#血友病

血友病患者因體內凝血因子不足可能導致受傷時發生血流不止、關節腫脹瘀青等狀況，世界血友病聯盟為提升大眾對於血友病的關注，將每年的4月17日定為「世界血友病日」。血友病病友因為擔心在日常活動的選擇上較為保守，或因為出血導致行動有較多限制，但規律的運動能夠幫助建立健康的骨骼與支撐關節的肌肉，有助於預防出血和關節損傷。  在現今治療及科技的輔助下，其實病友可以體驗和一般人無異的生活。今年馬偕兒童醫院、高雄長庚紀念醫院、中山醫學大學附設醫院，以及林口長庚紀念醫院攜手台灣武田藥品展開「電力無限 不斷電運動會」接力挑戰，共同帶領血友病病友實際體驗運動的樂趣。 規律進行凝血因子預防性治療 血友病病友關節損傷風險可有效降低6倍 重度血友病病友關節出血率約為70％–80%，許多臨床試驗和研究已經證明，預防性治療可以預防關節出血和降低關節病變的風險。根據研究指出接受預防治療的血友病兒童關節損傷風險約可降低6倍。另外，預防性治療還可以降低中樞神經系統出血（顱內和脊髓血腫）的發生率，這種出血雖然少見(約5%)，但危險性卻更高。 為防止關節損傷，最好是在第一次關節出血發生之前就開始採取預防治療策略。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師表示：「馬偕兒童醫院大約於26年前就開始進行血友病預防性治療，2019年長效治療藥物的出現幫助病友減少注射負擔。根據臨床觀察，馬偕兒童醫院約有8成病友是採取預防性治療策略，且大多數病友是從嬰兒時期就開始預防治療，因此到成年人時病情皆可以穩定控制。」由於重度血友病患者首次關節出血的平均年齡為1.5歲，3歲以後才進行預防性治療將會增加發生關節病變的風險，因此儘早開始規律施打凝血因子十分重要。 醫護攜手病友展開巡迴運動會 醫師分享只要維持凝血因子濃度，就能勇敢嘗試突破自我 馬偕兒童醫院作為「電力無限 不斷電運動會」首站特別邀請到郭泓志及職棒球星張進德、江國豪來擔任教練，加上熱血體育主播徐展元的加持，整場運動會更加有氛圍及競爭感。鼓勵病友維持在「滿格電」狀態，不論是一般生活或是運動都能安心體驗，搭配規律的運動習慣讓病友的關節健康、心血管健康及體況都能夠維持在更好的狀態。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科劉希哲醫師表示：「預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。我們也很重視病友的個人化管理，因此鼓勵病友可透過個人化管理APP，掌握日常當下及推估未來的藥物濃度。且APP有定期的輸注提醒功能，病友也可隨時記錄自己的藥物輸注及出血狀況，並在下一次的門診中跟醫師討論，制定出更符合病友需求的治療方式，綜合分析後調整治療策略，達到精準個人化治療。」 今年29歲的血友病病友曾先生也分享：「早在嬰兒時期學走路時就發現患有重度A型血友病，直到兩三年前才開始接受預防性治療，採取每週固定施打兩次第八凝血因子的治療策略。我覺得差異滿明顯的，以前家人或是親友都會比較擔心，上體育課時也都會被老師安排在旁邊休息，但這並不影響我對於運動的熱愛，只是運動時要比較小心謹慎。在經過預防性治療後親友更加放心我去做任何活動，像是潛水，只要潛水的前一晚我都會先施打凝血因子，避免一些碰撞出血的風險，活動結束後我也都會冰敷按摩紓緩關節，避免運動傷害。」透過這次活動，除了醫病一同體驗運動的樂趣，也期望可以打破大眾對於血友病的框架，讓血友病病友也能安心體驗各種活動！  郭泓志現身馬偕兒童醫院病房為病友凝聚希望 展開不斷電探險人生 與需求性治療相比，預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。透過個人化醫療管理輔助工具，評估身體狀況。病友能做的遠比大眾所想像的多，「動態」活動不再是禁忌，他們能更安心與自信的心態勇闖人生，迎向Colorful Life。 近年積極在基層推廣運動的郭泓志也特別與馬偕兒童醫院一同揭開2023世界血友病日巡迴活動的序幕，而他表示：「運動所帶來的正能量遠比你想像得更多，他不僅能讓病友達到更健康的狀態，對於人際關係的建立也很有幫助！很開心可以參與這次活動，帶領大家體驗樂樂棒球的樂趣，以自己的專業提供病友適合的運動方式，幫助他們在能力可及的情況下鍛鍊身體，強化體能。」，透過此次的活動，一起見證病友的無限可能！

40多歲的上班族王先生是一名中度血友病患者，長期飽受關節出血、關節慢性發炎所苦，某日因左膝腫痛到無法行走，只好臨時請假就醫，醫師在X光檢查時發現關節腔內滿是血水，經施打凝血因子並將血水抽出後症狀才趨緩，因出血次數頻繁，最終他關節磨損嚴重，只好接受關節置換手術。

32歲的陳先生，小時候身上常出現莫名瘀青，平常只要運動或跑步後，隔天走路時關節就會不舒服，腳踝也經常腫痛出血。一直到青少年時期，確診是罕見血友病患者，每週開始接受預防性注射施打凝血因子後，生活才逐漸能維持一般日常與規律運動。

（優活健康網記者馮逸華／綜合報導）擔心受傷出血，血友病友是否就此減少運動？今年32歲的陳泓瑞，目前是一名實習醫師，也是一位中度血友病患者，曾經走20分鐘的走路就累癱、腳踝也經常腫痛出血，但依然熱愛運動和健身。他表示，小時候經常跌倒，碰磕到手肘、腳踝、膝蓋等部位，就容易產生瘀青；運動或跑步之後，隔天就會有1、2天，走路時會出現不舒服。一直到17歲左右，有一次運動後，出現了關節出血產生異常腫痛的症狀，整條手臂內側也都是瘀青，而且無法藉著休息修復，才因此診斷為血友病，開始接受施打凝血因子。基因缺陷造成凝血因子缺乏，血友病可分A、B型血友病是因人體內第8或第9凝血因子缺乏，造成體內血液凝固異常、容易出血的一種疾病，是一種遺傳性凝血障礙疾病。可分成缺乏第8凝血因子的A型血友病，及缺乏第9凝血因子的B型血友病；又可依照其凝血因子的缺乏程度，分成輕、中及重度血友病，患者絕大部分是男性，受傷後或關節容易因此而流血不止，也很容易關節自發性出血。依照易出血的危險程度，以血液中缺乏的該凝血因子為最低濃度檢測結果，分為輕度（凝血因子濃度只有正常值的5％～30％之間）、中度（1％～5％）、或重度（＜1％）。預防性注射武器多，讓醫護及患者更安心享有台灣「血友病之父」稱譽的彰化基督教醫院血友病中心協同主任沈銘鏡表示，過去血友病的治療，主要是在發生關節出血或其他出血狀況時，才給予血漿或注射凝血因子的「需要時治療」；但目前最新的醫療治療準則和台灣健保給付規範，已經把定期注射凝血因子或新型非因子藥物，以維持體內最低凝血因子濃度的「預防性治療」，視為重度血友病的標準常規治療。目前已經有多種長效型第8或第9凝血因子，獲得健保給付應用在血友病預防性治療，其在體內的半衰期較長，可減少注射次數，維持更持久的最低體內凝血因子濃度，預防出血並保護關節，不但提高治療方便性，也增加患者的治療意願。另有標準型半衰期凝血因子的選擇，可提供較多次的最高體內凝血因子濃度進行出血保護，對生活方式活躍或喜好運動的病友相當適宜；而新型長效「非凝血因子」皮下注射的保護方式，屬於另一種突破性新機轉的應用。運動與肌肉關節治療，需達微妙平衡彰基復健醫學部跌倒防治中心物理治療師劉鵬達表示，血友病常導致關節出血，增加病友日後關節炎和關節置換手術機率。雖然運動是治療肌肉關節問題的關鍵；然而，運動無形也對肌肉關節造成壓力，壓力過大（可能導致出血和創傷）與壓力不足（治療效應不彰），兩者之間存在微妙的平衡，有益或有害的運動的這條界線難以拿捏，是導致許多病友害怕引發出血而避免運動的主因之一。劉鵬達建議病友，可使用彈力帶（Thera-Band）作為運動輔助器材，彈力帶具有非常好的彈性跟韌性，不同厚度提供不同的阻力，病友可依自己的能力選擇，配合不同的動作設計，即可鍛鍊全身肌群。運動前應確實固定彈力帶，以避免運動時脫落；循序漸進少量多次，由低強度到高強度的原則進行，動作過程要輕緩，過快過猛的動作則會有扭傷的風險。使病友能勇敢面對疾病且維持良好生活及運動品質。

（優活健康網新聞部／綜合報導）血友病患者只要控制出血狀況並遵照醫囑定期回診，在醫療進步之下已能與常人生活無異。一位熱愛園藝的退休63歲病友，16歲就確診為血友病，到30歲才被正確診斷為B型血友病。該名病友過去曾使用過血漿、血液製劑等治療方式，但仍會出現手肘、膝蓋和髖關節腫脹問題；即使採用標準型第九凝血因子製劑的預防性治療，仍有出血及關節不適症狀，加上因施針頻繁加上注射血管不易，經常須尋求醫院協助。今年3月聽從醫師建議，改為使用長效型藥物，不僅注射次數減少為每週一次，出血與疼痛狀況亦改善許多。 2020年底，台灣健保也開始給付長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者，對於病友在醫療費用的負擔上也減輕許多。根據健保統計，台灣目前領有重大傷病卡的A型血友病患有1010位、Ｂ型血友病患189位，無論哪一類型，現行醫界皆建議採用預防性治療作為標準療法，以減少出血、達到預防性關節保護之效果。 血友病患反覆出血  易導致關節病變、行動受限血友病依其缺乏凝血因子種類不同，常見血友病可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、缺乏第九凝血因子的B型血友病，其中A型約佔患者人數80～85％，B型約佔15～20％；依其血液中凝血因子濃度的高低，可再分為輕度、中度和重度。 重度血友病，無論是A型或是B型患者，因頻繁自發性出血，往往導致關節腫脹、疼痛、肢體行動受限。高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主任邱世欣說明，患者若經常出血未即時控制，容易因為關節腔裡有積血，導致慢性關節發炎，接著軟骨產生缺陷，骨頭和骨頭磨在一起，病患就會開始出現關節疼痛病變、腫脹和畸形。 以往B型血友病患採用的標準型第九凝血因子製劑，約一周要打2次才達到預防治療的標準，通常到第3天時血液中凝血因子濃度較低，有些病患會因關節不舒服而減少活動，甚至將平常的疼痛、出血視為習慣，造成肌肉關節受到損傷。 減少注射次數仍有完整保護  疼痛出血機率大幅降低長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者治療來說，不僅半衰期更長，對於提升病患遵醫囑性及生活品質都有改善。邱世欣表示，長效型第九凝血因子一週注射1次仍能維持血液中最低濃度介於1～3％，使重度血友病患者的症狀轉為輕中度，因此臨床經驗上有別於過去使用標準型，觀察到出血次數減少，達到長時間保護，在日常生活上或運動時，嚴重出血的機會也能減少。這位退休病友目前使用長效型第九凝血因子已半年多，除了注射次數減少外，也因血液中凝血因子濃度維持一定，關節幾乎零出血，日常生活也很少感覺到痛感。最開心的就是關節幾乎沒有出血，手部關節的耐受性也較以往更強，也較能夠搬重物。對這位喜歡園藝的病友來說，生活又重新找回希望與樂趣，他也鼓勵其他同為重度Ｂ型血友病的病友，可以主動與醫師討論適合的治療方式，讓自己擁有一個更健康、更不受限的生活與未來。

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名趙姓血友病患者長期全身痛，睡覺會痛醒甚至睡不著，右手肘及右腳踝因為長期血腫侵蝕而角度嚴重受限，走路一跛一跛的，嚴重影響生活，經中國醫藥大學新竹附設醫院血友病中心及復健科共同診治，透過「徒手治療」、「運動治療」及「增生治療」，幫助他舒緩疼痛、減少沾黏並促進恢復，疼痛及睡眠品質都獲得改善。增生治療促進組織修復　減少出血發炎復健科主任賴宇亮表示，血友病患者往往因為怕出血而不敢多做運動，透過復健科「運動治療」增加患者的肌力，不但可以減少出血次數，更能提供患者多元化的運動選擇，讓血友病患者的生活品質大大提升。患者可透過門診超音波檢查軟組織的健康狀況，也可透過增生治療，例如PRP 玻尿酸或葡萄糖胺注射來促進組織修復，減少出血發炎情形。徒手治療、運動治療幫助伸展及姿勢校正復健科治療師張佑萱指出，「徒手治療」是利用豐富的解剖學、生理學及生物力學的概念，用「治療師的雙手」執行例如關節鬆動術、神經鬆動術、筋膜鬆弛術、淺層及深層按摩等手法，幫助患者舒緩疼痛、減少沾黏；而「運動治療」則需要控制運動強度、頻率與種類，因血友病患者長期疼痛造成的身體感覺及動作異常，可以透過不同的動作評估再重新訓練正確的發力方式，達到改善的效果。趙姓患者表示，經過拉筋、伸展、運動校正後，讓他原本的頭痛、上背痛、下背痛逐漸改善，睡眠、精神也都漸漸的改善，現在只要平時維持正確的坐姿以及物理治療師教導的伸展訓練，就可以維持治療後的成果，「真的很開心。」

（優活健康網新聞部／綜合報導）健保署7/8宣布，四款新藥最快8月將納健保給付，其中以B型血友病的兩款新藥最昂貴，但可減少注射頻率，同時提高生活品質，預計將有148名患者受惠，每月可省下40萬元藥費。逾百B型血友病患受惠　最快8月上路中央健康保險署召開「全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議」，決議將兩款B型血友病的預防性治療新藥、治療小兒非感染性葡萄膜炎的生物製劑及治療過動症的新劑型新藥等納入健保給付，最快8月上路。健保署醫審及藥材組科長連恆榮表示，這四款新藥當中，以B型血友病新藥最昂貴，目前健保雖已給給付「基因重組第九凝血因子」，但因其半衰期較短，必須每週注射一至二次，未來納入兩款新成分（eftrenonacog alfa、albutrepenonacog alfa）後，僅需每周注射一次，更可減少出血頻率、提高生活品質。連恆榮科長指出，由於可取代舊藥，不僅每年可替健保省下1650萬元，每個月最多可替患者省下40萬元藥費，預計最多有148名病患受惠。國產新劑型過動症新藥　受惠人數最多另一項給付的藥品成分適應症為小兒非感染性葡萄膜炎，連恆榮科長表示，這是一種自體免疫性疾病，可能會導致視力喪失或全盲，嚴重影響病患的日常生活、求學和社交活動，目前僅給付類固醇及免疫調節劑，這次特別新增二線生物製劑用藥（adalimumab），可望降低病患失明的風險，預計將有約130名病患受惠。此外，受惠人數最多的是國產新劑型的過動症新藥成分（methylphenidate），其劑型兼具速效及緩釋特性，可滿足臨床需求並提升病患的遵醫囑性，具有臨床價值，預計納入給付後將會有約2200名病患受惠。

（優活健康網記者黃苡安／綜合報導）20多歲的陳先生是重度A型血友病友，雖然常被提醒不要進行打球這類激烈、易受傷的運動，但他熱愛籃球，只能在每次打球前先去醫院注射凝血因子，長久下來開始關節腫脹，每次打完球都要花時間冰敷，狀況日益嚴重。一年半前他開始接受預防性治療，使用長效型第八凝血因子針劑，現在只需每5天注射一次凝血因子，維持血液中凝血因子濃度，打球前不需要到院打針，惱人的關節出血腫脹也幾乎沒發生，讓他更有信心上籃、鬥牛。名人響應　消除大眾對血友病誤解4月17日為世界血友病日，希望提升大眾的關注，給予患者更多的支持和幫助。台灣民眾對血友病認知不高，導致病友常遭受異樣眼光，無法正向面對疾病。為此台灣血栓暨止血學會首度提出以「紅傘」做為血友病的象徵，發起「紅傘友愛守護計畫」，邀請黃子佼、林心如、畢書盡等名人彩繪紅傘，透過作品呼籲大眾對血友病有更全面的認識，共同關懷病友。台灣血栓暨止血學會彭慶添理事長表示，血友病是一種體內缺乏凝血因子，造成血液不易凝固的疾病，血友病患者因關節長期反覆出血，常有關節病變問題。而傘的骨架就如同人的骨架，患者若及早進行預防性治療，便可降低出血風險、避免關節損傷，保護好關節便能支撐病友勇敢面對疾病、維持良好生活品質。 定期追蹤關節影像　預防關節變形血友病分為輕、中及重度，是一種遺傳性凝血障礙疾病，患者因體內缺乏凝血因子，受傷即容易血流不止。根據最新健保資料統計，領取重大傷病卡的血友病患者超過1500人，其中以缺乏第八凝血因子的A型血友病患者佔大多數。以往血友病治療是出血時才注射凝血因子的「需求性治療」；而現行的治療趨勢是透過定期注射凝血因子維持體內濃度的「預防性治療」。隨著醫療進步，近年更有長效型凝血因子針劑，可拉長注射間隔、減少注射次數，可維持更高的最低濃度，更持久預防出血並保護關節，提高治療方便性，也增加患者治療意願。 台灣血友病之父、台大醫學院沈銘鏡名譽教授表示，血友病控制得宜，病友其實可以跟常人無異。以重度血友病患者為例，不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛狀況，嚴重影響行動及自主照顧能力，且關節一旦變形將造成不可逆的影響，必須置換人工關節。因此，規律的預防性治療，可提高血中凝血因子濃度，減少出血。也鼓勵患者定期追蹤監測關節影像及功能。目前關節超音波檢查就是一個很方便的選擇，在床邊即可做檢查。不但可避免傳統X光幅射問題，也不像核磁共振需要長時間排隊，幫助醫師即時掌握患者關節出血狀況，提供更精準的治療方針，維持生活品質。