#器官轉位

內臟完全相反?6旬嬤罹患罕見「完全性器官轉位」

內臟完全相反?6旬嬤罹患罕見「完全性器官轉位」#器官轉位

心臟是人體重要的器官,施行心臟外科手術更是一門精密的學問,但如果患者器官位置與常人完全相反時,醫師必須像開倒車一般進行手術,治療的難度更是加倍。家住大甲的66歲的熊陳寶玉女士去年12月因持續性心絞痛而至光田醫院心臟內科夏治平主任的門診就醫。照完胸部X光後,院方竟發現患者心臟在胸腔的中間偏右,經詳細檢查後確認陳女士是極為罕見的「完全性器官轉位」病患,發生率只有萬分之一。接受心導管檢查後,夏治平主任診斷出患者心臟最重要的一條血管──左前下降枝(這時候在心臟的右側)有80%的阻塞。但因為病人器官解剖構造上的異常,無法透過心導管手術打通阻塞的動脈,因此立即會診心臟血管外科郭達智主任,研議是否可進行心臟冠狀動脈繞道手術。經醫師團隊與病患及家屬溝通後,郭達智主任於兩天後為器官「顛倒併」的患者進行了極為困難且罕見的的右內乳動脈與冠狀動脈左前下降枝的吻合術,解除了患者心肌梗塞的危險。患者陳女士回憶自己三十幾歲時曾照X光檢查,就發現胸腔的器官位置顛倒,當時某醫院的醫護人員還一度以為是機器故障,花了不少時間檢查機器。不過自己活到六十幾歲,器官位置的問題從來沒困擾過她,所以這次來看診時還一時忘了這回事,沒事先告知醫師,她也特別要感謝光田的心臟科醫療團隊妙手回春,讓她重獲心生。心臟血管外科郭達智主任表示,器官轉位(situ s inversus)是指身體的內臟器官如心臟、血管、肺臟、肝臟、脾臟、胃腸消化道等胸、腹腔內的器官不是在正常的位置,而是左右顛倒。這是一種自體隱性遺傳的疾病,發生率约為1/10,000。郭達智主任進一步指出,一般內臟正常的位置是:心臟在胸腔的中間偏左、肝臟在腹腔的右上方、胃在腹腔的左上方、脾臟在腹腔的左上方而盲腸在腹腔的右下方。而在器官轉位的人身上,心臟在胸腔的中間偏右,心臟本身的冠狀動脈也與一般人冠狀動脈位置剛好相反。肝臟和脾臟的位置對調,盲腸在左下方,其他器官如肺臟、大血管等位置也會對調。一般民眾在做胸部X光如果發現心臟跑到右邊,主動脈弓及主動脈圓突(knob)也在右邊,胃內空氣的影像也在右邊,那麼有完全性內臟轉位的機率就很高了。依據統計,完全性的內臟異位約有3%~5%的個案合併先天性心臟病,熊陳寶玉女士經術前檢查未發現有先天性心臟病。反而是因為心臟的冠狀動脈左前下降枝在於右胸,右心房在左胸,主動脈卻又偏向左邊,造成施行手術者宛如要倒著開車般,增加了手術的困難度。而遍查國內外醫學文獻,亦發現此種為完全性器官轉位病患實施心臟動脈繞道手術的案例只可以用「極為罕見」來形容,討論重點也皆聚焦於如何以最佳的手術臺配置以及手術者位置來突破因患者心臟及血管異常而帶來的問題,並於最短時間內完成手術。在光田綜合醫院心臟科團隊的全力搶救下,陳寶玉女士手術後恢復良好,目前已返家生活如常。

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