「大長今」裏的皮膚怪病-貝西氏病(Behcet氏症)

「大長今」裏的皮膚怪病-貝西氏病(Behcet氏症)

2006/1/1(2022/3/15 19:2更新)

大長今劇裡有關中宗病情的描述「中宗多次昏倒,腹痛難耐,併有發燒、口瘡多次,在針灸處的皮膚都一一出現皮膚疹子,這時讓長今放手一博治療中宗,但是中宗又出現了失明的症狀」,佩服長今的醫術及食療法之餘,心中也忍不住地想幫中宗診斷一下這個皮膚怪病。

「貝西氏病」是一種侵犯多重器官的炎症,會有口瘡、生殖器瘡、關節炎、皮膚病症、眼睛、腸胃道及神經多個系統的病症表現,其病因大多被認為是與基因、感染、或免疫系統調節失常有關。

臨床表現分為黏膜皮膚及系統病症兩大類,經常反覆發生的口瘡是最常見的黏膜表徵,也是最常出現的症狀,主要可以在口腔看到直徑為一到三公分,會痛,黃硬底的潰瘍,癒合後不留疤,皮膚疹子較多樣化,其疹子表現在醫學研究報告過的有膿疱型血管炎 、結節性紅班樣、壞死性膿皮症樣病灶、或紫班;這些疹子的共同特徵是病理切片下,用顯微鏡可看到這些病灶初期有嗜中性球血管反應。

而最特別的是這個病在針扎後一二天,會在針扎過處會出現上述的典型貝西氏病皮膚疹子,稱之為病態反應性, 這種免疫介入的皮膚組織破壞反應,或可視為此一疾病活性之指標。

系統病症方面,通常會伴隨關節痛,眼睛是最常被侵犯的器官,最可信的診斷標準是後葡萄膜炎 ,值得注意的是它常會導致失明。而神經系統方面,以腦膜炎、腦栓塞、良性顱內高壓、腦神經麻痺、腦幹系統出現問題為主,腸胃道黏膜嚴重時,則會出現潰瘍,甚至穿孔。

新店耕莘醫院皮膚科 楊志雄醫師建議在治療方面以減輕「瘡」的疼痛為主,如局部塗抹或注射類固醇,局部麻醉止痛劑, 而口服秋水仙素可以減少黏膜皮膚病症的嚴重性, 另外口服類固醇及一些免疫調節劑,也有不錯療效。

一般貝西氏病症狀 ,常需及早治療, 以免惡化 , 進而造成嚴重的後遺症  但也有一些醫學文獻報告顯示, 某些少數病例的一些症狀會自己痊癒。

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