#漸凍人

4月10日，漸凍人協會攜手實踐大學舉辦了一場別具意義的《送給我的熊》繪本發布茶會。活動於台北市兒童月期間舉行，不僅表達對於兒童身心健康成長的關注，更是對漸凍病友家庭送上一次溫馨的擁抱，同時也是用繪本增進公眾對於漸凍症（ALS，肌萎縮性脊髓側索硬化症）認識與理解的一個重要里程碑。 實踐大學與漸凍人協會自2023年合作推動教育部「漸凍症病友科技生活設計」USR大學社會責任實踐計畫，旨在藉由科技與設計的力量，改善漸凍病友的生活品質。第一期成果包括一系列以病友需求為出發點的創新作品，證明了跨學科合作的巨大潛力。 《送給我的熊》繪本是合作產出的亮點之一，由實踐大學設計學院媒體傳達設計學系楊東樵老師撰文，帶領學生共同創作 繪者邱筱涵同學為大二學生，筆觸細膩、溫暖療癒，搭配純真、堅強的敘事，描繪了一個關於愛、勇氣、家庭支持的故事。楊老師表示這次創作是由各病友的生命歷程集合而來的，除了強調親情的偉大力量之外，他還巧妙地將連結病友與家人的科技溝通輔具融入故事。 繪本的語言設計考慮到多元讀者的需求，提供中文、英文、注音版本，不僅適合中低齡兒童和家長一起閱讀，也是啟發同理心，鼓勵面對挑戰的寶貴教育資源。 此繪本由實踐大學出版，捐贈給漸凍人協會運用，象徵著實踐大學對於教育和社會責任的深厚承諾，展現了大學如何能夠透過創新和合作，為社會帶來正面的變革。實踐大學設計學院許鳳玉院長表示這本繪本的推出，不僅是對漸凍病友與照顧者的一份支持，也是對於社會多元包容性的一次探索，它提醒我們，每個人都值得被理解與支持，無論面對的是什麼樣的挑戰。 漸凍人協會理事長屈穎表示，期待透過《送給我的熊》繪本的發布，進一步提高人們對漸凍症的認識，也希望鼓勵人們面對生活中的挑戰時，要能夠感受愛、知道支持的力量就在身邊。最後呼籲，正如繪本封面上大熊的眼裡映出的美麗星空，希望每個人都能發揮自己的力量，成為照亮他人的神奇星星。

果陀溫馨強打舞台劇《最後14堂星期二的課》，由國際大導演楊世彭、國家文藝獎得主金士傑，以及全方位藝人卜學亮共同演出。故事講述體育專欄作家米奇（卜學亮 飾），偶然從電視上看見大學時期對他期望最大的教授莫利（金士傑 飾）竟罹患了無藥可醫的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」（簡稱ALS）。師生二人久別重逢，不畏懼「死亡」的教授以自己的生命為活教材，把自己最真實的生命經驗，教授給這位世故而冷漠、追求物質的學生，希望透過學生的記錄，把自己的生命歷程、生死的領悟記錄下來，兩人用了14個星期二的時間，展開一段幽默又觸動人心的生死對話...... 《最後14堂星期二的課》演出突破300場 楊世彭導演「一開始還擔心劇團賠錢」漸凍症病友驚喜現身提前慶生  金士傑嘆年紀大了笑稱「上場前小酌要克制」卜學亮感恩演出啟發觀眾也啟發自己「開始懂得怎麼和這個年齡的自己相處」 果陀劇場經典劇作《最後14堂星期二的課》自2011年巡演以來已經超過12年，在2023年正式突破300場的演出，創下台灣劇場界的紀錄里程碑，在今天（12/7）特別舉辦突破300場的感恩茶會，除了邀請從12年前此劇開演時的第一場記者會就一起合作的公益合作夥伴「漸凍人協會」一起參與，同時更費心邀集12年一路走來幕後辛苦的工作人員代表，一起分享《最後14堂星期二的課》帶給他們動人又難忘的感動生命故事，遠道從美返台的楊世彭導演於會中，特別現場獻花致上最誠摯的感謝，劇中唯二的兩位主演包括金士傑老師和卜學亮於會中分享演出12年來的點滴，在活動的尾聲，漸凍人協會還特別安排了病友代表驚喜現身幫月底生日的金士傑提前慶生，讓金老師一時說不出話來，有著從心而來的感動！ 素有莎士比亞戲劇權威名導演，並長年旅居美國的楊世彭導演回想，2011年2月24日那日他為果陀執導的《最後14堂星期二的課》在台北城市舞台首演，當年全劇只有兩位演員相當獨特，而且全劇主軸是死亡，並不討喜。回想起當年導譯這個劇本的緣分，楊導演原本隔天一早要飛上海導戲，結果意外在早餐桌上的報紙看到《最後14堂星期二的課》的劇評，讓楊世彭導演二話不說，就跟妻子開了三個多小時的車前往看劇，看完回家收拾行李就準備上飛機，「結果在莎翁節的劇場裡，我居然掉下眼淚，這在我畢生觀劇近千齣裡，是非常難得的現象，當時我就決定找個機會製作一個華語版本！」後來楊世彭導演跟果陀劇場提及想製作這齣戲的想法，一度還擔心議題涉及漸凍症跟死亡會太沉重，深怕會害劇場賠錢，「當初我推薦這齣戲給果陀劇場時，僅希望導一齣動人的戲，不要賠太多錢，沒想到這齣討論病痛及死亡的戲，到了今天，還在與觀眾見面！」楊世彭導演還打趣地說，自己雖然年紀大了，但希望還可以有機會見證到《最後14堂星期二的課》邁向400場的演出紀錄！ 國寶級演員金士傑說，一開始覺得這齣戲是個單純的小品，用小題小作的方式切入，沒想到演出後會一場接一場，像是小兵立大功，現在已演出突破300場，有種喜出望外的感覺。「我跟阿亮兩個人在每場戲保持切磋，上場前彼此安靜，演完後喝點小酒聊聊，隔天就能產生新的光芒。當演200場之後，兩個人都有了點歲數，酒喝都很小心克制，大概體能上也有點什麼變化吧。如今300場是個喜事，但也明明白白的是個時間歲月的累積，換句話說，就是年紀大了。我自己很喜歡也很享受演出《最後14堂星期二的課》，尤其年紀大了竟然在心理上也不疲倦，「值此亂世，由衷的期待著每一場戲能夠散發小小光亮。」 一齣舞台劇只有兩位演員，卻能一演12年還超過300場，讓卜學亮更是意外而感謝，他有感而發說，「幾年前還想著是不是演個十年…或是演個300場之後，就差不多可以下台鞠躬，和米奇這個角色說再見！如今，眼看著馬上要達成自己原先設下的目標，該不該和角色說再見？反而有些不知如何才好！且行且走吧！300場之後，每一場就當成最後一場，好好珍惜自己演出的時刻 ！」卜學亮也玩笑回顧，「當初在決定接本時，其實是有猶豫的，要不是受小燕姐的大力推薦還差點就錯過了呢！也幸虧有接演這個劇本，得到了很多啟發，也解開一些過去的結，明白原諒別人也是原諒自己，就如同戲中的角色米奇一樣。」 除此之外，病友家屬及工作人員代表也蒞臨現場，向大家分享自己的生命故事。病友家屬代表，也是漸凍人協會創會人之一、兼名譽理事長 沈心惠女士表示，「十二年前，在看到這部戲劇搬上舞台後，其實特別感動，也期望未來有機會能邁向五百場，像蝴蝶效應一樣感動世界。」另一方面，陪伴《最後14堂星期二的課》走過十二年的舞台監督黃諾行，象徵著這齣劇背後辛苦的工作團隊，今天也特別出席茶會，透露「其實在巡迴演出的前期，時常在幕後聽到一些台詞都會格外想哭。而作為一位技術人員，能夠完成一部三百場的戲劇，人生實在足矣！」 果陀劇場自2011年起，於台灣、大陸等地演出，廣受好評，受到許多名人以及書迷、劇迷們的熱切喜愛，十多年來，帶著滿滿的掌聲與好評，在今年巡演突破第300場，再創台灣劇場紀錄！ 本劇演員金士傑老師，曾在演出舞台劇後和漸凍症病友們聚餐的場景，當他問病友們舞台劇表演得如何時，病友們必須花費相當多的力氣，才能說出幾個字。金士傑說：「人在生病時，都會把自己禁錮起來，忙著對抗疾病、忙著心情不好、忙著感到麻煩；就連身體不方便的病友，都願意表達自己的感受了，其他人為何要因為一些小事、小麻煩就把自己封閉起來呢？」 本次突破300場感恩茶會，安排許多亮點，包括感恩生命故事分享–漸凍症病友陳俊芝女士現身感恩，也準備為金士傑老師提前驚喜慶生，協會理事長屈穎女士，送上手繪版本劇照，作為金老師的生日禮物！更期盼本劇巡演邁向第400場，將漸凍勇者、生命鬥士的故事，持續傳承、永不止息。 漸凍人協會自1997年創始至今，26年來始終致力於改善病友及家屬的生活與醫療品質改善，每前進一步，都是協會的一個里程碑，我們將所有的愛、勇氣和感恩，化漸凍為「見動」，希望透過更直接、更近距離的方式，讓協會與社會大眾產生共鳴，讓更多人可以親身感受到漸凍人的內心世界，也在此誠摯邀請新聞媒體先進與同業蒞臨指教，您的支持和報導，將讓更多人認識漸凍症、幫助漸凍人。

當家人罹患重症，面對痛苦的插管治療、化療，照護者其實內心也不好受。有的家屬鼓勵病人積極對抗病魔，繼續化療與插管，但也有的家屬想依照病人心願放下一切⋯照護者劉雲英於《下輩子我們當筷子好了》一書中，分享照護漸凍人老公的故事，帶給漸凍人患者與家屬一線曙光。以下為原書摘文：

當家人罹患重症，長期在病榻旁照顧家人時，或許當下會覺得是受苦遭難，不過，終究會有撥雲見日的一天，這段時光將成為日後最珍貴的回憶。照護者劉雲英於《下輩子我們當筷子好了》一書中，分享照護漸凍人老公的故事，帶給漸凍人患者與家屬一線曙光。以下為原書摘文：

曾演唱《鐵達尼號》主題曲的國際歌后席琳狄翁（Celine Dion），近日突在個人IG上忍痛宣布取消2023年的歐洲巡迴，原因是自己罹患了罕見疾病「僵硬人症候群」，且其痙攣症狀已嚴重影響生活、唱歌；雖未來會積極配合醫師團隊治療，但仍引起全球廣大歌迷的震驚與關心。

（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）阿茲海默症、帕金森氏症等腦神經退化疾病，在治療上因受限於大腦保護機制，使得藥物或基因無法送進病灶，降低治療效果，使得全台逾12萬名65歲以上老人正飽受折磨，但長庚醫院研究團隊日前卻從動物實驗上發現，只要透過聚焦超音波照射，就能開啟血腦屏障，提高治療效果，期望未來可成為腦部藥物治療的新曙光。大腦受到保護　基因無法在特地區域發揮作用長庚醫院腦神經外科魏國珍醫師表示，阿茲海默症、帕金森氏症、亨丁頓式跳舞症及肌萎縮性脊髓側索硬化症（漸凍人）等退化性疾病，因大腦中的神經元功能漸漸喪失，引發神經細胞死亡後，造成失智及運動障礙等問題，雖然近年來基因治療被認為有可能是治療的新契機，但大腦因受到血腦屏障的保護，導致基因無法送到特定目標區域發揮作用，影響治療成效。而這次從動物中實驗發現，只要利用聚焦超音波照射腦部病灶約10分鐘，就能開啟血腦屏障2～4小時，突破重圍，不僅可將標靶基因準確、安全送達外，還可將目標基因表現效率提升到5倍之多，效果明顯，而目前此研究刊登於《控制與釋放期刊》。

（優活健康網記者張瓊之／綜合報導）前陣子的冰桶挑戰，不僅成功引起國際間對漸凍人議題的關注，現在中央研究院分子生物研究所特聘研究員沈哲鯤更證實TDP－43蛋白質不正常代謝與漸凍人及腦前額顳葉退化症有關。根據研究指出，有9成以上的漸凍人病症與5成以上的早發性失智症病例，不論DNA突變在哪一個基因，病變神經細胞中皆含有TDP-43蛋白質的堆積物，而這些堆積物具有細胞毒性，且它們幾乎吸附了所有細胞中的TDP-43蛋白質，所以，造成神經細胞功能缺失，進而導致細胞死亡。活化劑　可防止蛋白質代謝症狀TDP-43蛋白質在不同部位失去功能會產生不同問題，若在脊髓運動元神經細胞中喪失，則會導致漸凍人症狀，包括運動元神經細胞死亡及運動元功能喪失；若在頭的前額神經細胞中喪失，則會導致類似腦前額顳葉退化症狀，包括學習記憶能力喪失及社交能力的改變。此外，研究團隊也證明了細胞自噬作用的活化劑，可經由減少TDP-43蛋白質堆積物的產生以及神經細胞的死亡，而減輕或防止TDP-43蛋白質新陳代謝病症的症狀，目前這些活化劑，正由台北醫學大學醫院系統，進行臨床試驗。

（優活健康網記者張瓊之／採訪報導）日前，中央研究院有項最新的研究發現，TDP－43蛋白球狀聚合體是造成腦前側額顳葉失智症的關鍵，且該研究刊登於《自然通訊》期刊。TDP－43是神經退化疾病的關鍵之一中央研究院基因體研究中心製作出能專一辨認TDP-43球狀聚合物的抗體，並利用此抗體與電子顯微鏡技術，在腦前側額顳葉失智症患者的腦組織中，確實發現TDP-43的球狀聚合物的存在，且他們也在TDP-43基因轉殖鼠的前腦發現此聚合物，並會隨著年紀增長而增加老化，由此可見，全長TDP－43形成的有毒類澱粉球狀聚合物，是可能會導致神經退化疾病的關鍵之一。額顳葉失智症　平均好發於50歲左右台灣失智症協會湯麗玉秘書長表示，額顳葉失智症是一種早發型，且好發於50歲左右的退化性失智症，在台灣平均約2萬人有這方面的困擾，在早期時會出現行為及語言方面的障礙，像是隨地吐痰、不在乎穿著等，與阿茲海默症最大的差別在於記憶力不見得會出現問題。只是，在這方面的病患一旦到了重度後，就與阿茲海默症相同，關於自我照護、語言、認知及方向感等方面皆不好。除此之外，研究也提到TDP－43也是漸凍人的致病蛋白，因此，這項研究不管對於失智症、漸凍人等病患而言，都是一個最大的福音。