席琳狄翁患僵硬人症候群!和漸凍人哪裡不同?症狀、治療方式一次看

席琳狄翁患僵硬人症候群!和漸凍人哪裡不同?症狀、治療方式一次看

2022/12/9
曾演唱《鐵達尼號》主題曲的國際歌后席琳狄翁(Celine Dion),近日突在個人IG上忍痛宣布取消2023年的歐洲巡迴,原因是自己罹患了罕見疾病「僵硬人症候群」,且其痙攣症狀已嚴重影響生活、唱歌;雖未來會積極配合醫師團隊治療,但仍引起全球廣大歌迷的震驚與關心。

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「僵硬人症候群」是什麼疾病?這鮮少聽聞的疾病有哪些症狀有?跟漸凍人哪裡不同?《優活健康網》整理「僵硬人症候群」相關QA資訊,懶人包一次看懂。

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什麼是僵硬人症候群?

僵硬人症候群(Stiff person syndrome)是種罕見的自體免疫、中樞神經系統疾病,每百萬人僅會有1人罹患此疾病。

這種病症多在成年後發病,其中有6~8成的病人,血中及腦脊髓液中會出現文內註解:Anti-glutamic acid decarboxylase antibody,這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的。 ,神經系統若遭受到抗體的破壞,可能導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,因而變得僵硬。

僵硬人症候群好發族群?

罹患僵硬人症候群的女性為男性的2倍。且此病經常與其它自身免疫疾病共存,例如:

  • 第1型糖尿病(type-I diabetes,又稱為胰島素依賴型糖尿病)
  • 甲狀腺炎(thyroiditis)
  • 白斑症(vitiligo)
  • 惡性貧血(pernicious anemia)

另外,有部分僵硬人症候群患者,可能與惡性腫瘤有關,臨床上曾有過乳癌、大腸癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小細胞癌、咽癌、縱隔腔腫瘤和胸腺瘤等等。

有哪些徵兆和症狀?

  • 步伐平衡失調
  • 走路不穩、容易跌倒
  • 肌肉僵硬、肌肉痙攣疼痛,例如背痛
  • 行為改變
  • 口齒不清
  • 對噪音、情緒壓力敏感,引發肌肉痙攣
  • 癲癇、腦病變

僵硬人症候群患者的主要病徵,顧名思義就是軀幹及肢體,會變得僵硬、緊縮,觸感硬如鐵皮,尤其好發於腹部與下背部的肌肉;當肢體也出現僵硬時,行走及活動都會受限。但由於此病相當罕見,患者很可能被誤當成太緊張或一般下背痛、巴金森氏症纖維肌痛症等病症來處理。

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在患症初期,可能只有出現軀幹肌肉緊繃僵硬,但會慢慢擴散到四肢。除了造成走路困難,患者還可能會有步伐不穩、口齒不清、平衡失調等情形,此外也可能發生癲癇、腦病變、行為改變等症狀。

此外,根據美國神經系統疾病與中風研究院指出,患者也可能會對噪音、觸摸、情緒壓力敏感,而造成肌肉痙攣,因此不敢出門,因為害怕馬路上車子的喇叭聲就足以讓他們引發痙攣而跌倒。

僵硬人跟漸凍人哪裡不同?

僵硬人症候群的病因為肌肉持續過度收縮,而漸凍人的病因則為持續性肌肉萎縮,因此兩者並不相同;且漸凍人症目前仍無法治癒,而僵硬人症候群的病情,是可以透過藥物控制的。

僵硬人症候群如何治療?

對於僵硬人症候群的治療,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於其自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物、使用血漿置換術,或是為病患注射免疫球蛋白製劑。此外,透過積極的物理治療、按摩、水療法、熱療法、針灸等非藥物選擇合併治療,也能改善病情。

台大醫院神經部-僵硬人症候群
漫談神經醫學-僵硬人症候群
National Institute of Neurological Disorders and Stroke:Stiff-Person Syndrome

《優活健康網》採訪編輯

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