#硬皮症

肺纖維化治療迎來重大突破，全新機轉的抗肺纖維化藥物同時取得特發性肺纖維化與漸進性肺纖維化適應症1，為患者帶來有效性、耐受性及安全性上優於現行治療的選擇。能早期維持患者肺功能、降低死亡風險及延長存活時間，是十年來肺纖維化治療的重大突破。台灣胸腔暨重症加護醫學會與社團法人中華民國風濕病醫學會共同呼籲，面對肺纖維化不是「等有症狀再處理」，而是「及早發現、及早治療」，才有機會維持肺功能與生活品質。 特發性肺纖維化致死率高於大多數癌症 台灣胸腔暨重症加護醫學會陳育民理事長分享，特發性肺纖維化與漸進性肺纖維化皆屬於間質性肺病，隨疾病進展均會造成肺功能下降、呼吸困難及生活品質受影響甚至死亡風險。根據健保資料庫統計，目前特發性肺纖維化確診用藥人數約3,500人，但實際人數可能被低估。高風險族群為50歲以上、有菸史、具家族史、以及長期於多粉塵及廢氣的環境者。其存活期比一般常見的癌症還低。 圖/台灣胸腔暨重症加護醫學會陳育民理事長呼籲，面對肺纖維化應及早發現、及早治療。 一位特發性肺纖維化患者蕭先生表示，他在疫情期間發現血氧濃度偏低至胸腔科檢查，在治療下病情穩定控制達六年以上，還保有吹薩克斯風的興趣。回憶當年拿到的衛教資料多在陳述氧氣輔助、安寧照護，與自己景況大不相同，讓他驚呼好險發現的早。 但並非所有病友都能像他一樣幸運，特發性肺纖維化診斷常延遲約2年，許多人忽略症狀，以為老化或咳嗽未好。即使就醫也常被誤診為氣喘或肺阻塞等，確診時早已嚴重纖維化。 台灣胸腔暨重症加護醫學會劉景隆副秘書長表示，現行的抗肺纖維化藥物雖能延緩疾病進展，但常伴隨光敏感或腸胃道如腹瀉等副作用，高達半數患者在半年內因無法忍受而減藥甚至停藥，致使病情惡化。就有病友分享，治療後症狀雖大幅改善，但腹瀉常影響生活，出門怕找不到廁所、推拒聚餐、旅行更是不敢規劃。 圖/台灣胸腔暨重症加護醫學會劉景隆副秘書長分享，現行的抗肺纖維化藥物雖能延緩疾病進展，但常伴隨副作用，半數患者在半年內因無法忍受而減藥甚至停藥，致使病情惡化。 漸進性肺纖維化恐攻擊自體免疫病友 其肺部健康意識低 社團法人中華民國風濕病醫學會曾文逸理事表示，漸進性肺纖維化常見於自體免疫疾病病友，當中以硬皮症及皮肌炎等發生比例最高，而類風濕性關節炎、乾燥症等每10人亦可能有1位併發。 曾文逸理事指出，「許多自體免疫疾病病友較關注原發疾病，肺功能卻慢慢損傷不自知。就有硬皮症病友確診十多年，從未作過肺功能檢查，直至連爬一層樓、情緒激動講話時都喘的很嚴重才檢查，可惜肺部已經嚴重纖維化。漸進性肺纖維化是自體免疫疾病患者死亡的主因，一旦患者合併肺纖維化，其死亡風險加劇數倍。」 今年多個免疫病友團體發起「肺部健康意識調查」，中華民國風濕病醫學會蔡昀臻副秘書長暨發言人發表調查結果，發現： ●      風險認知不足：25.2%病友不清楚自己可能併發肺纖維化。 ●      肺功能檢測率低：33.9%病友未做做過肺功能檢查。 ●      醫病溝通不足：39.4%病友未曾與醫師討論肺功能。 蔡昀臻副秘書長呼籲沒有症狀不代表不需要檢查，應盡早掌握肺部狀況建立肺功能基準值，有助於發現肺功能變化。病友平時亦多留意自我肺部症狀，一有異常應立即反應。 圖/社團法人中華民國風濕病醫學會蔡昀臻副秘書長暨發言人，呼籲自體免疫疾病病友，應盡早掌握肺部狀況建立肺功能基準值，有助於發現肺功能變化。 新機轉治療聚焦三大作用：抗纖維化、免疫調節、血管保護 劉景隆副秘書長與蔡昀臻副秘書長共同表示，過去抗纖維化治療能延緩肺功能下降，但疾病仍可能持續進展，該藥的耐受性與持續性也常是臨床課題。新一代抗肺纖維化藥物透過全新機轉，從抗纖維化、免疫調節及血管保護三個面向，降低促纖維化因子與發炎性細胞激素的表現，並協助維持血管內皮屏障的完整性。 在特發性肺纖維化患者中，約可減少近五成用力肺活量下降，降低約七成死亡風險；在漸進性肺纖維化患者中，可減少近四成用力肺活量下降，降低近六成死亡風險。口服且良好的安全性與耐受性有助於病友穩定長期治療。且一般患者無須定期檢測追蹤肝功能及血液12，帶來更好的生活品質。 及早診斷肺纖維化有方法 陳育民理事長也特別指出，民眾遇到不明喘、咳、累超過兩週應至胸腔科就醫。為了防治肺癌，國健署近幾年推動「低劑量電腦斷層（LDCT）」肺癌篩檢，符合資格者可接受定期免費篩檢。建議有疑慮的民眾於篩檢回診看報告時，可主動請醫師同步檢視肺部影像，留意是否出現肺纖維化的早期徵象，讓一次檢查發揮更大的早期發現效益；若及早發現特發性肺纖維化，也能及早進入治療，維持肺功能、延緩疾病惡化。

58歲江先生原本是職業軍人，退休後愛運動爬山，身體一直健朗，但今年6月開始不明發燒數日而緊急就診，醫師發現其肺部積水嚴重，檢查確認肺纖維化已超過3成，緊急安排住院診療，確診為「乾燥症併發肺纖維化」。隨著疾病快速進展，江先生開始劇烈咳嗽與喘不過氣，2個月內不僅爆瘦12公斤，肺纖維化面積更擴大至5成，體能狀況瞬間老化到像85歲。

42歲的吳太太罹患硬皮症已經超過6年，從一開始的手指雷諾氏現象，之後關節出現浮腫僵硬，又變成關節硬化攣縮，甚至出現胃食道逆流、腸胃功能差、心律不整、肺部纖維化。在醫學中心免疫科不斷調整用藥，病情卻是沒有停下來的跡象，近半年來她隨時都感到非常痛苦，不只是關節的僵硬痛，就是連呼吸、吃東西也痛苦。

自新冠疫情爆發以來，大眾逐漸意識到肺纖維化的危險性，但除了肺炎後遺症與成因不明之特發性肺纖維化（菜瓜布肺）外，小心自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高危險族群，其中又以「硬皮病」患者高達75%會併發肺纖維化（SSc-ILD）風險。

（優活健康網新聞部／綜合報導）一名因全身性進行性硬化症（俗稱硬皮症）並導致間質性肺病的 50 歲女性，因肺部纖維化嚴重，經過一次小感冒後，因肺部功能無法正常運作而引發呼吸衰竭死亡。家屬悲痛萬分，對於硬皮症併發間質性肺病的兇猛突擊，更是感到不寒而慄。7 成硬皮症患者會併發肺部疾病　6成因此喪命 收治該名案例的台中榮總過敏免疫風濕科主任陳怡行醫師表示，硬皮症最常見的雖是皮膚問題，但依罹患的類型不同，有可能影響全身器官。若是全身性硬化症，依皮膚硬化部位、血液中自體抗體種類，分為局限型和瀰漫型；這兩種類型皆會影響大片皮膚，但瀰漫型不僅影響皮膚範圍更廣，連肺部等內臟器官也暴露在受侵襲的風險中。上述這名患者早在 30 幾歲就確診硬皮症，幾年後發覺肺部有發炎現象，卻排斥治療，使得肺部問題未獲得妥善控制，最終導致肺纖維化，不僅無法繼續在大學擔任行政工作，生命最後幾年，甚至需佩戴氧氣罩並以輪椅代步，生活苦不堪言。 陳怡行主任強調，硬皮症影響肺部而導致間質性肺病引發肺纖維化，除了是硬皮症常見的併發症，更是患者死亡的主因。肺部一旦纖維化，即會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，患者最終因呼吸衰竭而亡。 出現乾咳、喘、累症狀逾 1 個月，應向醫師反應 陳怡行主任提醒，硬皮症的皮膚症狀雖明顯，但患者萬不可顧此失彼，輕忽肺部受侵犯的三大徵兆：乾咳、喘、累；若發覺這些症狀持續超過一個月、無法維持過往的運動量，或容易喘、疲累，務必儘速告知醫師，醫師可透過肺部聽診、利用肺功能檢測一氧化碳肺瀰散量（DLCO）數值，以及肺部高解析度的電腦斷層掃描（HRCT）進行診斷。 硬皮症引發之肺纖維化　已有藥物可治療 陳怡行主任提醒，硬皮症導致間質性肺病雖是硬皮症的致死主因，但隨著醫療進步，若初期就發現肺部有纖維化，現階段已有針對硬皮症引發間質性肺病的藥物可使用，患者積極治療可望減緩症狀，並改善生活品質。期望未來此藥物能通過健保給付，嘉惠更多受硬皮症引發間質性肺病所苦之患者，維持良好的生活品質。

（優活健康網新聞部／綜合報導）我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是30-50歲，女性為男性之3-4倍，台灣目前約有3千名患者。硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象（Raynaud's phenomenon）」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沉積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。硬皮症會隨病程出現不同症狀根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為兩種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可做為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。雷諾氏期：大部分患者先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性患者無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕，舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。內臟器官硬化　腸胃心肺都會受損藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。早期診斷很重要　才有機會介入治療藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡做甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。肺纖維化致命主因　慢性乾咳別大意藍忠亮教授表示，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降及氣體交換功能（DLCO）下降。另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估患者運動耐受度。醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。貼心小提醒藍忠亮教授提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後。（文章授權提供／照護線上）

（優活健康網新聞部／綜合報導）正值新冠肺炎疫情延燒的敏感時期，日前有確診案例治癒後出現肺纖維化，肺纖維化可怕之處，在於它會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降，走路會喘、乾咳，且肺功能無法恢復到正常狀態。更值得留意的是硬皮症患者，因為肺纖維化往往是導致死亡的主因。罕見自體免疫疾病台大學醫學院免疫學研究所許秉寧教授說明，硬皮症是一種罕見的自體免疫疾病，依疾病影響部位和範圍，分為局部性硬皮症及全身性硬皮症。局部性硬皮症患者身上僅有一小塊皮膚產生硬化，而全身性硬皮症則會影響大片皮膚。許秉寧教授指出，硬皮症皮膚表徵明顯，所以會被大家留意，忽略導致死亡的其實是肺部的侵犯，像是肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病就是肺纖維化。高達五成以上的硬皮症患者會併發間質性肺病，導致肺部發炎，當發炎進展到後期便會產生纖維化現象，重創肺部功能。長期乾咳微喘應警覺硬皮症進展雖然緩慢，但有相當高的機率併發肺部疾病。初期併發間質性肺病的症狀並不明顯，患者常誤認為是感冒，或是體力下降。併發肺部疾病初期可能會有無痰乾咳症狀，接著是運動時呼吸困難，直至肺纖維化後期，即便在平地走動也會上氣不接下氣，日常生活無法自理，僅能臥床仰賴家人照料。期間若罹患流感或感冒，更會誘發肺功能急性惡化，加速侵蝕患者生命。建議患者可主動與醫師溝通安排肺功能檢測、肺部高解像度電腦斷層掃描（HRCT），進一步檢視肺部功能與狀態。許秉寧教授提醒，民眾一旦出現長達兩個月的咳、喘現象，應立即告知就醫，及早檢查治療，方能維持正常生活品質。（文章授權提供／健康醫療網）

（優活健康網新聞部／綜合報導）皮肌炎是一種侵犯肌肉為主的自體免疫反應，為全身肌肉或皮膚發炎的全身性結締組織疾病。罹患此病的患者會感到肌肉疼痛或無力，此症也會侵犯皮膚，出現疹病現象。有鑑於此，林口長庚醫院風濕過敏免疫科及社服課於舉辦「皮肌炎暨硬皮症病友座談會」，主題為「疾病的身心照顧」，將邀請王佳瑜護理師主講「如何與疾病共處」，風濕過敏免疫科方耀凡醫師主講「皮肌炎及硬皮症常見的併發症與醫療照護」，歡迎民眾踴躍參加。名稱：皮肌炎暨硬皮症病友座談會時間：101年9月22日（六）下午13：30～16：20地點：林口長庚醫院，兒童大樓K棟12樓，第三會議廳洽詢：（03）328-1200轉5176　劉小姐