#骨髓化生不良症候群

發燒與貧血是常見的疾病徵兆，民眾容易忽略相關症狀，但這些症狀卻可能是急性骨髓性白血病（AML）引起。台中慈濟醫院血液腫瘤科李典錕主任分享，1名75歲婦人因貧血到社區診所就診，醫生抽血檢驗發現不尋常，立刻轉診至台中慈濟醫院血液腫瘤科，經詳細檢查後確診急性骨髓性白血病（AML）。所幸，今日已有口服BCL-2抑制劑標靶藥可用，經過口服標靶藥BCL-2抑制劑合併低劑量化療，婦人病程已獲得良好控制，體內也無殘存癌細胞。 長輩、身體機能差者難承受高劑量化療　健保給付標靶藥減輕患者治療負擔 李典錕說明，台灣每10萬人中，約2至3人會發生急性骨髓性白血病（AML），尤其60至79歲族群病患數最多。由於急性骨髓性白血病（AML）癌細胞很頑強，傳統上必須使用高劑量化療，藥物副作用強烈，除了嘴破、掉髮外，也容易損害心、肝、腎等內臟功能。治療期間，因患者免疫力驟降，容易病菌感染，可能造成生命威脅。 李典錕指出，許多患者得知需要接受高強度化療後，擔心自身無法承受副作用，可能消極面對治療。不過今日臨床上已有多種標靶藥物可使用，在降低治療副作用的同時，能維持甚至提升治療的成效。 相較單用低劑量化療搭配標靶藥物可將反應率拉高至近50％　治療有望不住院 李典錕強調，不同以往治療急性骨髓性白血病（AML）只有化學治療單一武器，如今可藉由標靶藥物的協助，降低化療劑量，治療效果也大幅提昇，且已有部分藥物獲得健保給付。健保2020年開始給付FLT-3抑制劑外，2021年開放給付BCL-2抑制劑口服標靶藥物用於75歲以上，或心臟或肝臟或肺臟功能不佳的75歲以下的患者。 李典錕進一步指出，不適合標準化療的急性骨髓性白血病（AML）患者，過往僅能調降化療強度，但治療反應率僅13%，但現在標靶藥物配合低劑量化療，反應率可提升至近50％，副作用也僅約標準化療的十分之一。病人可以在最低副作用影響下，有效去除體內癌細胞，最好結果就是達到治癒目標。 李典錕分享，該75歲婦人是自己的臨床個案，起初同樣擔心自己無法承受化療伴隨的副作用，有鑑於其符合BCL-2抑制劑口服標靶藥的健保給付條件，透過BCL-2抑制劑口服標靶藥合併低劑量針劑化療期間都沒有住院，標靶藥物都是口服，配合低劑量針劑化療藥物，個案沒有出現噁心、嘔吐、掉頭髮等副作用，也已穩定控制病程至今。 面對急性骨髓性白血病（AML）不要害怕 積極面對才能有良好治療效果 李典錕呼籲，隨著醫療技術不斷進步，罹患急性骨髓性白血病（AML），就算是長輩或身體機能較差的患者，也能獲得妥善且可負擔的治療。鼓勵患者一旦發現有疑似症狀，務必立即就醫檢查。即便確診也不要膽怯，與主治醫師充分討論適合自己的治療方式，積極面對治療，有機會獲得良好治療成果。 若出現相關症狀想要探詢更多衛教資訊，或是想要尋找住家附近醫院及醫師進行相關檢查、治療，可點擊下方連結，進入中華民國血液病學會 急性骨髓性白血病與骨髓化生不良症候群疾病工作組成立之「急性骨髓性白血病衛教網站」，取得完整疾病介紹及治療資源。https://knowamltaiwan.org/ 

（優活健康網新聞部／綜合報導）貧血是銀髮族常有的現象，時常被誤認為是身體老化的現象而輕忽，當長期症狀未改善時，就需要到醫院做詳細的檢查。國立成功大學醫學院附設醫院內科部血液腫瘤科主治醫師蔡瑞鴻指出，導致貧血的原因很多，臨床上常會遇到慢性貧血患者，經過進一步鑑定檢查後，才發現是骨髓化生不良症候群（MDS），蔡醫師更進一步說明，慢性貧血即使不是罹患骨髓化生不良症候群，也可能隱藏其他疾病，千萬不可輕忽。骨髓化生不良症候群是一種骨髓造血性異常疾病，發生原因不明，好發族群以60歲以上的銀髮族居多。時常出現疲勞、虛弱、倦態等症狀類似，容易誤以為只是因為身體老化或是一般性貧血所引起，認為只要補血就好而輕忽。蔡瑞鴻醫師形容骨髓化生不良症候群是機器出問題，而不是原料不夠。因此如果一直盲目地補鐵，反而會讓過多的鐵累積在體內無法排出，造成嚴重的併發症。輸血可緩貧血症狀　MDS患者易鐵過多至併發症蔡瑞鴻醫師指出MDS可說是白血病的前期，如果長期忽略未能即時治療，末期會進展成血癌，預後比年輕型的血癌患者差很多，存活率相當低。在治療上，由於MDS患者的年齡層較高，骨髓移植有風險，除了骨髓移植，目前還有去甲基化的注射藥物，也有助於改善症狀及整體存活率。但不一定適合所有的病人，仍需血液專科醫師評估，才能使用。一般仍建議以保守治療為主，且多半必須靠長期輸血來減緩貧血症狀。長期輸血容易讓鐵質沉積體內，因此通常會定期追蹤患者的血清鐵蛋白濃度（serum ferritin, SF），蔡醫師指出，根據過去的臨床經驗，當確診為MDS患者時就先測血清鐵蛋白，如果含量超過1000ng/mL，就會開始進行排鐵治療。鐵質一旦沉積體內，會衍生的併發症包括對肝臟的破壞、心衰竭、性腺功能不足、甲狀腺功能低下、關節病變等併發症，其中又以心衰竭與心律不整最為致命。年長者若有貧血現象　切勿胡亂補鐵以免傷身在口服排鐵劑未上市前，MDS患者的排鐵治療並不方便，必須住院以注射方式進行，如今已可使用口服藥物進行排鐵治療，不僅便利、醫囑性高、效果也一致。蔡瑞鴻醫師提醒，貧血的原因很多，若年長者有貧血現象、經常感覺疲勞、頭暈、身體虛弱等，一定要到血液科找專科醫師進一步檢查，不要隨便吃鐵劑補鐵，以免吃錯藥補錯身，得不償失！

（優活健康網新聞部／綜合報導）一般民眾對骨髓化生不良症候群（MDS）認識不深，常誤以為只要貧血、頭暈、體內缺乏血紅素就是缺鐵性貧血造成的；其實，MDS患者的貧血狀況與缺鐵性貧血患者不同，並非缺少鐵質，反而是因為體內造血細胞出了問題，代償性的吸收使鐵質更容易沉積體內，造成器官的危害。臺大醫院檢驗醫學部林建嶔醫師指出，骨髓位於人體骨骼中，是負責造血的重要器官，由於細胞老化以及基因突變等多重原因，使得骨髓無法正常分化而導致造血功能異常，是屬於一種造血系統的惡性疾病，如果沒有及早治療，可能會惡化成為急性骨髓性白血病。這類患者常見的臨床症狀，通常與體內各種血球的缺乏及功能異常有關。例如，缺乏紅血球者，可能有貧血現象，出現如頭暈、容易累、易喘、心悸等症狀；而缺乏白血球者，則與免疫力有關，較易有感染及不明原因發燒等現象；至於缺乏血小板的患者，凝血功能會變差，以至於加重身體出血的狀況。鐵質沉積是MDS患者常見的併發症，一方面由於其鐵質吸收增加，另一方面許多患者治療上需要長期輸血；也因此可能衍生日後肝臟、胰臟、心臟等多重疾病，包括肝硬化、肝癌、糖尿病、性功能不足、關節病變、皮膚色素沉澱及心臟病變等鐵質沉積所導致的器官損害。在治療上，需要長期輸血的患者，往往是鐵質沉積最為嚴重的一群。林建嶔醫師表示，若一年輸血超過20袋紅血球、或者血清鐵蛋白濃度超過1000ng／ml以上時，臨床上會建議採取排鐵治療。過去只有注射的排鐵劑，施打於皮下，由於此劑型半衰期短，因此需要持續性施打，患者必須長時間揹著注射器，影響日常作息。但在口服排鐵劑問世後，不僅口服方便、且其藥物作用半衰期長，按日服用即可。林建嶔醫師提醒，若出現類似MDS症狀時，務必及早就醫諮詢血液專科醫師，儘早確診以免延誤治療，此外，已診斷為MDS患者，則需特別重視鐵質沉積所帶來的併發症，宜定期回診追蹤，若對於藥物使用有任何問題，都須隨時反映給醫師，與醫師共同尋找最適切的治療方式，早日回歸正常生活。

（優活健康網記者徐平／綜合報導）當心，別再輕忽貧血！現年44歲的孫小姐，於35歲開始出現貧血、疲倦、嗜睡、活動易喘以及常感冒等症狀，起初認為只是工作勞累不以為意，沒想到37歲那一年突然昏倒送醫，血紅素值曾低至2.9 g/dl，才得知一切原來是骨髓化生不良症候群(Myelodysplastic Syndrome，MDS)作祟，確診分類為中度風險MDS。細胞老化或基因突變　造血異常中華民國血液病學會理事長林東燦表示，骨髓化生不良症候群(MDS)屬於骨髓造血系統的疾病，由於細胞老化或基因突變等原因，使骨髓幹細胞無法製造正常的血液，導致造血功能異常，民國102年共有1,963人罹患各類白血病，其中有242人經診斷為骨髓化生不良症候群，有7成以上的病患是60歲以上銀髮族群。症狀不易查覺　容易延誤就醫中華民國血液病學會常務理事暨馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科醫師張明志指出，因骨髓化生不良症候群症狀不易察覺，容易導致延誤就醫，期望國人打破錯誤NG觀念，以縮短確診時間儘早治療，常見的NG觀念包括：1）     誤以為貧血頭暈、疲倦只是衰老症狀，不予理會。2）     誤以為出現貧血就是要補鐵，以坊間偏方或飲食調理，補鐵無助貧血改善，反而造成鐵質過多。3）     不是只有年長者才會得病，張明志醫師說明，MDS男女比例為2:1，台灣平均好發年齡恐提早至50～60歲，甚至有許多病患小於40歲。僅局部麻醉　過程約只需10分鐘張明志醫師也強調，MDS屬於造血系統的疾病，需以骨髓穿刺與切片檢查來進一步鑑別風險，部分年長患者認為抽骨髓會造成半身不遂或傷及神經系統，因此拒絕檢查，延遲治療，其實抽骨髓僅需要局部麻醉，過程大約只需10分鐘，感染風險低，病患應在醫師的建議下應接受骨髓檢查，才能及時確診，給予治療。

（優活健康網新聞部／綜合報導）骨髓化生不良症候群(MDS)是骨髓造血幹細胞病變的疾病，骨髓造血系統無法製造有品質的血球，血液中正常血球數量減少，病患可能會轉化成急性白血病，常見的症狀包含貧血、頭暈、疲倦、出血以及不明原因發燒或瘀青、體重減輕等現象，因為症狀不易辨別，可能導致錯過診斷與治療時機。中華民國血液病學會將於10/23(日)在台大景福館1樓會議室舉辦「戰勝不良骨髓 健康未來相隨」講座，特別邀請到台大醫院檢驗醫學部、內科部醫師周文堅到場分享演說，剖析骨髓化生不良症候群疾病症狀以及治療趨勢，歡迎各位有興趣的名眾報名參加！名稱：戰勝不良骨髓 健康未來相隨時間：105年10月23日 星期(日) 下午14:00-15:20地點：台大景福會館一樓會議室(台北市公園路15-2號)洽詢：(02)2314-0390 分機19陳小姐線上報名：http://ppt.cc/OcVji

（優活健康網新聞部／綜合報導）端午一過，天氣變得更加炎熱，年過半百的李阿伯已經有好一陣子覺得頭暈、沒力氣，有時就連走路都覺得喘，偶爾會出現發燒，甚至貧血的現象。原本以為是暑熱加上年齡的關係，沒想到，經過檢驗後才發現罹患骨髓化生不良症候群（MDS, Myelodysplastic syndrome）。台中榮總血液腫瘤科楊陽生醫師指出，骨髓化生不良症候群好發於60歲以上的老年族群，是由於造血細胞基因出現老化，無法正常分化而導致造血功能出現異常，臨床上的症狀多以貧血、頭暈、無力、抵抗力差、偶有點狀出血、瘀青及不明原因發燒、體重減輕等現象為主。在臨床上，骨髓化生不良症候群約有四分之一的患者會演變為急性骨髓性白血病，必須採取積極控制感染及化學藥物等治療才能延緩病情；而絕大多數的骨髓化生不良症候群患者都屬於低、中風險，也就是轉變成急性骨髓性白血病的機率不高，但卻需長期間歇性輸血，以緩解貧血等不適症狀。輸血頻率高　易鐵質沉積造成併發症長期間歇性輸血的骨髓化生不良症候群患者，需頻繁輸血，如果一個月需輸血2袋、等於一年輸血超過20袋，｢這樣的輸血頻率容易造成體內心、肝、胰及性腺等器官鐵質沉積，而出現如慢性肝病、肝硬化、肝癌、糖尿病病變、心血管病變、甲狀腺功能低下和關節病變等併發症。」楊陽生醫師提醒，要避免併發症產生，就要定期監測血清鐵蛋白（serum ferritin, SF）的濃度，一旦大於1000 ng/mL就必須進行排鐵治療，以降低鐵質對器官的傷害。口服排鐵劑　可提高患者生活品質楊醫師表示，有研究指出，進行有效的排鐵治療後，骨髓化生不良症候群患者能減少輸血的頻率、延緩惡化成為急性骨髓性白血病的進程，以往注射型的排鐵劑必須施打在皮下，且每次都需耗費10小時，一周要打上5至6次，等於一個月有20幾天都要打針，非常辛苦。如今有口服排鐵劑可溶錠可供選擇，一天喝一次，具便利性，治療作用與注射型一致，改善了患者的生活品質。楊陽生醫師提醒，對於需定期輸血骨髓化生不良症候群患者，必須規律治療、定期回診，且若服用口服排鐵劑一定要有恆心，不能擅自停藥，遵循醫囑並與醫師配合、溝通，才能「健康呷百二」！

（優活健康網新聞部／綜合報導）寒流一波波來襲，由於入夜後溫差大，門診中可發現反覆感冒的患者增多。但如果你發覺感冒不易治癒且反覆發燒、身體合併有出血症狀，如牙齦出血、不明原因瘀青等，就要特別留意，有可能是罹患罕見的｢骨髓化生不良症候群｣。｢骨髓化生不良症候群｣症狀：貧血、感染、出血台大醫院內科部血液科姚明醫師表示，｢骨髓化生不良症候群｣是因患者的骨髓幹細胞無法正常分化，導致造血功能異常，此類病患的血液常規檢查報告，會有不同程度的貧血及紅血球、白血球、血小板數目不足。常見症狀包含貧血、疲倦、感染、出血以及不明原因發燒等現象。姚明醫師指出，門診中即有多名患者因為反覆感冒、發燒，到各家院所就醫卻查不出病因，最後經過抽血和骨髓檢驗，才證實罹患｢骨髓化生不良症候群｣，如果是病況嚴重的患者，有可能會惡化為急性骨髓性白血病（AML），亦即俗稱的急性血癌，因此呼籲民眾對上述症狀要提高警覺，如有症狀應立即就醫檢查！長期輸血恐致糖尿病、心衰竭　排鐵治療可預防器官傷害姚明醫師說明，｢骨髓化生不良症候群｣致病機制，源自造血幹細胞分化不良，因此醫師會在診斷之後，衡量患者年齡、體力加上疾病風險因子來分級，若為低、中低風險患者，只需定期接受輸血治療；若為中高、高危險患者除了定期進行輸血治療外，會採取藥物治療並評估是否可進行造血幹細胞移植，才能緩解疾病症狀。大多數的｢骨髓化生不良症候群｣患者有貧血問題，須仰賴定期紅血球濃縮液的輸血，長期下來，患者會有鐵質過度沉積到心臟、肝臟、胰臟等器官，導致器官功能異常且可能引起糖尿病和心衰竭，為了防止這問題，建議患者應接受排鐵治療。一天一次口服排鐵劑較便利　大幅提升患者治療意願姚明醫師表示，約在民國90年之前，那時的排鐵治療選擇尚只有針劑型排鐵劑，患者需長時間接受皮下或靜脈注射來達到排鐵作用，由於使用上不方便，使得病人容易抗拒，影響排鐵成效；所幸近年有口服排鐵劑研發，讓患者得有新治療選擇。目前一天一次的口服排鐵劑，適用於因輸血而導致慢性鐵質沉積症患者。患者可先將它溶在100到200毫升的水或果汁中再飲用，這樣的簡便治療方式，大幅提供患者治療意願。最後，姚醫師提醒民眾，若有貧血、感染或出血症狀深覺不對勁，可至血液科進行抽血檢查，查清楚病因才能對症下藥；同時，若是使用口服排鐵劑治療的患者，也應密切追蹤血清鐵蛋白濃度，唯有遵行醫囑才能達到最佳的治療成果。

（優活健康網新聞部／綜合報導）骨髓化生不良症候群（MDS）好發於60歲以上的銀髮族，常見症狀包含貧血、頭暈、無力、疲倦、感染、出血以及不明原因發燒、體重減輕等現象。由於症狀不易辨別，許多中老年人容易誤以為是老化症狀而延誤就醫！低、中低風險患者　治療方式以定期輸血為主彰化基督教醫院血液腫瘤科張正雄醫師表示，據英國流行病學統計分析，骨髓化生不良症候群（MDS）於工業化嚴重的國家城市，罹病率有愈來愈多之趨勢，在台灣的發生率亦是逐年增高，呼籲國人要提高警覺。此疾病是因患者的骨髓幹細胞無法正常分化，導致造血功能異常，如果沒有及早治療，恐會進一步惡化為急性骨髓性白血病（AML），即俗稱的急性血癌。目前骨髓化生不良症候群（MDS）的治療方式有哪些？張正雄醫師說明，治療的選擇需考量疾病因素、病人年齡與體力狀態。若經醫師鑑別診斷是屬於低、中低風險族群者，整體存活期相對較長，需定期追蹤，部分則需長期接受輸血等支持性療法，以緩解貧血症狀；中高、高危險族群者則需考慮施打特殊治療藥物，甚至造血幹細胞移植，才能減緩疾病進展。長期輸血病患應重視排鐵治療　以降低鐵過量併發症張正雄醫師強調，對於若是需要定期輸血的骨髓化生不良症候群（MDS）患者，應重視「鐵質沉積症」的發生，其衍生常見併發症包括慢性肝病、肝硬化、肝癌、膽結石、糖尿病、性腺功能不足、甲狀腺功能低下、生長遲緩、關節病變、皮膚色素沉澱與心肌病變等，其中以心臟衰竭與心律不整最具致命性。其實不只是骨髓化生不良症候群（MDS）患者，像是重度海洋性貧血或一年輸血超過20袋紅血球濃厚品的其他慢性貧血症患者，都須重視排鐵治療，以避免鐵質沈積造成器官危害。　　一天一次口服排鐵劑治療　助提升患者用藥順從性排除體內過多的鐵可以改善患者的生活品質與延長生命，張正雄醫師表示，過去二十多年來，排鐵治療有很大的突破，從只有一種針劑型的排鐵劑，到現在則有口服排鐵劑可使用，顯見醫療研發科技之進步。目前一天一次的口服排鐵劑是可溶錠，患者可將它溶在100到200毫升的水或果汁中再飲用，治療相對簡便。相對地，一天一次口服排鐵劑讓患者可在家自行服用，卻也因此容易造成許多患者會忘記吃藥，張正雄醫師提醒，排鐵治療成效與用藥順從性息息相關，患者應依照醫囑不間斷用藥，若有治療上的疑惑可立即與醫師討論、諮詢，才是控制疾病維護健康的不二法門。