吼叫1分鐘+全身僵硬 妥瑞兒靠電刺激重生

吼叫1分鐘+全身僵硬 妥瑞兒靠電刺激重生

2021/4/23(2022/3/15 3:7更新)
(優活健康網記者黃苡安/綜合報導)美國勵志感人電影《叫我第一名》,描述一名自小受妥瑞症所苦的患者,不自主的動作和嗝嗝聲,在成長路上受到許多誤解與嘲笑,但終能克服逆境,成為一名春風化雨的老師。但對於許多嚴重複雜性妥瑞症患者來說,人生可能因此卡關找不到出口,如何有效改善妥瑞症狀,一直是神經精神醫學努力的目標。

如今妥瑞症治療出現重大突破!台北榮總率先以深層腦部電刺激手術,成功治療兩名患者,其中一人進步90%以上,已回復正常工作,另一人有50%以上症狀改善,且經過一年追蹤情況穩定。

每天發作20次被迫休學 手術後重新融入社會就業
北榮精神部醫師陳牧宏表示,妥瑞症是一種源於兒童時期的神經精神疾病,盛行率大約為千分之3~8,特徵是會出現動作和聲音的抽動,1885年法國醫生吉勒妥瑞發現此症狀而將這種疾病稱之為抽動症。其真正病因不明,可能和基底神經核多巴胺或血清素有關,也可能和基因遺傳或自體免疫有關。

妥瑞症主要臨床表現是面部、肢體和軀幹的異常抽動,同時伴隨不自主的發聲。例如眨眼睛、裝鬼臉、噘嘴巴、聳肩、肢體不自主抽動等。此外會合併有不正常的怪聲音,如咳嗽、清喉嚨、擤鼻涕、吞嚥、尖叫、犬吠、吸氣或喘息聲,分為簡單型及複雜型抽動症,大部分是5~7歲發病,隨著年齡增長,妥瑞症會逐漸減輕或消退。青春期後,約有1/4的孩子會變得不再抽動,幾乎一半的孩子抽動會減到最輕微程度,近1/4孩子仍會有持續性抽動。

20歲黃先生10歲時發病,症狀為眨眼、扮鬼臉、聳肩、扭動脖子、跺腳及發出怪聲。16歲時症狀加劇同時有大聲吼叫的症狀,每次吼叫持續約1分鐘且合併有全身僵硬,每天約發作20次,尤其是吃飯拿餐具、坐車、與人講話或緊張時特別容易發作。病情嚴重影響學業只能在家休息,手術後幾乎完全正常(進步90%以上),目前已找到正職工作。

深層腦部晶片植入術 也適用於巴金森氏症、癲癇等
北榮功能性神經外科主任劉康渡表示,妥瑞症如以藥物及行為控制無效,深層腦部電刺激手術是唯一治療方式。將晶片導線植入到大腦同時可以控制運動及情緒的蒼白球前內側核區,以調控大腦不正常的迴路,手術成效佳且持久。手術治療並非要操控患者情緒,而是要杜絕傷害自身的行為,提升生活品質及增加自尊心,重新融入家庭及社會,甚至正常就學及就業。

自1999年首位妥瑞症患者接受此手術至今,國際間文獻發表已超過200個病例,但是手術成效差異頗大,平均統計能改善約50%的抽動症狀。

北榮2004年開始發展深層腦部晶片植入手術,至今累積超過250個病例,其中80%為巴金森氏症,其餘包括了顫抖症、肌張力不全症及癲癇病患等。除了妥瑞症外,強迫症也是被允許在人道立場考量下,接受此一治療方式。目前健保對於深層腦部電刺激手術僅給付於巴金森氏症,對於妥瑞症和一些特殊的肌張力不全症仍需自費,醫界期望未來能納入健保,減輕患者家庭及社會負擔。

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