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》隆凸性皮膚纖維肉瘤
日期:2007.05.17
◎ 蔡呈芳 醫師

【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw

隆凸性皮膚纖維肉瘤是一種由真皮內成熟之纖維母細胞而來之罕見局限惡性腫瘤,發生率每年每百萬人約0.8例,男比女性稍多,好發於20~40歲成年人,但也有先天病例,推測是胎兒在母親腹中就產生基因異常,稱為Darier-Ferrand disease。

主要的診斷是要靠病理切片,切片下可以看到成熟梭狀之纖維母細胞緊密排列成蓆狀或車輪狀於真皮內,並往皮下脂肪侵入,將皮下脂肪分隔成魚網狀或成薄片狀。最大的特點是第十三凝血因子染色呈陰性,而CD34呈陽性。

隆凸性皮膚纖維肉瘤的成因不明,但外傷似乎是其中一個因素,有些案例則發在之前疫苗接種部位。在分子研究上,隆凸性皮膚纖維肉瘤呈現第17及22對染色體的轉位,引起第一型膠原蛋白基因與血小板源性生長因子(PDGF)的基因融合。

臨床表現上隆凸性皮膚纖維肉瘤以軀幹最常見,其次是四肢近端。多半初期是由膚色或暗紅色真皮內結節緩慢增生,進而廣泛浸潤隆起或在最初病灶周圍產生多發結節,可進而融合。也有少數病灶呈現藍色或反而凹陷。初期只有不到半數患者會有疼痛或壓痛感,但末期可潰爛、疼痛。好發於軀幹屈側、四肢(尤近端)。

隆凸性皮膚纖維肉瘤臨床上進展緩慢,多數是在發病一年以上才求診,只有約3﹪會有轉移,包括淋巴節、肺臟及其他內臟,且幾乎所有轉移病例都是經過多次手術與再發的結果。

隆凸性皮膚纖維肉瘤治療上是以外科切除,但因為腫瘤生長不規則,會垂直及輻射狀生長,往往實際範圍明顯超出表面所見,界限難以有效界定,因此需切除周圍至少2~3公分正常組織,至少也要包括筋膜,甚至深達肌肉以防復發,但局部淋巴結倒是不需做預防性摘除。在一份美國的統計中,術後5及10年痊癒率分別是86及 76%, 整體復發率是16.7%,而復發時間平均是38+/-12 月。

放射線治療單獨療效不佳,但有時配合手術進行以防復發,至於化療則一般更少使用,但血小板源性生長因子的抑制因子imatinib值得對末期患者嘗試,或於術前使用以縮小腫瘤。

                 (本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳)

  

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