【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw神經纖維瘤是由末梢神經各組成份增生所形成的良性腫瘤。臨床表現上可單獨存在或為von Recklinghausen氏病的一部分，此時會呈多發並伴其他多樣表現。神經纖維瘤腫瘤本身柔軟呈膚色，表面平滑，可觸壓可呈現鈕釦洞樣的皮膚缺損。單發神經纖維瘤多於成人出現，多發者自小兒期逐漸出現，數目甚至可達數百以上，大小自數毫米至數公分不等。病灶有時延神經生長延伸成索狀，尤見於三叉神經或上頸部神經，稱為叢狀神經纖維瘤（Plexiform neurofibroma），甚或瀰漫形成伴皮下組織增生，而形成懸垂性贅生物，宛若象皮症。神經纖維瘤的發生率約為1 / 3000，目前醫學上分為8種，分別是 type 1 (NF1) (佔85 %)type 2 (NF2) (佔10 %)NF3:  I + IINF4: 不符合 I & II (變異型)NF5: 分節性咖啡牛奶斑 (caf-au-lait macules)或是神經纖維瘤, 可以同時在一  神經節或不同神經節出現 NF6: 只有咖啡牛奶斑NF7: 遲發性( > 20 y/o), 只有神經纖維瘤NF8: 其他神經纖維瘤在病理下神經纖維瘤由神經鞘細胞，神經束膜（perineural）及神經內衣（endoneurial）纖維母細胞混合增生，夾雜殘存神經纖維而形成。除叢狀神經纖維瘤及部份深部神經纖維瘤，其他神經纖維瘤皆不具被膜，組織所見以纖細波浪狀疏鬆排列之膠原纖維為主，細胞核呈卵圓形或紡錘形。常伴黏液樣變性，並有肥大細胞浸潤其中，多發病例偶而有惡性化之可能。關於神經纖維瘤的治療，依據嚴重度而有不同處理。單一病灶外科切除即可，但多發病灶要完全切除並不可能，除非懷疑惡性化或為美容目的才予切除。口服肥大細胞安定劑對神經纖維瘤伴隨的發癢，有時可改善。第一型神經纖維瘤病最為嚴重，可能由原本良性瘤變為惡性化可能，但也可能一出現就是惡性。如發於腦部可能形成水腦症，在周圍神經內則引起神經痛。另外也可能出現脊椎側彎、高血壓及腎上腺瘤。第一型神經纖維瘤病約有半數是遺傳而來          （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw苔蘚（lichen）一詞是指如苔蘚植物般，以相似大小，分散或聚集排列的丘疹所形成的皮膚病，其中最具代表性的就是扁平苔蘚。除了臨床相似性以外，典型的苔蘚樣皮疹在病理下，在表皮真皮交界處變化，即基底細胞下有帶狀單核細胞浸潤。苔蘚樣的皮疹除扁平苔蘚、藥物性疹外，還包括光澤苔蘚、線狀苔蘚、良性苔蘚樣角化（benign lichenoid keratosis）及移植對應宿主反應（GVHR）等疾病。另外有時使用苔蘚樣皮疹的診斷時，只有在臨床上有相似大小的丘疹，不一定要有病理下的特徵。扁平苔蘚是一種侵犯皮膚或黏膜，包括生殖器、口腔的發炎症性皮膚病，也可能會侵犯毛髮及指甲，而引起掉髮或指甲變形。典型的皮疹為多角形、頂部平坦、具光澤的紅色到紫紅色丘疹，口腔等黏膜處則多為網狀白斑。發生率約1﹪。多見於30-60歲之間，女性多於男性。扁平苔蘚的病因不明。現認為可能是對表皮的抗原產生不正常的延遲性過敏反應，除了與部分自體免疫病，如紅斑性狼瘡、類天皰瘡可能合併出現外，有的病例和慢性活動性病毒性肝炎、潰瘍性大腸炎、圓禿、白斑、皮肌炎、硬皮症、萎縮性苔癬、胸腺癌、重症肌無力、丙種球蛋白低下、淋巴腺腫或原發性膽管性肝硬化有關，口腔的病例部分則與人類乳突病毒相關，另外也有些皮膚案例與日曬有關。但絕大多數患者並無明顯的其他身體異常出現。扁平苔蘚的症狀極具臨床特色，具光澤的多角形扁平丘疹，表面有白色如瓜絡的網狀細紋（稱Wickham氏紋），是扁平苔蘚獨特的變化。病灶因為發炎又有色素沉澱而紅中帶紫，大小從數mm到1cm，好群聚發於手腕屈側、足踝伸側、前臂、腰部及龜頭。有時呈現線型排列，也可侵犯全身。在即興發作期，會有同型化現象，也就是正常皮膚經搔捉後會有新的病灶產生。有的病灶因中央消退而呈環形，特別好發於陰莖。侵犯掌蹠的病灶則呈現角質化增生，常被誤為雞眼、病毒疣。典型的扁平苔蘚伴隨明顯癢感。黏膜的扁平苔蘚更為常見，皮膚扁平苔蘚約有30-70﹪有黏膜病灶，也有無皮疹而只有黏膜變化者。口腔內好發於口頰黏膜及舌部，以網狀白斑最常見，特別是在頰黏膜最為顯著，也可產生糜爛或潰瘍的情形，此時病灶會有痛感。侵犯頭皮則會造成永久性結痂性禿髮，不一定會同時有皮膚徵狀，有些則合併有指甲變化。扁平苔蘚有多種變異亞型，較不易診斷，其中常見者如：肥厚性扁平苔蘚（Hypertrophic lichen planus）肥厚性病灶、表面粗糙，好發於小腿，呈現塊狀或結節性癢疹，常有強烈癢感，病程極長，可持續多年，消退後會留下明顯色素沈澱。毛孔性扁平苔蘚（Follicular LP；Lichen planopilaris）在禿髮處周圍出現針孔大小的毛孔性角化丘疹，可能會同時有皮膚病灶，不易診斷。日光性扁平苔蘚（Actinic LP；LP subtropicus）好發於中東及東亞的年輕人，日光曝曬部位，有時表現如同黑斑。色素性扁平苔蘚（Pigmented LP；LP subtropicus）好發於有色人種，不會有明顯發癢現象。有些學者認為與灰色皮膚病(Ashy dermatosis)相同。潰瘍性扁平苔蘚 ( Ulcerative LP)以足部疼痛性慢性潰瘍來表現，可造成行走困難、趾部沾黏及趾甲脫落。其他少見的扁平苔蘚病灶還包括萎縮性扁平苔蘚、水泡性扁平苔蘚、點滴狀扁平苔蘚等類別。扁平苔蘚少數病灶可在數週後自行消退，但只有50%個案在9個月內痊癒，85%個案則在18個月內痊癒，超過2年仍未好者則有7%。小腿錢前的肥厚性扁平苔蘚及口內病灶病程較長，可能持續數年，少數患者有癌化的病例。因此扁平苔蘚的治療與否及治療方式，需依照個別需要而定。扁平苔蘚目前並無特定的治療方式，多只是對症治療。皮質類固醇是最常用方式，局部的病灶採外用加上密封療法或施行病灶內射，廣泛性病灶則用口服治療，一般需6週，之後減藥。口服抗黴菌藥Griseofulvin，口服維生素A酸，光化學療法PUVA或口服免疫抗排斥劑cyclosporine都有人使用，其中以口服維生素A酸研究最為可信。黏膜病灶可使用含類固醇的口內膏或新的非類固醇藥膏protopic(普特皮)。口腔糜爛病灶以口服levamisole也有幫助可降低腫瘤壞死因子含量。                   （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

 【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw成人T細胞白血病/淋巴瘤定義是感染第一型人類T細胞白血病病毒（HTLV-1）所導致之淋巴球惡性增生，細胞呈現CD4+CD25+的調節性T淋巴細胞(Treg)分子染色特徵，此病在日本南部、加勒比海、非洲撒哈拉沙漠以南、巴西以及伊朗北部屬於盛行地區。病毒主要是在母體內透過GLUT-1受體進入，引起先天性感染，或是在哺乳及性行為時傳染，在感染HTLV-1後，有人終其一生完全無症狀，或只在抽血時，發現有淋巴球增多現象，但3-5%則產生急性白血病或有淋巴瘤的形成。至於其皮膚表現，則十分多樣性，可以是丘疹、結節、潰瘍、魚鱗癬樣乾皮症或紅皮症，其臨床之特異點在於可能產生高血鈣及骨頭疼痛現象。臨床上分為四型：急性型淋巴瘤型慢性型壓抑型(smothering)。                                病理所見在真皮或皮下脂肪內，可見異型淋巴球浸潤，有時也可形成與蕈狀肉芽腫相同的Pautrier microabscess。壓抑型病灶出現於皮膚以及肺臟，並無淋巴節或內臟侵犯，血鈣及LDH也正常，但血中有1-5%異常細胞。至於慢性型則較為嚴重，除皮膚以及肺臟，也會侵犯肝臟及淋巴結，血中淋巴細胞增生大於4x109/L，且LDH升高，但在2倍以內。4年存活率，壓抑型為62.8%。目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主。急性型、淋巴瘤型成人T細胞白血病/淋巴瘤會有肝脾腫大，及其他內臟侵犯，還有高血鈣、高LDH，淋巴流行者則血中惡性細胞數小於1%。此二型癒後不佳，平均存活僅分別為6及10個月，4年存活率僅分別有5%及5.7%。目前治療以抗療病毒藥物zidovudine加上干擾素為主，也可加上維生素A酸(bexarotene、isotretinoin、all-trans-retinoid)、砷及骨髓移植也有人嘗試。單純傳統的化療則完全無效，必須搭配其他治療，且只建議用於淋巴瘤型患者於骨髓移植前使用，之後仍以抗病毒療法維持。對急性型患者，異體骨髓移植則可能提供一線生機，但危險性也極高，一般建議用於年輕患者。 　　　　 （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin  www.drskin.com.tw 定義上海綿狀血管瘤是一種靜脈性脈管畸型，並非真正血管瘤。臨床表現常以多發皮下或真皮藍紫色可壓扁性囊腫表現，表面可以有燄色母斑，並可能合併腸道及其他臟器血管瘤，如Blue rubber-bleb nevus；或伴有內生軟骨瘤（enchondroma），如Maffuci 氏徵候群，多數病灶自幼即有，數目隨年齡漸增。病理所見在真皮下部及皮下組嬂內，可見大型擴張之血管，部分管壁為厚壁，可能含有平滑肌，管腔內可見紅血球。海綿狀血管瘤的治療以外科切除可改善外觀，但仍需長期追蹤其內臟及骨骼病變。                        （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw淋巴管瘤是指由淋巴管而來之脈管畸型。臨床表現依侵犯之淋巴管深淺，大小之不同，可以由單一膚色皮下結節，群聚透明水泡，彷彿青蛙蛋（如限界性淋巴管瘤Lymphangioma circumscriptum）或呈深層囊腫（囊狀水瘤Cystic hygroma）。淋巴管瘤一般自出生或幼年即有，好發於腋下、脖子、會陰、肩部及四肢近端，此外舌頭也為好發部位。有時透明水泡內，偶見血泡形成，可能引發繼發性細菌感染。淋巴管瘤病理可見擴大的管腔存在於真皮乃至皮下，與血管畸型有時區分不易，但可以內含淋巴液，偶見周圍淋巴球浸潤作鑑別。淋巴管瘤的治療不易，切除後極易復發。                （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw在皮膚的B細胞淋巴瘤絕大部分是續發性的，也就是先有其他器官，尤其淋巴節侵犯，才轉移到皮膚的。初呈多發性皮內或皮下結節，而後擴大隆起於皮面呈暗紅色，甚至進而潰爛，全身均可侵犯，但以下肢稍多。至於皮膚原發性B細胞淋巴瘤，可以是單發或多發，若局限於一處之腫瘤，癒後一般良好。病理所見皮膚原發B細胞淋巴瘤罕侵犯表皮，且多呈深層腫瘤細胞比淺層真皮多。B細胞淋巴瘤，其組織相可以是小型淋巴球，或具漿細胞分化，或是濾泡中央細胞，有時細胞增大或見明顯核仁，似組織細胞。一般診斷不難，但在分化不良例，可以 kappa或lambda免疫蛋白輕鏈或作免疫蛋白基因重組來確認。癒後主要與淋巴瘤類型有關，但也與侵犯範圍、特殊染色有關，如BCL2, OCT2, ,MUM1染色陽性者癒後差，而 BCL6陽性者較佳。皮膚原發B細胞淋巴瘤的治療，一般以放射療法，甚至於對單一病灶切除即可，癒後一般良好。　　　　　　（本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

肛管是指肛門口到直腸間的部位，也就是肛門齒狀線進入直腸的過度區域。長度因人而異，為 2.5 - 4 公分。肛管濕疣(菜花)，一般會合併肛門菜花，在有肛門接受性行為者較常見，一般侵犯深度在1到2公分，很少會真正親犯更高的直腸處，但這部份的濕疣治療比肛門菜花治療更為不易，目前並無單一有效的治療方式，且復發率頗高。處理方式包括以下方法：肛門內視鏡塗抹podophyllotoxin (0.5%溶液)據最近jeadv報告，在5位及17位HIV陰性的異性戀及同性戀患者中，每周連續使用三次為一療程，兩群患者分別在1-2次及3-4次治療後痊癒率為100%(5/5)及82.4% (14/17)。在追蹤期其中兩組分別有1位及6位復發(其中又分別有一位及兩位復發兩次)，但經再次治療後，又有4位病灶消失。在追蹤至少一年後(平均46月，範圍12-60月)，16位屬於痊癒(72.7%)，餘6位治療無效而以手術處理。其他處理方式包括傳統podophyllin(25-50%)、80%三氯乙酸、冷凍、電燒、切除、雷射、argon plasma。傳統podophyllin(25-50%)常用於一般菜花，但在肛管使用經驗甚少，具全身毒性，應小心使用。電燒及雷射一般須於全身麻醉下進行，但破壞過度可能引起疤痕及肛管狹窄，因此需格外小心。跟據研究，有多重性伴侶、使用口服避孕藥、懷孕、免疫力低下者容易復發，另外引起癌症的機會除與感染病毒種類有關外，也與抽煙有關，至於感染病毒種類可以作病毒基因檢測而得知。研究中肛門菜花28%會引起至少早期癌化病變(Lancet 1989;ii:765-9)(JAAD 1997;36:659-85)。要檢查是否有肛門癌，除了目測外，也可以作肛門抹片，方法與女性作子宮頸抹片相同，但最確定的方式當然還是作肛門切片。一般而言生殖器濕疣，也就是菜花的3-12月治療後復發率因治療種類而異，podophllotoxin (Wartec) 12-60%、imiquimod (Aldara) 13-19%、電燒4-65%。其它菜花治療方式還包括干擾素注射、5-fluorouracil(宜膚滌)塗抹、病灶內化療注射(bleomycin、5-fluorouracil)、病毒疫苗，但許多方式並不見得適用於肛管濕疣。其中干擾素注射曾被報告於切除及電燒後術中單次病灶內投予(500000 IU)，即可將復發率減少2/3(Dis Colon Rectum. 1994 Dec;37(12):1255-9)，對HPV6/11感染者特別有效。也有人將半包aldara作成肛門塞劑，於術後2-4周塗抹，每周3次，連續16周。菜花的處理要考慮的因素包括療效、副作用、復發性、方便性及費用。另外因為目前已有疫苗上市，對於尚未感染菜花、感染HPV6, 11, 16, 18四型以外之菜花患者，以及預防性伴侶被患者感染，或是本身治療中防止與性伴侶乒乓感染者，也可考慮接種疫苗。                                                                                              治療前                                                                                                治療後                                                                                           治療2週痊癒                                                                             AIDS患者

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw卡波西氏肉瘤是一種多發性血管腫瘤，究竟是反應性增生或腫瘤性增生，仍有爭議，目前發現與人類第八型疱疹病毒（HHV-8）有關，在美國研究約有5-10%一般人曾被感染，愛滋病患則有50%，在臺灣捐血中心的統計則為23%的陽性率，唾液含有最高病毒量，血液及精液則含量較低，顯示輸血及性行為可能非主要傳染途徑，此病毒主要攻擊B淋巴球，主要受體為alpha3beta1 之integrin，而病毒的viral GPCR為主要致病基因。此病灶初期為多細胞株，且只有少數病毒感染細胞會進行病毒繁殖及細胞破壞，但卻會產生所謂lytic paracrine而影響周圍細胞，隨疾病演進，最後會形成單細胞株病灶而惡性度增加。卡波西氏肉瘤臨床表現，目前分為四型，包括：偶發型：好發於老年男性，自腳踝處形成暗紅凸起斑塊或結節，逐漸往上蔓生。部分伴下肢淋巴水腫。犯淋巴結或內臟者各約10﹪，死亡率約10~20﹪。地域型（Endemic）：見於赤道非洲，大人及小孩均有。病灶較泛發，也常犯內臟或只有淋巴結病灶。若侵犯內臟，常迅速致死。因化學療法或器官移植而致免疫力低落者：較易產生泛發皮膚及內臟病灶，病程快速易致死。後天免疫不全徵候群（AIDS）相關型：AIDS患者，尤其男同性戀者，容易出現卡波西氏肉瘤，尤其在疾病晚期，突發多數病灶且進展快速。除一般部位外，臉部也是好發區域，此外口腔、生殖器及內臟也易有病灶。在死後解剖，90﹪以上死於AIDS者，內臟可以找到病灶，而就正常AIDS皮膚作切片，也常見早期的卡波西氏肉瘤變化。與典型病灶相比，AIDS患者的病灶數目多，但較小，分布廣，且部分病灶僅以瘀血樣紅斑表現。而發於軀幹者，常呈橢圓形沿皮膚紋路生長。目前因AIDS的HAART合併療法，發生率已急速下降。HIV帶原者，10年的卡波西氏肉瘤發病率為50%。病理下卡波西氏肉瘤早期病灶似肉芽組織，以擴張的微血管伴慢性發炎細胞為主。其內皮細胞較大且突出於血管腔。在組織間可見溢出之紅血球及血鐵質沈著。在成熟之病灶則可見鈁錘狀細胞聚集成圓，在細胞間裂縫可見紅血球。卡波西氏肉瘤的治療，放射治療病灶內及全身化學療法都有不錯的療效，若為單一或小範圍侵犯者，切除也可達痊癒。若因免疫抑制所引發者，停藥後常會自癒。AIDS患者接受正統抗病毒治療即可消失，或使用干擾素或介白質治療，也可暫時改善。若為美容目的，液態氮冷凍療法也可考慮。如為免疫抑制所引起者，除停藥外也可嘗試換藥，如以sirolimus取代cyclosporin及tacrolimus。 　　　　　　（本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw組織細胞增生症，包括了許多不同的疾病，其唯一共通點是組織細胞的增生。至於組織細胞一字，一般是指組織內的吞噬細胞（macrophage），但也包括真皮內的樹突細胞。其疾病分類並未統一，但大致可分為蘭格罕氏細胞（Langerhans cell）及非蘭格罕氏細胞兩大類，前者之代表為舊稱組織細胞增生症X（Histiocytosis X）之蘭格罕氏細胞組織細胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）， 組織細胞增生症X，傳統上分為三種，即Letterer-Siwe氏病，Hand-Schuller-Christian氏病及嗜伊紅球性肉芽腫（eosinophilic granuloma）。這是依其臨床發生的年齡，涉及的器官及組織相之不同來區分，其中以Letterer-Siwe氏病最易產生皮膚病變約有80﹪，主要是在嬰兒期出現類似脂漏性皮膚炎的皮膚病灶，但常有紫斑伴隨，同時有肝脾腫大，全身淋巴結腫大及貧血，溶骨病灶，癒後不良。至於Hand-Schuller-Christion氏病，則約有1/3產生皮膚病灶，可以是浸潤性或自潰性斑塊，脫屑性丘疹或黃色瘤樣丘疹。至於嗜伊紅性球肉芽腫之皮膚病灶一般數目較少，一般癒後良好。但近似前二病。目前的看法，把這三種病視為同一種疾病之不同表現，彼此可於病程中互相轉變。組織細胞增生症X腫瘤細胞極具特性，大小約是小淋巴球4至5倍，具不規則和空泡狀細胞核及豐富嗜伊紅性胞質，細胞核因其凹陷，彷彿腎臟或咖啡豆，細胞主要分布於表淺真皮，並常向上侵犯表皮，甚至造成潰瘍。至於其他組織病理變化，則和臨床一樣分類，可分為增生型，黃色瘤型和肉芽腫型。其病理診斷一般不困難，但也可以S-100蛋白，OKT 6呈陽性反應或電子顯微鏡檢查來輔助診斷。組織細胞增生症X的治療依疾病嚴重度，可以僅予觀察，口服皮質素或給予全身化學療法，此外放射線療法也可作為輔助治療。                                               （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw1. 何謂乾癬：乾癬是一種慢性反覆發作的皮膚疾病，並不會傳染，具有特色而一般由臨床上即容易診斷。典型的皮膚表現為紅斑 (erythema) 及脫屑 (scaling) 分別代表血管及表皮被侵犯的反應，又稱為銀屑病。目前成因不明，但與眼免疫反應失調，引起自體發炎徵狀有關，目前並無普遍有效的根治方式，但初發患者在2-3年內約有1/3可進入長期緩轉乃至痊癒。乾癬是全球性的疾病，在美國侵犯2%的人口，在台灣雖並無正式盛行率的報告,但健保資料庫中，每年乾癬就診人數約為8萬人，男女的發生率是相等的。在任何年齡都可能出現乾癬，在臺大的統計男性平均出現於35.5歲，而女性為30.4歲。2. 乾癬成因：乾癬成因不明，除遺傳外，其他都只能算是乾癬的誘發或是惡化因素。遺傳：國外研究當中,有1/3的乾癬病人他們的親人也有乾癬。Hellgren發現乾癬病人的親人，比正常人的乾癬發生率高了三倍。雙親中有一人患有乾癬時，子女出現此病的機率為8.1%。當雙親二人都有乾癬時，子女的患病率增為41%。乾癬病人的基因型中以HLA-Cw6最確定相關。外傷：許多形式的傷害會促進乾癬在受傷處生成。約30到50%的病人有此Koebner's現象，尤其在疾病活化期機率更高。有此現象的病人較可能早年發病,且常需要多種治療來控制病情。日曬雖然一般對乾癬有益，但過度曝曬到曬傷，也可能反而使乾癬惡化。感染：長久以來,感染就被認為可誘發乾癬的發病和惡化。急性滴狀乾癬常常出現在急性鏈球菌感染之後的1到2週。在急性滴狀乾癬病人中,有56到85%的病人可被偵測到這樣感染的證據。在其他型的乾癬，感染也常造成惡化。HIV-1的感染是另一個誘發因子，這些病人以二種形態來表現：一種是局部滴狀大斑塊狀乾癬，另一種是較廣泛的乾癬狀皮膚炎 (psoriasiform dermatitis)且 常伴有掌蹠角皮症。用zidovudine治療後,不只改善了HIV的感染,同時因直接影響角質細胞的增生也改善了乾癬,但目前對這種與HIV相關的乾癬,紫外線療法到底有益或有害,仍眾說紛紜。壓力：臨床上約有30到40%的病人,自覺壓力會使病情惡化,在小孩子此種現象更高達90%,因此放鬆情緒避免過度勞累對病情會有幫助。酒精常被認為會惡化病情，但此點其實並未被廣泛確認。解剖位置：某些部位特別容易發病,如:頭皮、肘及膝,其原因仍未明,可能與這些部位表皮增生速度較快有關。藥物：有些藥物易造成乾癬發病或惡化,如抗瘧藥|、鋰鹽、β-adrenergic blockers和ACEI等。內分泌：青春期及更年期女性發生率較高，而女性懷孕時常會改善，因此賀爾蒙對乾癬有一定影響。3.乾癬的臨床特徵：乾癬的皮膚病灶的形態相當多樣化，而所有皮膚都有產生乾癬的可能。乾癬的皮膚表現有四大特點：界限清楚而明顯。表面有鬆散的銀屑。在皮屑之下的皮膚為滑亮均質的紅斑。有Auspitz sign，也就是用機械性方式移去皮屑後在紅色表皮上出現小血滴，此外20%的病人會有Koebner's現象，就是皮膚受傷處會誘發乾癬形成。除皮膚外有相當比例的乾癬會造成關節疾患，也就是乾癬性關節病變，另外50%的病人手指甲及35%病人的腳趾甲會被侵犯，產生指甲凹陷、黃斑、嚴重變形，常被誤認為黴菌感染。     臨床上乾癬主要可分為以下型態：尋常性乾癬：是最常見的，持續出現幾個月到幾年。最好發於手肘、膝蓋的伸側和頭皮 (尤其耳後)。有的小病灶會融合成大板塊，形成邊緣如地圖一般的地圖狀乾癬，有的形成戒指狀的環狀乾癬，有些病灶會出現在皮膚皺摺上,如:腋下、鼠蹊部和頸部,即所謂的反轉型乾癬，這種乾癬病灶表面不會脫屑而是光滑而界限銳利的紅斑。點滴狀乾癬：典型的表現為0.5到1.5公分直徑大小，好發於軀幹上部和四肢近端,此型多見於年輕成人,鏈球菌喉部感染常出現在滴狀乾癬之前。乾癬性紅皮症：為全身性的侵犯,可以突然全身紅斑來表現，或由慢性斑塊乾癬慢慢進展成全身性脫屑性紅斑。全身性膿?型乾癬也可轉變成紅皮症此時膿?減少或消失。全身膿包型乾癬(von Zumbusch)：這是種急性型乾癬，通常不伴隨其他型的乾癬。病發時多併有持續性發燒和突發性全身無菌性膿包,較嚴重時膿包，會融合而成膿包。局部膿包型乾癬：此又分為2種變型，即掌蹠膿包症，在掌心及腳底產生反覆的膿包；以及連續性肢端皮膚炎，在指甲周圍化膿，甚至指甲破壞消失。4. 乾癬的診斷：乾癬一般可由臨床診斷，在可疑個案作病理切片可能有幫助，但可能引起局部切片處乾癬惡化。實驗室檢查是不具特異性的，除了全身膿?型乾癬和乾癬性紅皮症之外，多數病人都無異常。較常見的異常包括尿酸上升、輕微貧血、負氮平衡、ESR上升，α2-macroglobulin, IgA增加，免疫複合體量增加等。5. 乾癬的治療：乾癬的治療方式很多，但需要長期治療。主要區分為局部治療，如局部照光或塗藥，以及全身性治療，如全身性照光、口服藥或針劑注射。全身性治療效果佳，而局部治療較安全，適合病灶範圍小且病情穩定的患者。輪替療法是指輪流交替使用不同類的化合物及治療方式，以降低治療的危險性，而合併療法則是同時使用不同治療方式，目的是縮短療程或減少治療中副作用。(1).外用藥：Anthralin (1,8 dihydroxyanthrone)：自1916年就開始使用，目前國內已經停產。此藥最重要的優點在於沒有任何長期的副作用，且病灶痊癒後維持較久，但容易產生局部皮膚刺激反應。外用維生素 D及衍生物：目前國內有calcipotriol (Daivonex商品名「得膚寧」)及calcitriol (Silkis商品名「施革欣」)兩類。它的作用主要是抑制角質細胞增生並促進其分化，並有抗發炎的作用。副作用主要為局部刺激，尤其在剛開始治療時，並有累積性刺激，在6-8周出現。為降低刺激及增加療效，也有合併外用類固醇的產品，稱為Daivobet(得膚寶)。外用維生素A酸(Tazarotene，商品名Zorac羅膚格)：是為了乾癬而發展出來的一種外用維生素A酸，主要用來減少脫屑及斑塊的厚度,但對紅斑的效果有限。焦油：用煤焦油或木焦油來治療乾癬已經有很長的歷史了，它包含了各種化合物，無法將成分一一分析出來，也因此對它的作用機轉仍了解的不多。治療上將2~5%的焦油加入不同的基質中,用來治療板塊型乾癬，或輔助照光治療。它有輕度刺激性，長期使用並未發現嚴重的副作用。類固醇：外用類固醇療法也有抗發炎及抗增生的作用，可使板塊變平、減少發炎,但無法使皮膚完全正常化或持續緩解。外用類固醇有各種製劑,要依病灶部位、季節和乾癬的類型來做選擇。長期使用強效類固醇會產生皮膚萎縮、微血管擴張、色素脫失和藥物耐受性的副作用，尤其臉及皮膚對磨部位更易出現。密封包紮雖可加強效用,但副作用也相對提高。使用幾個月後類固醇效果會減低,突然停用會造成急性發作。然而它仍是最常使用、費用最低而病人最易接受的治療。保濕劑：使用保濕劑可避免皮膚乾燥，預防提早復發和延長不須治療的時間。加上去角質劑如尿素，雖可能有助於移除早期病灶的皮屑，但也可能引起刺激。(2).紫外線療法：光化學療法 (PUVA)：1974年由Parrish等人提出，口服psoralens加上UVA來治療乾癬。口服藥後1.5 - 2小時開始照射，依皮膚反應而逐漸加量。大部份病人在治療19~25次之後病灶會漸消褪。副作用包括了噁心、頭暈和頭痛。約95%的藥物在8小時內由腎排出，但服藥後8~12小時應避免日晒。浸泡式光化學療法：這是利用泡澡的方式將psoralens送到皮膚,主要的優點是沒有全身性的作用,如腸胃道的副作用等,而降低所需UVA的劑量。中波紫外線光療 (UVB)：此為使用UVB，特別是窄頻(narrow-band)UVB來治療。UVB在皮膚可抑制免疫細胞功能，減少白血球附著到微血管，誘使皮膚製造抗發炎的物質。(3). 全身性治療:methotrexate (MTX)：它從1958年開始用於乾癬的治療，主要針對嚴重的乾癬，對膿?型效果也不錯，也是對嚴重的乾癬性關節炎治療的一種選擇。MTX劑量一般為每週口服7.5-15 mg，更高劑量時可用靜脈或肌肉注射。最常見的副作用為噁心、疲倦、食慾減退、疲倦、頭痛和禿髮。骨髓抑制而造成白血球下降可能是劑量過多的表現，或為特異體質，可能致命。肝毒性是最受關心的副作用，有肝病史和酗酒者不適此療法，可引發肝纖維化或硬化的危險，與總累積使用劑量呈正比，但有明顯個別差異。環孢黴素(Cyclosporine)：是一種免疫抑制劑，多用於預防移植後排斥。低劑量療法 (<5mg/kg/day) 時，約對70%的慢性板塊狀乾癬病人有效，主要用於其他治療無效及紅皮症患者。主要副作用是高血壓、高血脂、多毛症、牙齦增生，長期治療可引起不可逆的腎臟傷害。因此一旦獲臨床改善，應減到最低有效劑量，並予以停藥。治療中病人應定期追蹤血壓及腎功能。口服維生素A 酸：目前使用產品只有acitretin(新定康癬)一種，除全身膿?型及掌蹠膿?症外，單獨使用效果不佳，多搭配照光治療。副作用與劑量有關,常見的包括唇炎、黏膜及皮膚乾燥、全身癢、掌蹠角質層變薄導致痛感、掉髮、肌肉關節痛、腸胃不適、甲廓紅腫等。此外曾有血脂異常病史、肥胖、糖尿病、抽煙、酗酒的病人,可能會出現肝功能異常和血脂肪上升。最重要的副作用是致畸胎，因此限於治療男性及無生育計畫的女性，女性停止治療2年後才能生育。全身性類固醇：此治療嚴格限制於少數難治的病人，特別是孕婦。雖然多能得到暫時的改善，但幾乎停藥或減藥都會伴隨比治療前更糟的嚴重復發。生物製劑：生物製劑主要是指具有藥理作用的蛋白質製劑，由生物體所製造產生。目前國際上普遍使用的乾癬及乾癬性關節炎生物製劑共有五種，各有不同的作用方式，包括屬於中和腫瘤壞死因子的單株抗體infliximab(Remicade)及adalimumab(Humira復邁)、腫瘤壞死因子受體融合蛋白etanercept (Enbrel恩博)、還有作用於CD2的alefacept(Amevive艾默非)、作用於CD11a的efalizumab (Raptiva瑞體膚)，但國內目前僅有恩博及復邁上市。目前恩博國內核准於乾癬及乾癬性關節炎使用，而復邁則只有乾癬性關節炎。這些生物製劑最大的特點是不具有傳統藥物治療的肝腎毒性，選擇性作用在免疫系統。但價格昂貴，健保均尚未給付，一般每月花費將近4萬元。6. 乾癬患者的平日保健：乾癬雖是一種遺傳體質，但後天的因素也很重要，日常生活中做到以下幾點可以避免乾癬惡化：避免感染：包括細菌及病毒(如感冒、扁桃腺炎、愛滋病)。避免外傷：不要用力搔抓皮膚或去除皮屑，特別是頭皮屑。癢時輕拍皮膚、冰敷或服用抗組織氨，並將指甲剪短。避免藥物濫用：部分口服藥可能引起乾癬惡化，尤其是口服及注射的類固醇，強效外用類固醇突然停用也會惡化乾癬。避免長期暴露在低濕、低溫的工作或居住環境。保持情緒平穩，睡眠充足避免過勞。避免服用市售抗癌的免疫增強食品，如靈芝、巴西磨菇、藍藻(螺旋藻)、桑黃。7. 結論：乾癬雖然成因仍未完全明瞭，但多數已可有效控制。但在治療上應有耐心，且須同時兼顧長期安全性與療效，並考慮治療的便利性，所以治療因人而異，應與醫師做治療前充分的溝通。除了醫師所提供的治療外，患者的密切配合，並做好平日保健，也同樣重要。       (蔡呈芳醫師 詳見www.DrSkin.com.tw 或參專書「認識乾癬及乾癬性關節炎」)                                 （本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳）