#標準型第九凝血因子製劑

出血折磨近50年長效型凝血因子讓血友病患找回希望

出血折磨近50年長效型凝血因子讓血友病患找回希望#標準型第九凝血因子製劑

(優活健康網新聞部/綜合報導)血友病患者只要控制出血狀況並遵照醫囑定期回診,在醫療進步之下已能與常人生活無異。一位熱愛園藝的退休63歲病友,16歲就確診為血友病,到30歲才被正確診斷為B型血友病。該名病友過去曾使用過血漿、血液製劑等治療方式,但仍會出現手肘、膝蓋和髖關節腫脹問題;即使採用標準型第九凝血因子製劑的預防性治療,仍有出血及關節不適症狀,加上因施針頻繁加上注射血管不易,經常須尋求醫院協助。今年3月聽從醫師建議,改為使用長效型藥物,不僅注射次數減少為每週一次,出血與疼痛狀況亦改善許多。 2020年底,台灣健保也開始給付長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者,對於病友在醫療費用的負擔上也減輕許多。根據健保統計,台灣目前領有重大傷病卡的A型血友病患有1010位、B型血友病患189位,無論哪一類型,現行醫界皆建議採用預防性治療作為標準療法,以減少出血、達到預防性關節保護之效果。 血友病患反覆出血  易導致關節病變、行動受限血友病依其缺乏凝血因子種類不同,常見血友病可分為缺乏第八凝血因子的A型血友病、缺乏第九凝血因子的B型血友病,其中A型約佔患者人數80~85%,B型約佔15~20%;依其血液中凝血因子濃度的高低,可再分為輕度、中度和重度。 重度血友病,無論是A型或是B型患者,因頻繁自發性出血,往往導致關節腫脹、疼痛、肢體行動受限。高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒血液腫瘤科主任邱世欣說明,患者若經常出血未即時控制,容易因為關節腔裡有積血,導致慢性關節發炎,接著軟骨產生缺陷,骨頭和骨頭磨在一起,病患就會開始出現關節疼痛病變、腫脹和畸形。 以往B型血友病患採用的標準型第九凝血因子製劑,約一周要打2次才達到預防治療的標準,通常到第3天時血液中凝血因子濃度較低,有些病患會因關節不舒服而減少活動,甚至將平常的疼痛、出血視為習慣,造成肌肉關節受到損傷。 減少注射次數仍有完整保護  疼痛出血機率大幅降低長效型第九凝血因子於重度B型血友病患者治療來說,不僅半衰期更長,對於提升病患遵醫囑性及生活品質都有改善。邱世欣表示,長效型第九凝血因子一週注射1次仍能維持血液中最低濃度介於1~3%,使重度血友病患者的症狀轉為輕中度,因此臨床經驗上有別於過去使用標準型,觀察到出血次數減少,達到長時間保護,在日常生活上或運動時,嚴重出血的機會也能減少。這位退休病友目前使用長效型第九凝血因子已半年多,除了注射次數減少外,也因血液中凝血因子濃度維持一定,關節幾乎零出血,日常生活也很少感覺到痛感。最開心的就是關節幾乎沒有出血,手部關節的耐受性也較以往更強,也較能夠搬重物。對這位喜歡園藝的病友來說,生活又重新找回希望與樂趣,他也鼓勵其他同為重度B型血友病的病友,可以主動與醫師討論適合的治療方式,讓自己擁有一個更健康、更不受限的生活與未來。

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