#介白素

成人特發性多中心卡斯爾曼氏症（Idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD）是一種特殊血液疾病，由於症狀多元，不僅會造成腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水的狀況產生，也有部分患者會演變成嚴重的全血球低下症或淋巴癌，但由於症狀不明，不少人常以為是過於疲勞或老化較難及時察覺，病患也常受輾轉就醫所苦，但若延誤就醫都可能影響到預後情形，甚至有死亡風險。 亞東醫院腫瘤科暨血液科主任林世強醫師表示，成人特發性多中心卡斯爾曼氏症（iMCD)主要是淋巴結異常增生，屬於相當罕見的疾病。根據增生的位置、範圍多寡等又分為三種亞型，有少部分與HIV病毒、疱疹病毒相關，其中一種亞型「特發性多中心型卡斯爾曼氏病症（idiopathic multicentric Castleman disease, iMCD)」更是至今成因不明，難以診斷，患者會出現淋巴結腫大、發燒、疲勞、盜汗、貧血、體重減輕、引發黏膜反應而出現腹水、肋膜積水，或脾臟及肝臟腫大等不同症狀。由於一開始症狀不顯著，病患往往以為是否只是因為太累造成；當輾轉就醫沒有改善，有些人甚至會往淋巴癌的方向進行就醫。 經多項檢測才能確診，就醫耗時困難 以台灣iMCD盛行率來看，每年應有80～90人確診，但事實上只有20～30人，林世強醫師說明，這表示多數病患病沒有在第一時間診斷出，很多人都是到了血液腫瘤科才抓出問題。iMCD必須進行多項檢測才能診斷出來，當中最關鍵的檢查就是淋巴結切片，醫師也會再透過組織病理學分析與電腦斷層或PET-CT正子斷層掃描，以排除超過15種情況才能診斷出iMCD，由於不少病患也會出現體重下降等情形，因此也必須考量是否為惡性淋巴瘤。 IL-6單株抗體藥物帶來新曙光，有望完全緩解 林世強醫師表示，目前已發現iMCD是由於細胞激素被過度活化造成，以往於一線治療只能使用類固醇或化學治療，但改善空間有限，根據研究顯示過往有4成2的病人一線治療失敗；且5年存活率僅有近三成左右[1]。，因此最新的IL6單株抗體標靶藥物經臨床試驗顯示，已可直接抑制介白質的IL-6，精準對抗疾病，且於今年年初已成功納入健保，有望延長存活，爭取更卓越的預後。 林世強醫師就曾有位病患60幾歲的阿姨因水腫非常嚴重就醫，其他醫院已經看了很久沒有改善，到門診發現已有肺積水情形，就趕緊做淋巴切片，確診為成人特發性多中心卡斯爾曼氏症。林世強醫師更進一步分享，過去國內缺乏用於卡斯爾曼氏症具有臨床實證的治療藥品，多以類固醇等傳統治療方式，但治療效果有限。而該名患者也因身體狀況不佳沒有再進行化療，後來雖接受CD20單株抗體藥物治療，不過由於身體免疫力下降與感染新型冠狀病毒，最後仍舊不幸過世，是典型來不及接受精準標靶治療離世的案例。 罹患iMCD這樣的罕病病友多年來飽受疾病所苦，生活品質也受到相當大的影響，除了呼籲發現有異狀時即早至血液腫瘤科檢查，把握黃金治療期外，隨著新藥納入健保給付，不但降低治療負擔，也為病人帶來更多治療的動力與信心。    

（優活健康網新聞部／綜合報導）近日烈陽高照，一般乾癬患者在陽光照射下，症狀可得到改善，但若是戶外紫外線忽強忽弱時，反而可能造成乾癬發作，亞東紀念醫院皮膚科主任王淑惠醫師說，紫外線與人體的情緒壓力反應接近，一旦壓力過大，抗壓性低的患者就會導致症狀加劇，輕忽不得。中重度乾癬患者心血管疾病風險高　不可不慎 乾癬屬於全身性的慢性發炎疾病，臨床認為與後天環境、壓力有關，症狀多以紅斑、發癢、表皮增厚及脫屑為主。研究顯示，中重度乾癬患者出現心血管疾病的機率較一般人高出兩倍之多。王淑惠醫師解釋，身體質量指數（BMI）較高的乾癬患者，其症狀也較嚴重，這是因脂肪組織會分泌包括腫瘤壞子因子與介白素等激素，吸引白血球附著在血管內皮，進而破壞血管組織，促使血液中的游離脂肪酸增高，導致高血脂；另一方面也會增加胰島素抗性，產生高血糖，王淑惠醫師表示這些都是動脈硬化的前驅反應，容易出現包括糖尿病、高血壓、動脈硬化、心肌梗塞等疾病，需長期治療。乾癬治療選擇多　副作用少成為用藥關鍵目前乾癬治療藥物主要包括MTX、環孢黴素及維生素A酸等，並搭配照光治療。然而，MTX具肝毒性，有造成骨髓抑制的風險，而長期使用環孢黴素可能產生具腎毒性，維生素A酸則可能影響血脂或肝功能、令黏膜皮膚乾燥，且值生育期婦女不建議使用。王淑惠醫師表示，如今市面上也有腫瘤壞子因子（TNF-α）抗體研發而成的生物製劑，作用於阻斷造成乾癬發炎的腫瘤壞死因子與介白素，對肝腎負擔較小，透過兩週一次的治療，來改善皮膚乾癬症狀。門診間就有女性患者，因額頭長滿乾癬，需以瀏海蓋住額頭才能示人，治療時因要準備懷孕無法使用A酸，且在使用MTX及環孢黴素加上照光三個月後，仍不見改善；後來使用生物製劑治療半年後，額頭的乾癬漸漸退去，如今只需遵循日常生活醫囑，與使用外用藥物搭配控制。乾癬長期治療目標　首要學會與疾病和平相處王淑惠醫師建議，乾癬患者平日應注重日常保養，如適度紓壓、悶熱的天氣，最好穿著寬鬆棉質的衣物，不可亂投藥，以免讓病情更嚴重。中重度乾癬患者，應與醫師討論長期的治療目標，降低心血管疾病的罹患機率，才可與乾癬和平共處。