關節內都是血!血友病患磨到膝蓋「整組歹了了」全因健保這規範⋯

關節內都是血!血友病患磨到膝蓋「整組歹了了」全因健保這規範⋯

2022/12/22(2022/12/22 17:41更新)
40多歲的上班族王先生是一名中度血友病患者,長期飽受關節出血、關節慢性發炎所苦,某日因左膝腫痛到無法行走,只好臨時請假就醫,醫師在X光檢查時發現關節腔內滿是血水,經施打凝血因子並將血水抽出後症狀才趨緩,因出血次數頻繁,最終他關節磨損嚴重,只好接受關節置換手術。

國內血友病患已超過千人,但並非所有患者都獲得妥善治療。台灣血栓暨止血學會理事長、中醫大兒童醫院顧問彭慶添醫師表示,血友病是一種體內缺乏凝血因子,造成血液不易凝固的疾病,患者因關節長期反覆出血而常有關節病變問題。

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台灣約有千名病友受苦

根據健保統計資料,截至2019年底,台灣血友病患者約1,207人,並分為A、B型,其中A型血友病患者缺乏文內註解:凝血因子是血液中可幫助血液凝固的蛋白質,分為13種。A型血友病為缺乏第8凝血因子,B型血友病為缺乏第9凝血因子,而C型血友病則是缺乏第11凝血因子。 ,佔所有血友病患者約8成,血友病嚴重程度因人而異,目前以偵測「凝血因子濃度」來區分:

  • 重度:濃度小於1%以下,會發生自發性的關節或肌肉出血。
  • 中度:1至5%間,偶有自發性出血;輕微外傷或手術的出血時間較長。
  • 輕度:大於5至40%,少有自發性出血;重大外傷或手術引起的嚴重出血。

血友病症狀表現及發生頻率,按部位來分:

  • 關節積血:佔70~80%,常發生在腳踝、膝蓋、手肘,伴隨疼痛、腫脹、減少活動性
  • 軟組織及肌肉出血:佔10~20%,常發生在小腿、大腿、臀部、前臂,易伴隨瘀青
  • 其他部位出血:約5~10%
  • 中樞神經問題:約5%

彭慶添解釋,過去健保未開辦前,台灣血友病患者無法獲得基本治療,因此不少超過25歲患者的關節都有出血性問題,若同一關節出血2、3次後,就會變成「標靶關節」(過去半年內關節出血3次以上),有些甚至需要置換膝關節。

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目前,血友病治療方向分為:

  • 需求性治療:患者自覺出血、疼痛了才用藥。注射頻率低,但用藥時間差可能影響治療效果,容易有較高的出血、關節受損機率。
  • 預防性治療:患者出血前定期補充凝血因子,來降低滑膜炎及關節損傷發生的機率。注射頻率高,但有較低的出⾎和關節受損機率、可以參與體育活動。

然而,不僅重度血友病友會頻繁出血、有預防性治療需求。收治案例王先生的三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師表示,目前「世界血友病聯盟」(TheWorld Federation of Hemophilia,WFH)最新版文內註解:「血友病管理準則」目前已更新至第3版,其內容以科學研究證實為基礎,針對血友病的診斷、監測、治療、評估與照護等,提出最新且詳細建議。 ,除重度患者外,也納入出血表現型嚴重的中度病患適用其預防性治療標準。

健保規範使中度病友置於較高風險

「血友病不是常見的疾病,卻是非常昂貴的疾病。」陳宇欽說,礙於台灣健保財務及規範,重度患者才能接受預防性治療,中度病患則受限規範無法納入,但臨床上有些中度病患出血比較頻繁,反使中度患者暴露在比較高的風險裡,因此健保應考量有條件放寬中度血友病患者納入預防性治療。 

陳宇欽解釋,反覆性出血會造成關節傷害,甚至使關節永久受損,可能連坐下來都有問題,「就連冬天穿個襪子都很困難,生活品質會大幅下降。」像是案例王先生,其滑囊膜增生嚴重,造成嚴重的關節病變,左膝和左肘每年出血次數相當頻繁,1年甚至高達33次。

中華民國血友病協會理事長周瑞欽也表示,部分中度病友頻繁出血,往往也是延誤治療的一群,雖然現在多數醫師是以疾病表現型的方式,來替病友解決健保給付條文的不完善,「但若能在條文上有更多的彈性、讓病人更加了解自身情況選擇適合的治療類型,達到零出血、享受跟正常人一樣的生活品質,會是更好方式。」

彭慶添認為,傳統短效型藥物需每2天打1次、每年需打逾180針,除了病友時間難配合外,也常因害怕打針而中斷治療。目前已有多種長效型凝血因子可減少注射次數、一週僅需2次,明顯提升醫囑順從性,患者滿意度也高達8成。 

目前血友病的治療目標已經從過去濃度高於1%,演變成目標濃度訂定大於3~5%。彭慶添建議,每位病友的凝血因子代謝時間各不相同、關節病變程度也有輕重之分,甚至個人活動量也不一樣,「未來應朝更好的個人化治療,不能以一套治療標準適用,得評估身體狀況、體質及生活型態選擇相印的醫療策略,才有機會讓病友重新找回人生主控權。」

《優活健康網》總編輯

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