#漸凍人

漸凍人陳銀雪這一句「我是永遠監禁的，你們是有刑期的」話語，十多年來陸續點醒在獄中服刑的獄友、學途中迷失墮落的孩子、及同樣患有漸凍人疾病的病友，鼓勵他們從新找回自己與家人相處的快樂時光。西元1995年下旬，41年次的陳銀雪突然右手無法施力發動汽車，之後雙腳也出現無力感，診斷後發現自己罹患漸凍人，當時被醫師宣判只能活兩年，那時的大兒子剛考上加州柏克萊大學，為了陪伴媽媽毅然決然轉學到加州大學洛杉磯分校就讀，每天放學後就陪在媽媽身旁。 畢業後，大兒子更貼心的在家中陪伴媽媽長達兩年的時間，帶媽媽去逛街、看電影等，媽媽每天都是笑容滿面的度過每一天，甚至陳銀雪也因為大兒子及其他家人的支持陪伴，鼓起勇氣參加漸凍人協會，每個月固定和病友聯誼互相激勵成長。 現在的銀雪，雖然肢體無法行動，只能養賴看護照顧，但是堅強樂觀的她，並沒有被病魔打垮，反倒是每天坐在電腦前約10小時，用她靈所活的左腳拇指操控電腦，透過網路聊天室和網友哈拉、激勵病友在勇敢走出來，還積極參加各項演講，並將講師費回贈受邀單位，家人更期盼在今年能全家出遊，搭著郵輪到北歐享受親子時光。 臺中市政府衛生局局長黃美娜表示，這次中部能在衛生署臺中醫院成立曙光照護中心，除了要提供漸凍人患者良好的照顧醫療環境，漸凍人陳銀雪分享他個人的小故事，無不希望更多漸凍人能跨出自己的圈圈，展現生命的創造力。

曾獲得世界理論物理研究最高榮譽「愛因斯坦獎」、地位僅次於諾貝爾獎的「沃爾夫」物理獎以及美國平民最高榮譽「自由獎章」的英國知名物理學家霍金，昨天歡度70歲大壽，因罹患肌肉萎縮性側索硬化症（俗稱漸凍人症），醫生曾對他說，最多活不過3年，不過他卻以樂觀的心與病魔抗戰，努力創造奇蹟，甚至被世人譽為繼愛因斯坦之後，最偉大的科學家。（照片為霍金，取自維基百科）霍金對抗漸凍病魔逾50年，連醫師都直呼不可思議，霍金大部分的時間都在輪椅上度過，雖然只能透過電腦語音輔助系統說話，但他努力研究，提出許多學說，甚至著作，讓生命殘而不廢，霍金曾經說過，和宇宙相比，人類顯得微不足道，因此殘疾也沒什麼大不了。根據新竹馬偕醫院衛教文章表示，漸凍人，是一種運動神經元退化疾病，好發在中老年時期，此疾病會侵犯到不同區域的運動神經元而產生進行性退化，引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行式的萎縮及無力症狀，漸漸的萎縮與無力會愈來愈厲害，通常在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位，最後連呼吸的力量也會慢慢減弱，平均存活約三年，但由於是侵犯動作神經元，所以認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的，復健方面，通常都是給予維持性的活動，如關節活動度、適度的運動，另外視情況會給予輔具、輪椅、居家環境設計等。

由中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）、臺北市立聯合醫院忠孝院區聯合主辦，昨（8）日在臺北市立聯合醫院忠孝院區祈翔病房日光室舉行「音樂芳療沙龍　漸凍人歲末送暖」記者會；邀請台北都會休閒音樂台、中華五眼協會五眼樂團、芳香玩味精油按摩志工團隊共同參與。此外，臺北市成德國小、臺北市永吉國小、國際佛光會台北道場佛光合唱團等代表也到場，以社區音樂志工身分共襄盛舉。臺北市立醫院忠孝院區祈翔病房的病友彭怡文老師發揮大愛，送給病房一份大禮，捐贈陪伴自己幾十年的心愛演奏琴，為病房的日光室引進音樂人文氣息，也讓鋼琴代替她繼續發聲，貢獻社會。彭怡文老師以「眼控電腦」發表感言說，忠孝醫院待她恩重如山，贈琴聊表心意，願音樂的美好與更多病友分享。記者會當中，邀請到享譽台灣的視障音樂團體，中華五眼協會的「五眼樂團」團長黃東裕演奏鋼琴，表演曲目分別是挪威作曲家辛定的「春之聲」及舒伯特的「第3號即興曲」。鋼琴記者會結束後，還有「芳香玩味」精油按摩志工團隊加入，進到病房，將音樂與芳香精油按摩結合，引導病友深度放鬆。音樂的部份，由五眼樂團團長黃東裕老師表演小提琴，劉于新老師演奏長笛，輕快的樂音，現場家屬紛紛跟著哼唱，搖擺身體。黃東裕老師與劉于新老師表示，自己以前是受助者，很高興今日也有機會貢獻專長，跟病友一起同歡樂。※圖為中華五眼協會五眼樂團長黃東裕（右一）與團員劉于新老師（左一）在祈翔病房現場演奏。（漸凍人協會提供）優活聚焦：●黑心商竄改食品保存期限　過期品全下肚http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=14035&HN_Yr=0&HN_Mon=0●何謂三九天？中醫如何提升免疫力？http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=14033&HN_Yr=0&HN_Mon=0●齒列不整易嘴破　LH不拔牙矯正治本http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=14027&HN_Yr=0&HN_Mon=0

日本漸凍人協會副會長橋本操女士，在家人與照護者陪同下，乘坐著搭配呼吸器、充電設備、抽痰等維生設備的輪椅，飛抵台灣。12日設宴感謝台灣漸凍人協會於日本311地震海嘯期間，幫助受難的日本漸凍人。 橋本操擔任日本漸凍人協會 （JALSA）會長期間，積極參與國內外事務，促進國際漸凍人交流，台日兩國漸凍人互助情誼深厚。2001年納莉風災重創台灣時，橋本會長曾在東京銀座區為我國募款；2005年台灣漸凍人協會帶病友至琉球旅遊時，橋本操副會長也特地到場和台灣漸凍人共聚一堂。橋本操副會長此行目的為感謝台灣漸凍人協會伸出援手，她透過微弱眨眼，由家人代為拼字表示，311日本大地震至今已8個月，當時東北災區管灌食物缺乏，台灣漸凍人協會火速援助。這是台灣偉大的人道援助，相信亞洲夥伴之間的關係，會越來越緊密。此外，漸凍人協會在311期間，也發動理監事捐款供日本ALS協會緊急運補民生物資給重災區。為把握台日交流機會，台灣漸凍人協會理事長劉學慧邀請橋本操副會長一行，12日下午至台北市立聯合醫院忠孝院區祈翔病房，參觀全亞洲第一個漸凍人專屬照護中心，介紹人性化照護的軟硬體概況，也將安排住院病友與副會長交換意見，促進兩國醫療及照護經驗交流。祈翔病房神經內科黃啟訓主任表示，漸凍人在祈翔病房的醫療照護至今5年，住院250人次。而20年前是台灣向日本學習，台灣現今也累積到一點經驗，台灣病友在疾病早期時，就使用非侵入性呼吸器的話，可以延緩病友呼吸衰竭到需使用侵入性呼吸器氣的時間，維持較好的生活品質，對病人病情穩定很有幫助。※ＡLS是一種運動神經元退化疾病，無藥可癒，在日本大约8,500例，台灣每年約800例。此病好發在中老年，因運動神經元退化，引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行式的萎縮及無力症狀。由於是侵犯動作神經元，所以認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的。其病程相當快，會在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位，最後連呼吸的力量也會慢慢減弱，平均存活三年。復健方面，通常都是給予維持性的活動，如關節活動度、適度的運動，另外視情況會給予輔具、輪椅、居家環境設計等。不過醫學界至今仍不能找出漸凍人發病的真正原因，也沒有根治方法，只能靠藥物短時間延緩病情。（資料來源：優活資料庫）※新聞內容及照片由中華民國運動神經元疾病病友協會（漸凍人協會）提供漸凍人勇敢發聲　就像活在第十九層地獄http://www.uho.com.tw/sick.asp?aid=12788「小小人兒」身高難達130公分　軟骨發育不全症病友生活艱辛http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=13437&HN_Yr=0&HN_Mon=0急躁自行調整血壓藥用量　恐造成危險http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=13420&HN_Yr=0&HN_Mon=0

在台灣，約有1000人患有俗稱「漸凍人」的脊髓性肌肉萎縮症（ALS），病患除了智力、感覺不受影響，全身肌肉都會漸漸萎縮，患病16年的陳銀雪用腳趾敲鍵盤，「漸凍人就像是活在第十九層地獄」。中國醫藥大學北港附設醫院院長林欣榮多年來專研於基因幹細胞療法，希望基因幹細胞能扭轉漸凍人病情，讓他們恢復部份的運動神經功能。林欣榮醫師指出，漸凍人因運動神經元退化，導致全身肌肉從上到下逐漸萎縮，與疾病奮鬥的過程非常辛苦，需要接受物理、職業、語言、牙科以及護理等長期的治療；照護者必須定時幫漸凍人拍打屁股、背部，做四肢的旋轉運動，到末期則需要以管灌的方式餵食，一年的醫藥費高達550萬元。由於是侵犯動作神經元，所以認知、感覺、眼球動作、大小便能力通常是正常的。其病程相當快，會在2至10年內慢慢地蔓延至全身部位，最後連呼吸的力量也會慢慢減弱，平均存活三年。復健方面，通常都是給予維持性的活動，如關節活動度、適度的運動，另外視情況會給予輔具、輪椅、居家環境設計等。不過醫學界至今仍不能找出漸凍人發病的真正原因，也沒有根治方法，只能靠藥物短時間延緩病情。目前全球醫界正努力研發應用幹細胞來治療漸凍人，有此醫學報告的研究發現，讓幹細胞發展遠景更加值得期待。

陳銀雪女士在1995年被診斷為漸凍人，在沒有生病之前，她擁有加州中醫師執照並且任教於南灣大學。在校時為學生會會長，畢業之後又被選為校友會會長，致力於中國中醫師與美國中醫師之學術交流，而且活躍於南加州各社團，如園林市婦女會橙縣華人獅子會、台灣同鄉會、南加州華人商會。（圖：陳女與丈夫仍到處旅遊）診斷之後，被醫師告知只能活兩年，那時她的小兒子只有10歲，大兒子剛上加州柏克萊大學一年級，心情低落，拒絕所有過去朋友的拜訪，大兒子毅然決然的由柏克萊轉學到加州大學洛杉磯分校就讀，畢業之後並在家照顧她兩年，才去就讀醫學院。這期間她參加了當地漸凍人協會每個月固定一次的病友聯誼會，發覺有人不必氣切也活過了二十多年，給予她極多的鼓勵和活下去的勇氣。由於在美國聘用照護的困難重重，隨著病情的發展，在911發生的那天和其夫君張鈞堯博士也是齒顎矯正的專家移居台灣，迄今。因她是重症殘障，依規定得以雇用兩位外籍看護，輪流照顧她的生活起居。目前陳女有兩位照顧者，一位來自菲律賓，另一位是印尼籍，他們分為早晚兩班制，每星期輪調一次，銀雪長期在良好的居家照護以及全家人包括父母、兄弟姐妹、親戚朋友、先生兒女的精神支持下，加上她本身樂觀珍惜生命，她奇蹟似的活過了病後的第十六個年頭，目前並未氣切，生活規律正常，飲食三餐和正常人沒有兩樣，只是需要看護花很長的時間餵食。每天早晨她五點半醒來，輪夜班的看護立即為她做簡易的手腳按摩，約十五分鐘，之後，由床上轉換到她特製的輪椅上喝約250cc的溫開水，之後刷牙洗臉如廁，六點半準時陪同父母共進早餐，主要食物為燕麥粥、青菜、高麗菜、豆腐、肉鬆、煎蛋等，由於吞嚥緩慢，早餐須時至少一個小時，餐後她立即刷牙、漱口，緊接下來就是她的全身鬆壓拍打運動，拍打屁股及背部以利血液循環，因她已全身癱瘓，無法自主性的做運動，她仰賴看護幫助她做四肢的旋轉運動，然後旋及做下肢抗衡運動，這些運動須時45分鐘。緊接下來，是她用電腦悠遊網路、用MSN、Webcom和朋友相互連絡的時間，她雖然殘障，但腦筋思路清晰，只剩左腳的大拇指可以運作，指揮電腦，和在日本教英文的女兒聊天，關心其生活起居，時而與在美國行醫的大兒子連線，觀看她的孫子及兒媳生活起居，時而與病友或大學同學聯絡，用MSN互通訊息，彼此關照生活點滴，相互鼓勵。約上午十點左右，另外一位看護會為她準備一碗十榖米湯，喝完之後也是立即漱口以維持口腔健康，繼續維持她的網路世界，十一點進食當季水果汁一杯，十二點半準備陪同父母午餐，她因有健康的牙齒及良好的咬合，目前口腔內有所有牙齒，除三顆門牙因跌斷做植牙外，完全是自己的真牙，因此她仍舊可以享受正常人所吃的任何食物，攝取充分的營養成份，維持良好的體力，用餐時間通常須要一個半小時。午餐之後，她會欣賞連續劇或電影，約在下午四點左右，她會上床休息30分鐘，然後飲用蔬果汁一杯，然後沐浴，之後繼續遨遊她的網路世界。晚上通常是在晚間六點半進食，之後她就準備上班去了（陪她爸媽看娘家），直到十點下班，之後看她朋友的E-Mail，回朋友的信件，每天一定要和在密西根州立大學讀法律的小兒子以MSN閒聊，瞭解他的生活作息，鼓勵他用功讀書，直到深夜十一點前刷牙、漱口完畢才上床睡覺，雖然她每天睡眠時間極少，但一上床立即熟睡。她的生活充實美滿而且是幸福快樂、毫無煩惱。

聯合醫院基於照顧弱勢族群的宗旨，於民國95年10月15日在忠孝院區成立了國內首座運動神經元疾病專責照護中心-『祈翔病房』，希望能為運動神經元疾病弱勢病患族群提供最好的醫療照護。俗稱『漸凍人』的運動神經元退化症是近年來漸受矚目的罕見疾病之一，目前臺北市已被診斷出的患者約有二百人，全台灣約有八百人，但患者大多被遺棄在社會的角落無法得到良好的醫療照護。忠孝院區的醫療團隊立志要為這群醫療弱勢族群盡一份心力，希望能為他們築一個夢，建一個家。運動神經元退化症(motor neuron disease; 俗稱 Amyotrophic Lateral Sclerosis ,ALS)是一種可怕且殘酷的疾病，通常得到這種疾病的患者腦部和脊髓內的所有運動神經細胞會在兩、三年內逐漸死亡，在病程的發展過程中，病患就必須忍受明知道會發生卻無能為力的心理壓力。最後到疾病末期病人會全身癱瘓，無法吞嚥，無法言語，甚至呼吸麻痺須藉由機器來維持呼吸。更讓人不捨的是，這種病人意識完全清醒，冷熱痛癢等感覺都正常，卻無法與外界溝通，整個人就像靈魂被禁錮在僵死的軀殼裡一般，且必須長年受此煎熬，可想見其痛苦已非文字所能形容。聯合醫院為了妥善照顧這些患者，在忠孝院區『運動神經元退化症照護中心』裡規劃了三十六個床位，每個病床都配備有加護病房級的呼吸照護設備，整個照護中心是以溫暖柔和的色調及無障礙空間概念設計，希望為漸凍人患者營造一個溫馨舒適的家。為了提供漸凍人患者在醫療照護方面，針對患者的醫療團隊囊括了：神經科專科醫師、胸腔專科醫師、復健專科醫師、牙醫師、及一群經過特殊訓練的專屬護理人員、呼吸治療師、復健治療師、心理師、社工師等各科專業人才。希望盡最大的努力為漸凍人病友提供全方位的服務。忠孝院區祈翔病房成立近三年來共收案94人次，在這期間大陸華山醫院的台灣藝人「葉玲」，曾於民國95年搭兩岸首航包機轉入該病房接受照護，民國97年更榮獲國家生技醫療產業策進會頒發SNQ國家品質標章認證及國家生技醫療品質獎銅獎的殊榮。在祈翔病房接受照護的漸凍人作家陳宏老師更在妻子劉老師的協助下用眨眼方式出版了五本書，今天陳宏老師的第六本書出版，再創金氏世界新紀錄，藉由忠孝院區祈翔病房成立至今的成果展活動，邀請大家共同來見證這位生命勇士的創舉。

在台灣，俗稱「漸凍人」的脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy, SMA），是發生率第二高的隱性遺傳疾病，僅次於海洋性貧血，平均每30～35人就有一人帶因，估計每900對夫婦就有一對會生下病兒，每年新增40～50名病患，目前國內約有4000名病患，但一般人卻對它普遍缺乏警覺。天主教耕莘醫院永和分院婦產科 - 胡偉敏醫師指出，這種病與第五條染色體上的「運動神經元存活基因（SMN1）」有關，正常人有兩個以上這種基因，帶因者只有一個，但就像腎臟，只有一個也能正常生活，所以帶因者並不會發病；但若父母都帶因，下一代便有1/2機會是帶因者，1/4機會是正常人，1/4機會兩個SMN1基因都缺失，引發脊髓性肌肉萎縮症。胡偉敏醫師表示，由於運動神經元的基因異常，患者的肌肉會漸進性退化，逐漸軟弱、萎縮，四肢及軀幹呈現無力狀態、肌腱反射消失、無法吞嚥、呼吸困難，但智力卻完全正常，因此被稱為「漸凍人」；依發病年齡及嚴重程度，可分下列三型：第一型：嚴重型，出生六個月內會出現症狀，一般在兩歲前就會因呼吸衰竭而死亡。第二型：中度型，通常在出生後六個月至一歲半間發病，患者大多可活至成年，少數則在孩童期可能因呼吸道感染而死亡。第三型：輕度型，症狀從一歲半至成年皆可能發生，患者長期之存活率高。由於脊髓性肌肉萎縮症目前尚無治療方式，因此胡偉敏醫師建議準媽媽們若有以下情況，可接受基因檢測，以免生下漸凍寶寶：一、 夫妻本身或雙方家族有脊髓性肌肉萎縮症病史，懷孕前應先進行基因篩檢，以確定兩人是否為帶因者。二、 夫妻都確診為帶因者，或曾生下脊髓性肌肉萎縮症的寶寶，則懷孕時應作基因篩檢，以確定胎兒是否正常。三、 非帶因民眾若擔心胎兒發生自體的基因突變，亦可自費進行檢查。一般檢測採血液篩檢，胡偉敏醫師建議，懷孕第一期（14週前）抽血2~3 c.c.進行基因檢測，約3週後看報告，若夫妻雙方都是帶因者，胎兒需進一步採檢胎兒絨毛（懷孕10週以上）或羊水（16週以上），分析其SMN1基因是否發生缺失，以避免生下重症的寶寶。