#口服抑制劑

這種病一旦發作起來要人命 眼睛失明、下半身癱瘓皆有可能 醫說明:現有2種藥可以穩定病情

這種病一旦發作起來要人命 眼睛失明、下半身癱瘓皆有可能 醫說明:現有2種藥可以穩定病情#口服抑制劑

65歲的麗華(化名),8年前因為右眼中心突然產生黑色色塊,只剩下周圍可看清,完全不知道怎麼辦,只能尋求眼科醫師治療,起初眼科醫師找不到病因,只能到大醫院做進一步檢查,歷經抽血、檢查、住院、治療,醫師給出疑似多發性硬化症(MS)的診斷,而後平靜了五年,卻在第六年後第二次復發,之後幾乎每4個月發病一次,有時候是單眼有時候是雙眼,直至這時,才確診為『泛視神經脊髓炎(NMOSD)』。 經歷反覆的發作,麗華左眼已受損,只能看到模糊的殘影,生活全靠右眼勉強看清,外出更是只能依靠家人,才能放心走出家門。 高雄長庚醫院神經內科蔡乃文醫師說明,麗華的症狀是典型「泛視神經脊髓炎」的患者病徵,發病前無徵兆,且家中親朋好友無一相同疾病,一旦發病時卻來勢洶洶。 泛視神經脊髓炎無前兆、無家族史、非遺傳 確診將面臨終生威脅 泛視神經脊髓炎,致病成因為免疫系統失調,產生自體免疫抗體(水通道蛋白4抗體,AQP4-Ab)攻擊自身體內的中樞神經系統,主要侵犯部位包括視神經、脊髓及大腦等部位。像麗華這樣的病友,短時間內發生色盲、視力惡化、視野缺損、眼睛疼痛為急性視神經炎所引起。另外,如果自體免疫抗體攻擊脊髓導致橫斷性脊髓炎,輕則肢體麻痺、疼痛,嚴重時大小便失禁,肢體無力或癱瘓而喪失生活自理能力。 泛視神經脊髓炎在臨床表現上很常與『多發性硬化症』混淆,因為兩者有許多相似之處,高雄長庚醫院眼科部蕭渝庭醫師說明:「他們之間共同症狀,像是視力下降、脊髓炎、肢體無力、感覺異常、大小便失調等,但泛視神經脊髓炎對眼睛的攻擊來得快又狠,雙眼視力快速惡化,甚至可能會失明」。蔡乃文醫師則補充:「多發性硬化症引發的脊髓炎通常是範圍較小且以頸椎或胸椎為主,而泛視神經脊髓炎則會引發長段性的脊髓炎,攻擊影響脊髓區域比較大也較嚴重。」 每次的復發對泛視神經脊髓炎患者 都是無法復原的生理及心理傷害 「目前最擔心就是再次復發」56歲的淑惠(化名)憂心說道,每次的復發,對他來說都是身心受傷的狀況,淑惠5年前,因為疾病的攻擊,造成視力受損,雙眼僅剩0.5的視力狀況,雖然可以如常生活,但很怕再次復發,視力只會越來越差,造成無法復原的傷害。蔡乃文醫師提到:「泛視神經脊髓炎嚴重程度劇烈,短時間內急性反覆發炎性發作,患者即便使用高劑量類固醇脈衝治療或免疫抑制劑治療,預後恢復情形仍不佳,難以恢復到原本的功能。」因此,每一次的復發,對於這群病友來說都是天人交戰的考驗。 非無藥可醫 新型生物製劑穩定病情不再復發 泛視神經脊髓炎並非無藥可醫,蕭渝庭醫師說:「目前常見的治療有:急性使用類固醇脈衝治療,可快速壓制免疫發炎反應,但只能用在急性,若長期使用類固醇仍會有副作用產生;而在預防發作,則使用傳統免疫抑制劑,但仍需依個人狀況而定,且仍有復發的可能性。」 對於患者最害怕的復發,麗華及淑惠,因為分別在兩年前及一年多前開始接受新型生物製劑的治療(皮下注射或靜脈點滴注射),治療至今皆未有再次復發的情況,兩位病友的病情都能穩定控制。 目前針對新型生物製劑的健保給付條件,蔡乃文醫師說明:「並非所有泛視神經脊髓炎患者皆能申請新型生物製劑,必須符合至少一年期間有兩次復發,且需要一定嚴重度的復發等相對嚴格的條件,才能申請健保給付。」 健保給付條件受限 患者一年得至少復發兩次 新型生物製劑在臨床使用上,對於控制復發成效良好,對這群病友來說,是黑暗中的一道曙光,但因為健保的給付限制,仍有部分患者不符合給付條件,蔡乃文醫師提及:「因為每次的復發都有可能造成患者無法挽回的殘疾,失明或是癱瘓,而治療的目標就是讓患者穩定病情,健保給付新型生物製劑實屬嘉惠病友,但如能放寬條件限制,才能照顧到更多患者。」 疾病復發是醫師跟患者最不想看到的狀況,每次復發都是未爆彈,因此對於新型生物製劑的給付條件,蔡醫師建議:「也許從一年兩次的復發,若放寬到已使用口服抑制劑治療但仍然復發的患者,就可以使用新型生物製劑來治療,這也表示口服抑制劑已無法控制患者的病情。」期盼未來可以照護到更多有需要的患者。 (圖/高雄長庚醫院神經內科部 蔡乃文醫師) 專長:腦血管疾病、神經肌肉疾病、中樞神經感染、多發性硬化症

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