到轉診至小兒神經科，才被確診為罕見的脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱SMA）。 過去，SMA診斷彷彿一道絕望的宣判，患者只能眼睜睜看著肌力及身體機能隨時間流失。隨著醫療科技突破與健保給付擴大，SMA已從「無藥可醫、無法負擔」，轉變為可長期治療與穩定控制的慢性疾病。臺大醫院雲林分院罕見疾病中心主任王馨佩醫師指出，透過藥物治療與團隊照護，病友不僅能延緩甚至停止退化，也有機會重新找回屬於自己的校園生活與青春日常。 走路搖晃、手抖要注意　別把神經退化當單純「筋骨問題」 「有些SMA病友並非在新生兒或嬰幼兒時期就出現明顯症狀，而是在成長過程中有大動作發展落後，或逐漸出現肌力下降後才被確診，確診前的這段路往往走得漫長。」王馨佩醫師指出，前述的少女在確診前，從小就因為「走路怪怪的」曾經接受民俗療法和復健治療，但進步有限。 直到出現「手抖」症狀轉介到小兒神經科，王馨佩醫師憑藉著臨床敏銳度，發現病情並不單純。「他走進診間時，我注意到步態不對勁，因為肌肉無力，骨盆無法維持水平，走路時身體會左右傾斜才能帶動腳步。蹲下及站起明顯有困難」進一步檢查發現，她的深腱反射消失，加上手部顫抖與下肢無力，最終透過基因檢測確診為SMA第三型。 王馨佩醫師解釋，SMA是一種因運動神經元退化導致肌肉無力與萎縮的疾病。對於發病較晚的第三型患者，早期症狀可能被忽略。「如果孩子在成長過程中，本該學會的動作卻做不到，或者原本會的技能逐漸喪失，必須盡快至兒童神經科進行檢查。」家長須注意孩子的警訊包括： 蹲下不易站起來：需用手支撐地面或膝蓋「站」起來。 運動功能落後： 跑不快、容易疲累，上下樓梯較吃力，甚至需要扶手。 走路姿勢異常： 出現骨盆搖晃的搖擺步態 持續性退步： 經過復健或運動訓練半年以上，體能非但沒進步，反而變差。 治療逆轉SMA人生！從「無法自行起身」進步到「可以獨力完成仰臥起坐」 一旦運動神經元受損便無法再生，因此「早期診斷、及早用藥」是保留功能的關鍵。隨著治療藥物進步，治療不僅能有效延緩疾病進展，許多患者更在穩定病情的同時，逐步看見功能改善與生活能力的提升。王馨佩醫師分享了兩位在台大雲林分院接受背針治療的SMA案例。前述少女在接受背針治療後，核心肌群功能明顯增強，「原本躺下去就起不來，但現在甚至能完成仰臥起坐。」不僅如此，這位女同學也逐漸恢復參與校園活動的能力，現在能和同學一起打羽毛球，從「場邊觀眾」變成了「場上選手」，不再因為身體限制而被排除在團體活動之外。 另一位接受治療的男同學，改變同樣令人振奮。過去肌耐力、體力不足的他，在持續治療後體能表現明顯提升。參加學校舉辦的畢業旅行時，他能夠全程跟上同學的腳步，幾天下來大量的行程都能負荷，沒有因為體力不支而脫隊，反而能與同學們一起享受旅程，留下珍貴的青春回憶。「這些改變對孩子來說意義非凡，不僅是體能的進步，更是自信與歸屬感的重建。」王馨佩醫師強調，這些功能的保留與進步，讓他們從「做不到」變成「做得到」，正是醫療團隊努力的最大動力。 住院免奔波！台大雲林分院「高效率整合」讓病友安心在地治療 有了藥物是非常重要的一步，如何讓住在非都會區的患者能穩定、便利地接受治療，是另一個挑戰。過去，雲嘉地區的患者，往往需舟車勞頓前往大型醫學中心，嚴重影響就學與工作。王馨佩醫師強調，台大雲林分院作為雲嘉地區唯一獲得國健署認證的罕見疾病照護中心，不僅具備在地深耕的優勢，更因「小而美」的特性創造了極高的效率與彈性。以背針治療為例，團隊能安排「今天住院、明天出院」的治療安排，使接受治療對日常生活的影響降至最低。 台大雲林分院罕病中心除了提供協助送檢，罕病身分及治療藥物的申請，減輕第一線醫師在行政作業上的時間與負擔外，更是一個資源整合的平台。提供罕病病友及家屬從遺傳諮詢、輔具申請、心理支持到社會及長照資源轉介，團隊會主動盤點病患需求，連結社工與相關科別。對於許多不知該向誰求助的家庭而言，這裡就是他們最堅強的後盾。王馨佩醫師鼓勵病友，台大雲林分院深耕在地，致力於縮短城鄉醫療差距，「疾病不等於人生的全部，及早介入並持續治療，選擇與希望，仍在你手中。」 圖/臺大醫院雲林分院罕見疾病中心主任 王馨佩醫師

83歲劉先生，從40歲起右手開始顫抖，平常放鬆不會抖，但一拿東西如夾菜、拿水杯就會發作，被診斷為原發性顫抖症。另一位67歲馬女士，罹患巴金森氏症約6年，一開始右手逐漸僵硬不靈活、開始抖動，導致握筆寫字也越寫越小，用藥也無法改善症狀。所幸，經台北榮總神經科團隊神波刀治療後，術後手抖問題皆已改善，得以順利畫圓、簽名寫字。

年紀大雙手顫抖，不一定是巴金森氏症，也可能是原發性顫抖症！今年60多歲的邵女士在中壯年時期，就發現自己在緊張時、重要場合上，開始出現短暫性手抖現象，但由於發生時間不長，因此不以為意，直到60歲退休過後，雙手顫抖現象越來越嚴重，不僅無法寫字，連湯匙、碗都拿不穩，也無法從事最喜歡的插花興趣，導致生活品質大受影響，經神經內科醫師診斷為「原發性顫抖症」。

一名20幾歲年輕女性，從小就有手抖困擾，出社會之後如果感到緊張，症狀又更明顯，有時上台做簡報甚至無法握好雷射筆，投射畫面只見顫動的紅點。個案就醫後，發現是屬於「原發性顫抖症」，即使不會危及健康，但仍帶來生活上莫大困擾。

嘉義基督教醫院一名50多歲男性患者，一直把巴金森病當作憂鬱症治療，直到發現動作變得遲緩，輾轉至嘉義基督教醫院神經內科主任許永居醫師的門診就醫，才發現是巴金森病。許永居醫師強調，巴金森病症早期常與憂鬱症搞混，民眾應及早了解病徵以免延誤就醫。 巴金森病、憂鬱症共病比率近3成 巴金森病是一種大腦神經退化疾病，隨著腦內分泌多巴胺的細胞逐漸減少所產生的動作行為等障礙。許永居醫師說明，巴金森病除了一般人理解的如手抖、走路不穩、四肢僵硬等較容易判斷的症狀，事實上情緒變化也是一種徵兆。 許永居醫師解釋，由於巴金森病初期很多時候會表現是在情緒或睡不好的問題，因此多數患者或是家人會以為是憂鬱症。他提醒，如果50歲以上，生活中沒有發生事故或驟變卻無端開始憂鬱，又伴隨行動力的下降，就要注意可能是巴金森病的警訊。 巴金森病與憂鬱症同時存在的比例為20～30%，有些病患甚至是先發生憂鬱才開始有動作遲緩。 依據病程發展狀況 從最一開始就先制定治療目標和策略 許永居醫師分享，病患一開始從覺得莫名開始常常情緒低落，晚上也睡不好覺，在兩、三年前開始看身心科吃憂鬱症的藥，近一、二年竟然開始發現自己走路常常快跌倒，甚至日常工作已受到影響，不僅手抖拿東西不便，連坐下都需要家人攙扶。家人覺得不對勁，輾轉到門診掛號後，才發現原來的憂鬱情形就已經是巴金森的前兆。 所幸透過藥物搭配治療，不僅動作遲緩獲得改善，連憂鬱也好轉，原來幾乎已經到了第四期連坐下都需要人攙扶的情形，現在竟可以進步至第二期，能自處做簡單工作，患者與家人都非常開心。 許永居醫師說明，巴金森病分為五期，第一、第二期狀態為單側至雙側的手抖、肢體僵硬、動作緩慢，到了第三期會明顯失去平衡感、需要人攙扶，這也是門診最常見的案例。如果到了第四、五期已經是需要輔助甚至臥床的末期，幾乎是不可逆。 透過「手指檢測」提早預防  吞嚥困難也要注意 許永居醫師表示，診間觀察通常男性多於女性，年齡在60~70歲居多。這幾年發現年齡有下降趨勢，其原因並非完全是罹病年齡下降，而是跟病識感提升有很大的關係，像是近幾年台灣動作障礙學會推廣的每月8號「自我手指檢測」對早期發現就有很大的幫助。 許醫師建議民眾除透過「自我手指檢測」，也就是將食指與拇指快速比OK的姿勢來觀察協調性之外，也可以觀察自己平日是否有出現吞東西困難、晚上睡不好、排便出現問題等，都可以提早作為病徵的觀察。 每月8號巴金森自我檢測，點擊看更多 及早發現、巴金森藥物可同步改善憂鬱 目前治療巴金森治療藥物以「多巴胺受體促效劑」與「左旋多巴」為主，如果是65歲以下、動作障礙症狀較不嚴重，就會建議先以多巴胺受體促效劑來治療，它也能幫助改善憂鬱症狀；如果較為年長、動作障礙症狀嚴重，就會使用左旋多巴。 許永居醫師補充，因為巴金森病治療是一場長期抗戰，需要與醫師非常緊密的互動、討論，因此病患在用藥、症狀上有任何反應，就應主動告知醫師來調整用藥，切勿自行停藥，更重要的是就近治療，病人就醫方便外，能幫助醫生隨時掌握病程發展狀況，讓疾病獲得良好控制。 最後許醫師不忘叮嚀巴金森病患生活作息調整，可減患病程惡化 在安全範圍內，有人陪同下多走動、多曬太陽。 補充優質蛋白質，避免肌少症。 打太極、騎腳踏車、水中走路。 提早就醫是防堵巴金森惡化最好方法，有高達50%機率的巴金森末期甚至會演變為失智症，及早發現並且治療控制，就能延緩疾病惡化。 「幸福巴士」巴金森病友社團 （圖／嘉義基督教醫院神經內科主任 許永居醫師）  

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名中年婦女吃力地攙扶先生來看診。她的先生前年被診斷出巴金森氏症，有吃神經內科的藥物，但今年以來，病情明顯變不好，不但身體僵硬、走路困難，而且做什麼都需要人幫忙；因為長期吃藥的關係，也開始出現藥物副作用，幻覺、噁心、全身不自主的肢體舞動，「不知道他到底認不認得我了！」巴金森氏症，是一種好發在老年人的退化性神經疾病。西元1817年，英國的巴金森（James Parkinson）醫師觀察到有些行動不方便、肢體不自主抖動的人，會有一些共同的症狀，像是肌力減退、易跌倒、走路碎步、向前直衝等，後來這一類的疾病，就被命名為巴金森氏症。體內多巴胺濃度不足　無法抑制退化持續進行後來的研究發現，巴金森氏症是因為大腦的黑質製造多巴胺的細胞退化，造成基底核神經元退化，造成運動功能受影響，會出現肢體活動的障礙。典型的巴金森氏症有三種表現：手部發抖、四肢僵直和行動緩慢。疾病初期，症狀不一定很明顯，但是仍有一些特定症狀可以觀察，包括像是肢體出現抖動、僵硬、遲緩症狀、臉部表情僵硬、走路容易跌倒、碰撞，而在寫字時，由左到右的字會愈寫愈小。另外，最常見幾乎都是從單側的手部開始，將手靜放在腿上不動時抖動的相當厲害，抖動的樣子很像銀行櫃員以手指數鈔票一般，約每秒三到五下的抖動頻率。若把手伸直或是拿東西作動作時，手部的抖動會因此減緩許多或是消失。杏儒中醫診所院長蔡易昌中西醫師表示，目前治療上，最多是使用左多巴的藥物，這是多巴胺的前驅物，進入人體後會轉換成多巴胺，此藥物在多數患者身上有不錯的治療效果。但使用一段時間後，藥物療效會下降且需要增加劑量，因為巴金森氏症是一種退化性的疾病，神經細胞仍在不斷的退化死亡，藥物治療只能夠補充患者體內多巴胺濃度不足，無法抑制退化持續進行。    巴金森氏症在中醫是屬於「振掉」、「震顫」、「顫振」、「肝風」的範疇。在中醫古籍《內經‧素問‧至真要大論篇》提到「諸風掉眩，皆屬於肝」，其中的「掉」就是搖動的意思，這個搖動的範圍覆蓋全身，直接就描述了相關的症狀。一般認為震顫多屬於肝風內動的臨床表現，肝腎陰精不足，筋脈失養，虛風內動。腎氣是人體元氣的根本，腎氣虛是引起震顫的重要病理基礎，在《內經‧素問‧生氣通天論》所述「陽氣者，若天雨日，失其所則折壽而不彰。」因此，氣旺精足，震顫除矣。但是，巴金森氏症患者往往氣血陰陽俱虛，氣虛的臨床表現也很常見，如精神呆滯、身困乏力、流涎、納呆等症。明朝著名醫家孫一奎所著的《赤水玄珠‧顫振門》中提出氣虛、血虛均可引起顫證。這些理論提供了良好的臨床治療指引，不管是針灸、還是內服藥物，依照體質不同，加以不同調理，祛痰化濕、活血化瘀、平肝熄風、補益心腎等，加上滋養肝腎、益氣養血的專門調理，都可以達到不錯的效果，而且又沒有西藥的副作用。（文章授權提供／杏儒中醫診所）

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名50歲婦人肩膀痛誤以為是五十肩，但治療都無改善，直到就診才知道罹患帕金森氏症。醫師提醒，單側肩痛、走路一腳拖行、鞋子磨損快、甚至作夢大叫等，都是帕金森氏症警訊。過去聽到帕金森氏症可能直覺聯想「手抖個不停」，台北醫學大學附設醫院神經內科主任葉篤學表示，靜止時的手抖才是帕金森氏症的典型症狀，真正在做事時手反而不會抖，民眾對帕金森氏症有誤解，甚至可能因此忽略早期症狀。先期帕金森氏症可能出現便祕、嗅覺異常，早期則可能出現步伐遲緩、動作變慢等症狀，日常生活多留意小細節，有助早期發現。靜止時手抖是典型症狀　走路拖行也是警訊台灣動作障礙學會列出帕金森氏症10大症狀，包括手在休息放鬆時出現顫抖、走路時手不會擺動、站立時身體向前彎曲、走路時一隻腳拖在後面、步伐小常跌倒、覺得懶洋洋做事沒動力、頸部後方或肩膀常疼痛、刻意避開和聊不來的人相處、音調變小或沙啞、寫字變慢字體變小等。若10項中了3項，可能就要注意。帕金森氏症是一種慢性神經退化疾病，主要是因為腦內稱作黑質的部位出現退化，導致未能產生足夠的神經傳導物質多巴胺，使肌肉活動受到不同程度的限制，影響身體活動能力。推動台灣動作障礙疾病醫療權威、台灣帕金森之父陸清松表示，帕金森氏症好發在50歲以上，這年紀的患者通常事業有成，可以想像他們能掌管公司卻無法控制手抖，對自尊造成很大的傷害，久而久之影響到患者社交意願、減少接觸人群機會。每3年跳一期　把握治療蜜月期可控制20年陸清松表示，帕金森氏症第1期是單側症狀、第1.5期是單側加中心症狀，如脖子僵硬等、第2期是雙側症狀、第2.5期是雙側加上初期的平衡問題、第3期是平衡問題、第4期是需要輪椅輔助，到第5期則是臥床，從一期跳到另外一期，大概是3年時間。帕金森氏症有治療蜜月期，陸清松表示，患者無須悲觀，帕金森氏症本身是良性，可以好好控制20年。台灣動作障礙學會理事長巫錫霖表示，目前治療帕金森氏症最大的挑戰，在於讓藥物濃度維持在有效區間內，早期因多巴胺細胞數量堪稱足夠，藥效區間較大；但隨病程進展，多巴胺細胞逐漸凋亡，藥效區間隨之變窄，若藥物濃度太高，患者就會出現異動症，無法控制自己的身體顫動，若藥物濃度太低，則會出現斷電現象，想動卻動不了，患者意識清醒卻無法控制動作，常讓他們深感挫折。現有新的藥物可以克服藥物濃度忽高忽低問題，也可減少中晚期患者藥物依賴、長期過量導致幻覺等困擾，幫助找回身體主控權。

（優活健康網記者黃苡安／綜合報導）數年來26歲方小姐左手要拿東西時都會顫抖，她一直不以為意，近日發現走路越來越不穩，甚至不扶牆便無法行走，因此到醫院掛急診。經神經內科醫師診視，發現方小姐有肌張力不全、動作遲緩等神經症狀，眼睛也有典型的棕色環（Kayser-Fleischer ring）。追問病史發現，方小姐長期以來經期都不規律，國中時，甚至發生過一次溶血性貧血。經住院抽血、驗尿、肝臟和腦部檢查後，發現血液中銅藍蛋白偏低、尿銅偏高，肝臟出現肝硬化病變，腦部核磁共振有典型表現，她與弟弟都被確診為罕見的「威爾森氏症」。遺傳疾病　每3萬人有1人罹患李承軒醫師解釋，威爾森氏症是一種銅離子代謝異常的遺傳疾病，屬衛福部認定之罕見疾病，約三萬人中會有一人得到此病，在亞洲發生率更高。由於其遺傳模式為隱性遺傳，所以父母通常並不會發病。銅離子為人體所必需，但威爾森氏症病患的身體無法將過多的銅離子排出，導致堆積在體內，最常影響的器官為肝臟和腦部，早期就會造成肝硬化，常在二、三十歲時會出現神經症狀，最常造成手抖、肌張力不全、面部表情僵硬、類巴金森症狀、步態不穩、吞嚥及構音障礙、情緒和精神異常。另外，眼睛也可能看到銅離子堆積的棕綠色環，需注意和老人常見的角膜老年環不同。有藥物治療　需搭配低銅飲食李承軒醫師並進一步說明，和多數遺傳性疾病不同的是，威爾森氏症是極少數有藥物可治療的遺傳疾病。藥物將身體堆積的銅離子排出，搭配低銅飲食治療，病患可在治療下阻止疾病繼續惡化，甚至部分恢復。雖然需終身治療，是條漫漫長路，但若未治療讓疾病持續惡化，病患最後會因嚴重的肝臟或腦部併發症死亡。李承軒醫師呼籲，若有不明原因的漸進性手抖、步態不穩，建議到神經科接受檢查。威爾森氏症是手抖的罕見原因之一，若能及早發現、及早治療，將會大大改變病患的一生。