什麼是庫賈氏病？！怎麼致病？

依據台灣神經學學會庫賈氏病通報工作小組今年第一次病例審查結果，疾病管制局更新庫賈氏病病例資料，本次審查計新增1例散發型庫賈氏病極可能病例。我國自民國85年至101年2月11日止，共計通報450例疑似庫賈氏病病例，經審查為庫賈氏病可能、極可能及確定病例共計277例，其中散發型庫賈氏病272例（包含可能病例33例、極可能病例237例及確定病例2例），遺傳型庫賈氏病確定病例4例，新型庫賈氏病極可能病例1例（英國境外移入個案）。臺灣近10年來，庫賈氏病平均年發生率約為百萬分之0.5至1，與國際各國的年發生率相似。

庫賈氏病可分四型：散發型（sporadic, s-CJD），占所有病例數的80％～90％，一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白而致病變；醫源型庫賈氏病，與注射已感染的腦下垂體激素、及移植已感染的硬腦膜等醫療行為有關；另有遺傳型庫賈氏病及與「牛海綿狀腦病」有關的新型庫賈氏病（variant CJD, v-CJD）。

疾管局指出，庫賈氏病為一潛伏性疾病，病患年齡由14歲至80歲以上都有可能，絕大多數病人發病年齡大於35歲（占99.0％以上）。發病後伴隨意識不清現象，之後發展成進行性失智症狀，並產生多種運動失調等情形。病患晚期出現肌肉抽動，及併發多種神經症狀。目前尚無藥物可治療、也無疫苗可預防，多以支持療法為主。

疾管局表示，庫賈氏病已列入我國第四類法定傳染病，病例通報、監測、審查機制、感控與通報指引等均已建置完備。經病例審查列入可能、極可能或確定病例者，疾管局均已函文要求臺灣血液基金會、醫事處及診治醫院等落實捐血、器官移植管制與院內感染控制措施，減少疾病散播的風險。