血尿、牙齦出血、大片瘀青⋯「這種患者」年打百針就怕關節變形

血尿、牙齦出血、大片瘀青⋯「這種患者」年打百針就怕關節變形

2022/8/18(2022/8/18 18:43更新)
32歲的陳先生,小時候身上常出現莫名瘀青,平常只要運動或跑步後,隔天走路時關節就會不舒服,腳踝也經常腫痛出血。一直到青少年時期,確診是罕見血友病患者,每週開始接受預防性注射施打凝血因子後,生活才逐漸能維持一般日常與規律運動。

一有傷口就血流不止、身上莫名瘀青

「血友病」(Haemophilia)是一種罕見遺傳疾病,因先天遺傳性缺乏凝血因子,導致凝血功能異常,不容易形成血塊止血,一有傷口會血流不止,或不明原因身上出現大片瘀青。若嚴重者,還可能會發生肌肉及關節出血,甚至每週會1到2次自發性出血,不僅關節腫脹、疼痛與活動不適,還會讓關節本身造成不可逆損傷。

若依照患者血液中凝血因子濃度高低,可分為輕中重度:

  • 輕度:介於5~30%之間
  • 中度:介於1~5%之間
  • 重度:小於1%

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而依照缺乏的凝血因子,可分為3型血友病:

  • A型血友病:缺乏第8凝血因子
  • B型血友病:缺乏第9凝血因子
  • C型血友病:缺乏第11凝血因子

其中又以A型和B型最常見,C型症狀較輕微也較難被診斷出來。據健保資料庫統計,目前台灣約有1,020位A型血友病患者,B型則有180人,而C型則不到百人。

凝血因子濃度只要超過30%就可正常活動

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯指出,正常人血液中的凝血因子濃度為100%,濃度只要超過30%都可以正常生活,體內濃度低於30%時就有可能會產生自發性出血,「尤其發生在四肢大關節,8成5都集中在肘關節、膝關節,這也最令患者困擾,因為走路、運動都會使用到,再來則是血尿、牙齦出血、皮膚淤青等。」

血友病常見的症狀包括:

  • 大片瘀青
  • 血尿、血便
  • 不明原因地流鼻血
  • 關節疼痛、腫脹或緊繃
  • 疫苗接種後不正常出血
  • 傷口、動手術後,有不明原因出血

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輕度血友病患者只要不受傷,基本上生活與一般人無異,中度血友病患者可能會自發性一年出血5至10次,而重度患者則可能每週1至2次自發性出血,「很容易因為出血,對身體造成不可逆損傷,若出血次數如果太多,關節可能嚴重僵硬、變形,甚至會需要替換人工關節。」

中重度患者以預防性治療為目標

張家堯表示,中重度患者的治療目標是以施打長效型凝血因子的「預防性治療」,目的在於維持血中保有至少一定濃度的凝血因子,不讓關節因頻繁出血而產生不可逆傷害,「零出血」也是治療血友病病友所努力達到的治療目標。

不過,就算是預防性治療,患者仍須頻繁注射。以A型血友病的重度患者來說,一週就需要施打3次靜脈注射補充體內凝血因子濃度,對許多病人來說,不僅是一項技術上的挑戰,也是心靈上的折磨。

「每週要抓時間打,可能週一晚上打,3天半後要再打,就是週四早上。」中華民國血友病協會理事長周瑞欽解釋,凝血因子打到體內後,會因每個人新陳代謝不同,而需要調整不同時間施打,「若是上班族或學生,時間就很難理想配合,多少影響用藥順從性。」

每週3次,換算下來,每年就需施打156次。尤其是嬰幼兒與老人,皮膚薄、血管細,每週頻繁施打,失敗率其實很高,周瑞欽說,「期待能有長效性藥物使用,拉長打藥間隔、減少打藥次數,保護性更好,病友能自由活動,也不用擔心關節出血。」

張家堯表示,今年7月的國際血栓暨止血年會(ISTH)已發布新成果,現階段有更長效型針劑已完成第3期臨床試驗,能克服現行藥物半衰期過短的問題,打藥間距可拉長至每週1次,保護效果延長、方便性提高,未來若有機會引入台灣、納入健保,對於病友們而言不啻是個福音。

張家堯也提醒,中重度血友病患者應養成規律運動習慣,以及每週固定預防性注射2至3次的凝血因子,才能減少關節出血、延緩關節病變的發生,維持與正常人無異的生活品質,創造更多自我的人生價值。

《優活健康網》總編輯

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