#四肢無力

ATTR-CM是一種轉甲狀腺素類澱粉蛋白沉積症造成之心肌病變1，醫師表示，由於症狀容易與心衰竭混淆，以往不少病患都找不到真正的原因，導致最後手腳無力、越來越虛弱甚至心衰竭而病逝。ATTR-CM與家族遺傳高度相關1，因此家族中若有病史，一定要特別留意。 一位63歲男性，10年前就有腕隧道症候群，近兩年四肢末端發麻，伴隨走樓梯越來越無力，輾轉各大醫院都沒找出病因，結果到院確診為ATTR-CM。經半年藥物治療，病情惡化速度獲得良好控制，從原本已經要坐輪椅，到現在恢復可以自行走路。 馬偕紀念醫院心臟衰竭暨影像醫學主任洪崇烈醫師說明，ATTR-CM是由於肝臟合成異常，導致轉甲狀腺素類澱粉蛋白無法正常運輸，使得蛋白沉積在心臟造成心肌病變。病患會產生心臟肥厚或是神經、心律傳導等異常症狀，晚期可能導致心律不整而演變為心臟衰竭。2019年，ATTR-CM的盛行率低於一萬分之一以下2，是相當罕見的疾病。 彰化基督教醫院心臟血管內科陳美綾主治醫師表示，ATTR-CM會導致心肌變厚，進而影響血流，患者通常會有喘、水腫、疲累等表現，甚至因為心律不整而心跳不穩，部分患者還需要裝心律調節器。另外，多數症狀容易與冠狀動脈心臟疾病混淆，也是臨床上診斷ATTR-CM困難的原因。 陳美綾醫師補充，ATTR-CM病程非常長，變異蛋白不僅沉積在心臟，也影響神經系統，且多好發於中老年患者，早期症狀常以神經學症狀表現如手麻、四肢無力、走樓梯越來越困難等。患者初期以為是老化，大多就診神經科或骨科，一直到後期心臟出現喘、疲憊等症狀，才又求診心臟科，輾轉求醫卻一直找不出病因，治療也沒有效果。 「遺傳型」神經病變多，「野生型」心臟病變合併軟組織異常 ATTR-CM有分遺傳型（基因變異）與野生型1，洪崇烈醫師提到，台灣兩者個案都有。野生型患者多為男性，平均年齡為74歲3，幾乎都有上述心臟肥厚異常等症狀並伴隨雙手腕隧道症候群、二頭肌斷裂變得肥厚的表現。遺傳型個案則較年輕，最早在50~60歲左右發病1，主要會表現神經異常造成四肢麻、刺痛感等情形或是低血壓，男女發病比例相近。 陳美綾醫師分享臨床觀察情形，台灣9成以上ATTR-CM家族譜系屬A97S基因變異4，會先有神經型病變症狀，隨後出現心臟問題，屬於綜合型表現；國外案例分布則較不同，多集中於心臟病變的個案。 醫師說明，當懷疑是ATTR-CM時，除檢視心肌肥厚狀態並確認是否有家族史外，目前已有核子醫學PYP scan可檢視心肌鈣堆積情形，輔以心肌切片與基因檢查，幾乎就能確診並辨別是屬於哪一型的ATTR-CM。 洪崇烈醫師說明，早期因缺乏有效藥物，加上症狀治療的藥物效果不明顯，病情惡化時甚至最後只能做肝臟移植。目前ATTR-CM的治療，是以穩定蛋白的藥物治療為方向，研究顯示此類藥物可降低患者心血管住院率及死亡率。陳美綾醫師進一步指出，根據最新的治療藥物臨床觀察，可降低病患42個月整體死亡率達41％5，顯著改善生活品質。 ATTR-CM症狀不明確 醫師分享病患耗費10年才確診 統計至113年10月，台灣約有330名家族性ATTR-CM確診患者6。陳美綾醫師表示，多數病患可能都還在尋求治療未被診斷，實際盛行率恐被低估，她提醒民眾，若有長年找不到原因的神經病變或不明原因心肌肥厚情形，且又有家族病史，不要隱諱就醫，應盡早求診以免耽誤治療。她也呼籲，以往遺傳型病患未接受適當治療時，病情會快速惡化，存活率僅約2.5-3.6年7，隨著能穩定蛋白新藥的發展，相信未來也有機會研發出移除變異蛋白甚至是扭轉基因的療法，讓病患有機會重獲健康人生。 （本衛教內容由輝瑞大藥廠提供，專為提供予台灣一般民眾而準備） PP-VDM-TWN-0398-202411

41歲的怡芬原本傷體健康無異，但3年前的某一天，突然開始感到腰痠背痛、莫名打嗝，幾天後演變成下背痛、四肢無力，僅在短時間內就變成全癱病人，後確診罹患罕病「泛視神經脊髓炎」。醫師指出，其屬於自體免疫疾病的一種，黃金治療時間為發病後3年內，所幸已有生物製劑新藥可使用，能幫助患者減輕發作時疼痛、重新恢復行動能力。

近期莫德納次世代疫苗擴大開放18歲以上成年人施打，但打完疫苗後除了施打部位出現紅腫痛等不適症狀外，還要小心誘發自體免疫系統攻擊自身的神經系統，而導致四肢跟臉皆無法動彈的「米勒費雪症候群」（Guillain-Barre syndrome with Miller Fisher variant）。

新冠疫情高峰過後，染疫康復者也逐漸增多，若家中有新冠重症康復者，後續應如何進行居家復健照護？特別是老人家常因長時間臥床，導致肌力流失，想起身卻走不動；或好不容易康復後，一做運動就開始喘到不行，擔憂無法恢復到以前的運動狀態。針對重症新冠肺炎病患於出院前後，在復健運動時最常見的5個問題，台大醫院物理治療中心給出解答，並示範居家就可訓練腿腳的4種簡單小運動。

（優活健康網記者馮逸華／綜合報導）台中37歲王姓男子身材壯碩，本身從事怪手司機，每天手部需要大量施力操作重型機具，但近來感覺越來越使不上力，手部甚至還瘦成骷髏手呈現不自然彎曲，以為自己中風趕緊就醫。醫師檢查後發現是頸髓病變惹禍，經手術治療後順利解決神經壓迫問題，也維持住頸部活動角度，又能順利上工。亞洲大學附屬醫院神經創傷科主任李建裕表示，患者來到診間時，明顯可看出手部肌肉退化，骨骼的活動角度也呈現不自然的狀態，進一步理學檢查也發現患者手部的張力增加，並伴隨反射增強，簡單的抓握動作比平常更加費力，也更容易感到施力疲勞，甚至無法使出正常的力量。出現「頸髓病變」症狀恐癱瘓安排磁振造影檢查後，影像結果顯示患者頸椎有多節椎間盤退化合併突出甚至破裂、壓迫脊髓現象，因而造成頸髓病變，情況相當嚴重。當醫師告知「若再晚個幾周可能會影響行走能力」，患者才透露其實數年前就開始陸續肩頸手臂痠麻的症狀，但因短暫休息就會恢復，因此不以為意，沒想到差點釀成大禍，所幸手術後復原狀況佳，目前已經恢復上工。「頸髓病變」泛指頸椎骨因退化、椎間盤突出或破裂所產生的骨刺，或者是退化導致頸椎關節和韌帶鬆動、錯位、韌帶增厚，進而壓迫傷害到頸脊髓、頸部神經。李建裕指出，臨床上患者常會出現以下症狀： 肩頸僵硬、疼痛 伴隨手臂麻木 四肢無力 痙攣 大小便失禁 嚴重者恐下半身或全身癱瘓頸椎關節退化壓迫神經李建裕表示，症狀輕微者可透過藥物及物理治療改善，若壓迫情況嚴重，則會透過神經顯微減壓手術，會在前頸部切開一傷口，經顯微鏡進行神經減壓手術，同時進行脊椎融合或是內固定手術；若是壓迫部位在頸椎後方，則可採取後位椎弓切除或椎弓整形術，透過椎管減壓改善症狀。李建裕提醒，頸髓病變病程進展可能相當緩慢，因此常容易被忽略，加上民眾對脊椎手術的恐懼，導致拖延就醫治療，甚至是自行尋找偏方緩解症狀，以王姓患者來說，長期低頭固定的勞作姿勢，再加上重型機械的震動，因而加速頸椎關節的退化，若早期發現治療，可以免除進行長節減壓固定手術，只要透過改善工作方式便可減緩症狀惡化。 

（優活健康網新聞部／綜合報導）全球每5分鐘就有1人確診多發性硬化症，好發在15至50歲間，最嚴重會喪失行動能力，不但重擊原有人生規劃，放棄志願與夢想，人生最黃金期間恐怕只能在輪椅上渡過；事實上，多發性硬化症已有藥物能控制病況不繼續惡化，只要不忽略初期症狀及早就醫，就能保有原有生活繼續體現美好人生。免疫細胞攻擊神經系統 大腦與身體連結「寸步難行」高雄榮民總醫院神經內科張慧騏醫師表示，多發性硬化症屬於自體免疫疾病，免疫細胞會主動攻擊神經系統，導致神經髓鞘（外層）受損。雖然身體有修補機制，但在免疫細胞不斷傷害下，神經髓鞘受傷區域逐漸增加，神經傳導效率也就越來越差，影響大腦與身體訊息傳遞，行動能力也就每況愈下。張慧騏醫師說明，多發性硬化症發生原因仍不明確，部分研究推測可能與日照有關，高緯度地區發生率較高，在北歐與北美較多見，女性與男性病患約3：1，多發生在15歲至50歲。台灣目前約有1100名病患，雖然病患人數不多，發生機率不高，但初期症狀若遭到忽略，恐怕賠上人生黃金時段。初期症狀輕微容易忽視 人生黃金期提早結束成年後突然視力模糊、複視、動作不平衡，應立刻就醫不要遲疑！張慧騏醫師強調，多發性硬化症患者發病初期，可能突然四肢無力或視力惡化，但隔一陣子症狀突然消失，容易忽略而未就醫檢查，屢次發病後會覺得病況加重，恢復狀況也越來越差，很可能留下永久後遺症，美好人生化為泡影。張慧騏醫師舉例，自己門診有1名29歲職業軍人，確診前2年曾突然左下肢無力，曾經前往民俗調理希望能舒緩，也有尋求復健科幫助，雖然些微好轉，但隔一陣子就再復發，且病況仍越來越嚴重。後續輾轉到了神經內科檢查才確定病因，雖然下肢無力後遺症難完全排除，但在藥物幫助下疾病沒有繼續惡化。新型口服藥物副作用少 保護神經不受免疫細胞異常攻擊新型口服藥副作用少，也可有效降低年復發率。張慧騏醫師說明，多發性硬化症可分成4個類型，除第1類型僅發病1次，不易留下永久後遺症，其他3個類型都會因免疫細胞不斷傷害神經系統，導致症狀日甚一日，需仰賴藥物阻止免疫系統繼續攻擊。早期治療多用類固醇與干擾素控制，但長期使用多有副作用讓病人感到困擾。張慧騏醫師特別說，目前已有兩款新型多發性硬化症藥物，分別為口服與針劑，害怕打針病患比較能接受口服藥物，可以壓抑免疫系統 不讓神經繼續因病受到傷害，副作用也比傳統藥物低，但病人須照指示按時用藥，如果病情穩定約3個月回診1次，如果醫師發現免疫能力壓到太低，會按照病況條控治療。無預警行動能力差、視力模糊 盡快檢查趁早治療張慧騏醫師再次提醒，一旦發現自己突然平衡感不好，行動笨拙感覺四肢麻木，視力突然變差，容易感覺到疲倦等，最好就醫檢查確認是否發生多發性硬化症。如果確診務必遵從醫師指示規律用藥，治療中若有任何困難，都應該趕快找醫師討論，切勿擅自停藥，越早就醫就能減少永久性後遺症發生機會。高雄榮民總醫院神經內科 張慧騏醫師

（優活健康網記者徐平／綜合報導）釣魚被刺傷，左邊竟腫得跟麵龜一樣大！一名54的孫姓男子，釣魚時沒抓穩，當場被魚刺傷手及腳趾。沒想到回家不到一天開始高燒不停、四肢無力、背部也出現不明紅腫，左上肩也不明原因腫大，就醫後才檢查出海洋弧菌感染，緊急開刀挽回一命。患者免疫力低　增加手術困難度大林慈濟醫院外科部主任黃介琦指出，病人本身患有慢性肝炎併肝癌，免疫力低下，送到醫院時細菌已由手指及腳趾感染到肩膀、下肢，增加手術的困難度，加上驗血有發炎反應，且持續疼痛、紅腫、發燒，診斷是壞死性筋膜炎。先使用筋膜切開術，清除壞死組織，並給予抗生素治療。住院過程經歷敗血症休克，急性腎衰竭與呼吸衰竭，原本紅腫的左背部，甚至開始產生出血性血泡，病人陷入昏迷，經緊急手術治療終於恢復健康。孫先生看到自己肩上縫合的愛心笑了。海洋弧菌接觸到這些族群死亡率高達5成黃介琦主任提醒，並非每個人接觸到海洋弧菌就會受感染，通常是免疫力較差的族群，如肝硬化、慢性肝炎、糖尿病等，比較容易在接觸後發病，病情的進展會相當快速，往往在數小時至1、2天內就會造成嚴重的壞死性筋膜炎與敗血症，死亡率可能高達5成。建議平時最好勿生食海鮮類，料理時也最好戴上手套，以防傷口感染或刺傷。若不小心被魚刺刺到了，出現紅腫熱痛、發燒等發炎症狀，必須儘速就醫，請醫師診斷，才能降低死亡風險。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）7旬翁突發全身無力，原來是衰弱症作怪！一位75歲的阿伯今年3月全身無力掛急診，醫師為他進行「急診高齡評估量表Emergency Geriatric Assessment (EGA)」與「衰弱評估量表」，發現阿伯無力提不起勁原來都是「衰弱症」搞的鬼。檢查後更發現阿伯另有甲狀腺低下症狀，另外還有運動不足及多重藥物問題，經醫師調整藥物、運動教育後，阿伯已經能夠不依靠輪椅，可以自行走路到診間看診。老人活動範圍小　走路越來越慢老人生體機能日漸衰退，若整天待在房子哩，活動範圍小容易連帶運動少，肌肉被伸展的機會變少，造成有些老人體重減輕、肌力下降，走路越來越慢，久坐不動的生活模式在未來也可能增加肌肉萎縮的機會。目前的急診環境對高齡者不友善台灣人口老化速度是全世界第一名，預計在2025年時老年人口比率會急速上升至20%，然而當前急診就醫環境對高齡長者並不友善，無法周全性處理高齡長者跨科病症的複雜問題。奇美醫學中心急診醫學部結合護理部、老年醫學科、全人醫療科、緩和醫療中心、社會服務部、營養科、復健部與藥劑部等跨部科單位，成立「奇美高齡急診整合團隊」，進行提升急診高齡照護品質計畫。善待高齡長者就是善待未來的自己奇美醫學中心急診醫學部兼老年醫學科主治醫師黃建程表示，「奇美高齡急診整合團隊」期待在跨領域團隊合作的努力下，讓這顆種子發芽成長，持續進行各項高齡照護的改善，成為台灣急診提升高齡照護品質的先鋒。善待高齡長者就是善待未來的自己！為現在的高齡長者努力，就是為未來的自己努力。