#淋巴瘤

惡性淋巴瘤是原發於淋巴結及其它器官中淋巴組織的惡性腫瘤，是癌症的一種，它又分為何杰金氏症及非何杰金氏淋巴瘤。淋巴癌的發生率，在台灣約占所有癌病的 2％。男性發生的機會比女性稍多，發生年齡從小孩到老年皆可能罹患。在美國，40％以上的淋巴癌是何杰金氏病；但台灣地區，則以非何杰金氏淋巴瘤較常見。 依據台灣癌症登記資料顯示，淋巴瘤為所有癌症發生率的第11位，但若與十年前相比，發生人數約成長了兩倍，這可能與醫療診斷進步及民眾對於此病的警覺度提高有關。雖然，因為目前此病致病明確原因仍不清楚，較無法有效的預防及篩檢，但民眾若能瞭解淋巴瘤的徵兆，於疾病發生時早期發現，它是少數能治癒的癌症之一。 奇美醫院血液腫瘤科 - 陳威宇醫師指出，淋巴瘤最常見的症狀為淋巴結突然腫大，它常是無痛性的，它可能出現在看得到的頸部、腋下、腹股溝的淋巴結，也可能是身體內部的淋巴結，如胸部縱隔腔或腹部；有些則會有發燒、夜間盜汗、體重減輕、疲倦、皮膚搔癢等症狀。醫師如果懷疑有淋巴瘤的問題時，會需要問詳細的病史及做身體檢查，並做血液檢查、胸部Ｘ光超音波或電腦斷層攝影及骨髓檢查等來協助診斷；但要確定淋巴瘤的診斷必須切取部份腫大的淋巴結送病理組織切片化驗。一旦淋巴瘤的診斷確立時，接著就要確認疾病類型（何杰金氏或非何杰金氏）及分期。淋巴瘤的分期分為一到四期：第一期：局限於單一淋巴區。 第二期：有兩個或多處淋巴區受侵犯，但都在橫膈膜的同一側。 第三期：橫膈膜上下兩側都有淋巴區的侵犯，或脾臟被侵犯。 第四期：非淋巴器官已被侵犯，如骨髓、肝、肺等。 陳威宇醫師表示，知道分期後，為瞭解疾病預後及選擇適當的治療，醫師會再依淋巴瘤的免疫、形態、分子生物等資料將之區分為低、中、高惡性度三大類型。低惡性度淋巴瘤的生長及分裂緩慢，初次診斷常為晚期但症狀輕微，後期常發生細胞的轉變而急速惡化，而中惡性度和高惡性度淋巴瘤，生長及分裂快速且易引發嚴重的症狀，若未經治療只有6個月至2年之壽命，但積極治療則可達 5年之緩解期；且有30%至40%的患者可能痊癒。 近年來，淋巴瘤的治療已有顯著的進展，醫師會依疾病的分期及細胞的型態，選擇化學治療搭配放射線治療、標靶治療、及手術治療。目前，何杰金氏淋巴瘤的五年存活率約90%，10年存活率已增至80%，而非何杰金氏淋巴瘤的完全緩解機率也可提高到約七成。不過有些病人只是長期的緩解，有時會在多年以後再發疾病，所以要長時間的追蹤，以早期監測有無次發的惡性病發生。 陳威宇醫師強調，早期發現、早期積極治療、持續追蹤，是打敗淋巴瘤的不二法門。當您出現「燒(發燒)、腫(淋巴腫大)、癢(皮膚癢)、汗(夜間盜汗)、咳(咳嗽)、瘦(體重減輕)」等症狀時，也應注意是否是「淋巴癌」找上門了。

大人或小孩都有可能出現頭頸部的腫塊，有時是無意間摸到發現，有時是逐漸腫大，旁人都看得出來。當您懷疑您的小孩、家人或您自己頭頸部出現腫塊時，該怎麼辦呢 ?    頭頸部腫塊可分成三大類：一是發炎性組織，如淋巴結發炎、肉芽腫，通常出現期間約數天(7天左右)。二是先天性或發育性囊腫，如甲狀舌骨導管囊腫(位於上頸部中央)、鰓裂囊腫、喉部膨出氣腫，通常發現出現期間約已經數年(如已經7年了)。三是腫瘤，尤其是指惡性腫瘤，通常出現時間約數個月(如已經7個月了)。前兩類屬於良性頸部腫塊，第三類惡性腫塊則得則得特別小心。    光田綜合醫院耳鼻喉科劉耿僚醫師表示，良性或惡性腫塊的分別並不是以腫塊大小或會不會疼痛來猜測，首先應以患者年紀大小與腫塊位置先大略判別：如是1歲~15歲的小孩，則以第一類發炎性腫塊為最多，但也有可能是惡性腫瘤，如淋巴瘤或甲狀腺瘤。16歲~40歲者，則以第二類先天性或發育性腫塊最多，但也有可能是轉移性惡性腫瘤。如果是46歲以上的人，則八成得考慮是惡性腫瘤了。根據以上年紀大小的判別，民眾大概可以做個猜測，但當然僅只於出現機率大小的猜測而已。如果頭頸部腫塊出現已經超過幾個星期了，而仍不消退，不管會不會痛，劉醫師建議民眾，最好盡快前往醫院尋求耳鼻喉頭頸專科醫師的意見。通常耳鼻喉科醫師會先了解您的病史過程，例如是否有抽煙喝酒的習慣、身體其他疾病與狀況，然後做頭頸部檢查觸診或內視鏡檢查，必要時進一步作抽血、皮膚試驗、X光、電腦斷層掃描(CT)、磁振造影掃描(MRI)、超音波掃描與細針抽取術，用細針頭抽取腫塊些微的組織作組織細胞學檢查。至此則可初步決定是否再進一步作切片檢查。       頭頸部腫塊最擔心的就是惡性腫瘤，這種惡性的腫塊通常是由鼻咽癌、口腔癌、咽喉癌、甲狀腺或唾液腺癌、食道癌或肺癌、甚至腸胃癌轉移至淋巴結而來，劉耿僚醫師強調，頭頸部腫塊可能是這些癌症的初步表現，千萬大意不得。好好的接受耳鼻喉科醫師的檢視，按步就班的接受正確的檢查，才能消除心中的疑慮，或儘早發現問題。早期發現的癌症大多是可以完全治癒的，就怕民眾延誤了病情，造成腫瘤已經進一步侵犯骨頭、血管、神經或遠處轉移成為癌症末期。

 【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw成人T細胞白血病/淋巴瘤定義是感染第一型人類T細胞白血病病毒（HTLV-1）所導致之淋巴球惡性增生，細胞呈現CD4+CD25+的調節性T淋巴細胞(Treg)分子染色特徵，此病在日本南部、加勒比海、非洲撒哈拉沙漠以南、巴西以及伊朗北部屬於盛行地區。病毒主要是在母體內透過GLUT-1受體進入，引起先天性感染，或是在哺乳及性行為時傳染，在感染HTLV-1後，有人終其一生完全無症狀，或只在抽血時，發現有淋巴球增多現象，但3-5%則產生急性白血病或有淋巴瘤的形成。至於其皮膚表現，則十分多樣性，可以是丘疹、結節、潰瘍、魚鱗癬樣乾皮症或紅皮症，其臨床之特異點在於可能產生高血鈣及骨頭疼痛現象。臨床上分為四型：急性型淋巴瘤型慢性型壓抑型(smothering)。                                病理所見在真皮或皮下脂肪內，可見異型淋巴球浸潤，有時也可形成與蕈狀肉芽腫相同的Pautrier microabscess。壓抑型病灶出現於皮膚以及肺臟，並無淋巴節或內臟侵犯，血鈣及LDH也正常，但血中有1-5%異常細胞。至於慢性型則較為嚴重，除皮膚以及肺臟，也會侵犯肝臟及淋巴結，血中淋巴細胞增生大於4x109/L，且LDH升高，但在2倍以內。4年存活率，壓抑型為62.8%。目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主。急性型、淋巴瘤型成人T細胞白血病/淋巴瘤會有肝脾腫大，及其他內臟侵犯，還有高血鈣、高LDH，淋巴流行者則血中惡性細胞數小於1%。此二型癒後不佳，平均存活僅分別為6及10個月，4年存活率僅分別有5%及5.7%。目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主，也可加上維生素A酸(bexarotene、isotretinoin、all-trans-retinoid)、砷及骨髓移植也有人嘗試。單純傳統的化療則完全無效，必須搭配其他治療，且只建議用於淋巴瘤型患者於骨髓移植前使用，之後仍以抗病毒療法維持。對急性型患者，異體骨髓移植則可能提供一線生機，但危險性也極高，一般建議用於年輕患者。 　　　　 （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw淋巴管瘤是指由淋巴管而來之脈管畸型。臨床表現依侵犯之淋巴管深淺，大小之不同，可以由單一膚色皮下結節，群聚透明水泡，彷彿青蛙蛋（如限界性淋巴管瘤Lymphangioma circumscriptum）或呈深層囊腫（囊狀水瘤Cystic hygroma）。淋巴管瘤一般自出生或幼年即有，好發於腋下、脖子、會陰、肩部及四肢近端，此外舌頭也為好發部位。有時透明水泡內，偶見血泡形成，可能引發繼發性細菌感染。淋巴管瘤病理可見擴大的管腔存在於真皮乃至皮下，與血管畸型有時區分不易，但可以內含淋巴液，偶見周圍淋巴球浸潤作鑑別。淋巴管瘤的治療不易，切除後極易復發。                （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw在皮膚的B細胞淋巴瘤絕大部分是續發性的，也就是先有其他器官，尤其淋巴節侵犯，才轉移到皮膚的。初呈多發性皮內或皮下結節，而後擴大隆起於皮面呈暗紅色，甚至進而潰爛，全身均可侵犯，但以下肢稍多。至於皮膚原發性B細胞淋巴瘤，可以是單發或多發，若局限於一處之腫瘤，癒後一般良好。病理所見皮膚原發B細胞淋巴瘤罕侵犯表皮，且多呈深層腫瘤細胞比淺層真皮多。B細胞淋巴瘤，其組織相可以是小型淋巴球，或具漿細胞分化，或是濾泡中央細胞，有時細胞增大或見明顯核仁，似組織細胞。一般診斷不難，但在分化不良例，可以 kappa或lambda免疫蛋白輕鏈或作免疫蛋白基因重組來確認。癒後主要與淋巴瘤類型有關，但也與侵犯範圍、特殊染色有關，如BCL2, OCT2, ,MUM1染色陽性者癒後差，而 BCL6陽性者較佳。皮膚原發B細胞淋巴瘤的治療，一般以放射療法，甚至於對單一病灶切除即可，癒後一般良好。　　　　　　（本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）