#馬偕兒童醫院

過去血友病病友在預防性治療的照護準則下，對於日常活動及運動的意願已大幅提升，然而，卻因親友或旁人擔心發生出血事件，導致病友仍被限制從事各項活動，無形中影響了血友病病友運動平等的權利。今年馬偕兒童醫院第四年攜手台灣武田藥品，共同響應「凝聚活力 有備而來」的活動，並呼應世界血友病聯盟提出的主軸「Equitable access for All：Recognizing all bleeding disorders」，馬偕兒童醫院陳銘仁院長分享在接受預防性治療的前提下，應該鼓勵病友嘗試符合自己身體狀況的活動。 馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師也說明，血友病病友的治療歷程和過往已經大不相同，在穩定的預防性治療與追蹤下，生活品質已有明顯提升。相較過往需求性治療的年代，病友自身對於疾病與運動的態度更加正向積極。今年也從「運動平等」的角度呼籲大眾，期待破除一般人對血友病的迷思，一起朝友善血友病運動平等的環境努力。 逾3成血友病病友有肥胖或過重的問題！研究顯示運動有助提升病友生活品質 血友病病友因害怕受傷出血、關節發炎等，在日常生活中會儘量避免激烈運動，但身體活動量不足也造成逾3成血友病病友常見有肥胖問題，也因肥胖提升心血管疾病的風險[2]。目前在預防性治療的準則下，可以有效降低關節損傷及減少出血事件發生的頻率。且規律運動可以增強關節功能和穩定性、減少肥胖風險，降低急性出血事件和相關併發症的風險[3]。美國國家血友病基金會建議，接受預防性治療的兒童在適當的照護下每天可至少進行60分鐘的運動，特別是非接觸型的運動，如羽球、桌球、游泳、單車等都是適合病友從事的運動項目。 侯人尹醫師分享，最重要的是血友病病友要能夠掌握自身的體能條件及凝血因子濃度，目前有個人化的醫療輔助工具APP，幫助病友監測自身凝血因子的濃度變化及週期，讓病友了解當下適合從事什麼樣的活動。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科葉庭吉主任也鼓勵所有血友病病友勇敢去嘗試與挑戰不同的活動，醫療團隊也會結合不同科別，如牙科、復健科等幫助病友能夠安心面對各種不同的體驗。 血友病孩童養成術：從學會放手開始、支持代替過度保護，讓孩子快樂成長！ 許多血友病病童父母因為擔心出血風險，在過往常會有對小孩過度保護的問題。侯人尹醫師也表示過度限制血友病孩童從事日常活動或運動，反而容易影響孩童的人際關係及或造成過多的心理壓力。照護者給予病童適當的陪伴與心理支持，幫助他們了解正確的治療觀念及學習如何掌握自己的身體狀況。 馬偕十歲病童媽媽也分享，在目前的治療下，血友病孩童和一般小朋友生活上並沒有太大的差異，不過仍發現周遭的人出於擔心，會盡量避免或限制病友的活動。學校體育老師考量受傷風險，難免會建議孩子避免參加運動會或大隊接力比賽之類的活動，但其實他平常可以跟一般人一樣從事各種運動，即便跌倒受傷也不常有血流不止的問題發生。身為家長擔憂是難免的，但更希望小朋友能在成長過程中，擁有與正常人一樣的生活體驗，她也鼓勵其他血友病病童家長及社會大眾，以陪伴支持取代過度保護與限制！ 運動平等的第一步？面對未知，先學習同理再去理解 桌球國手江宏傑今年受邀共同響應世界血友病日，從過往與病友互動的過程中也發現：「其實血友病的小朋友和一般小朋友並沒有太大差異，甚至運動表現上也毫不遜色!很高興可以藉由自己的經歷與專業，給予病友鼓勵、增加他們的信心，讓他們能從運動中獲得更多的自信。面對不知道、不熟悉的事物，先去同理對方、並且理解對方，才能真正地學會尊重。期許大家可以用更友善的眼光、接納病友，一起為血友病運動環境平等盡一份心力！」 不只小朋友，馬偕病友曾先生也曾在求職的過程中受到不公平的對待，感覺像是被貼上了負面標籤，常覺得自己明明一樣努力、認真生活，然而環境仍存在一些錯誤認知，但他也並沒有因此灰心喪志，反而更努力地感受日常生活帶來各種體驗，積極的增進自己，也期盼大家可以互相接納彼此的不一樣，期待血友病朝更平等友善的環境邁進！

疾管署日前公布新冠肺炎併發症個案創下5個月以來新高，同時預測過年前恐怕又會達一個高峰。醫師提醒，除了高危險群以外，小兒多重感染的情形也要注意；之前的疫苗已經無法對抗在現行病毒變異株，呼籲民眾應盡快施打XBB疫苗，即便自己不是高危險群，家中有長輩或孩童者仍建議打好疫苗來保護家人。 馬偕兒童醫院醫務部專員邱南昌醫師表示，以一月中來看，新冠肺炎的確認者有明顯增加趨勢，施打疫苗的詢問度也有提升，但一般人仍有錯誤的迷思，比方之前已經感染過或者是打過疫苗，應該可以不用再打？邱南昌醫師強調，隨著病毒變異，施打疫苗後3～6個月保護力就會逐漸下降，加上近期民眾聚會聚餐越多，如果離上次施打疫苗超過半年都建議要補打。目前的流行變異株像是XBB、JN.1、 EG.5等，由於都是Omicron的變異株，現階段施打XBB疫苗是足以防護的。 XBB疫苗施打後發生副作用比例已相當低 邱南昌醫師也說明，雖然小兒科較少重症個案，但有不少是多重感染導致病情變得更嚴重。近期門診就有一名九歲男童，原來感染流感已接受治療，但後來仍一直高燒不退持續一週，家長趕緊帶來門診，結果發現又感染新冠肺炎。邱南昌醫師強調，若感染多種病毒會讓病情更嚴重，前陣子大家都比較注意流感疫苗施打而忽略新冠肺炎的防護，要透過施打新冠肺炎的疫苗才能夠杜絕多重病毒帶來更大的影響。 目前市面上有兩種新冠肺炎疫苗可施打，mRNA疫苗是六個月以上都可施打，蛋白疫苗則是12歲以上才可施打。邱南昌醫師說明，兩種疫苗有相同的保護作用，且從數據來看，現在施打mRNA疫苗後出現之前民眾擔憂之嚴重副作用，或局部注射部位疼痛的比例都已相當低。特別提醒高風險族群如年長者、免疫力低下以及慢性病患者不可輕忽，尤其是有糖尿病、高血壓、心肺疾病者，一旦感疫，變嚴重機率大幅增加，一定要施打疫苗來做好防護。 有身體不適先快篩再就醫幫助診斷與治療 邱南昌醫師也強調，隨著年節即將來臨出國的人也越來越多，由於施打疫苗需要二週來產生較高抗體，建議有規劃出國者要提早做好防疫計畫。此外，民眾也不能對新冠肺炎放鬆警戒，按照目前情勢來看恐怕春節染疫個案仍會增加，民眾若有身體不適可先自行快篩再就醫，幫助醫師對病情做最好的診斷與治療。 (圖/馬偕兒童醫院 邱南昌醫師)

近期門診發現除了COVID-19，社區中也有流感與呼吸道融合病毒、腺病毒、副流感病毒等正在流行。醫師提醒，高危險族群易出現多重感染的狀況，恐導致重症進加護病房、戴呼吸器，甚至死亡風險都提升1～2倍，若又加上細菌感染，傷害將會更大。 只要感染1種，更容易引發其他發病機會 馬偕兒童醫院邱南昌醫師表示，近期在孩童身上就發現不少多重感染案例。由於COVID-19 臨床症狀目前多為上呼吸道症狀像咳嗽、喉痛、流鼻水、發燒、全身痠痛等，與流感症狀相似，因此一定要靠篩檢才會知道是感染哪種病毒。邱南昌醫師建議，有症狀又缺乏接觸史時還是篩檢確認是否為COVID-19或流感，對後續治療較有幫助。而據臨床案例觀察，若感染了其中一種呼吸道病毒，免疫力會降低，引發多重感染機率更高。 邱南昌醫師說明，雖然COVID-19症狀相較於2、3年前轉較為輕症，但對於高危險族群如年長者、慢性病與心肺疾病患者來說，仍有相當高的機會發展到重症必須進入加護病房的狀況。 疾管署已宣布最新的XBB.1.5疫苗從9月26日起開打，並優先開放65歲以上民眾接種，邱南昌醫師特別提醒年長者與慢性病患者，一定要盡快接種疫苗。他說明，COVID-19 病毒株不斷變異，無法預料後續反撲嚴重程度，建議可與流感疫苗一起施打，或間隔任何時間施打。他建議也可以一起接種肺炎鏈球菌疫苗或間隔任何時間施打，為的就是避免高危險族群感染後引起嚴重的重症。 病毒變異疫苗效果保護力漸降，應補充最新XBB.1.5 邱南昌醫師強調，即便是今年3、4月時有打COVID-19雙價疫苗，經過4～6個月、隨病毒變異和抗體衰退，疫苗效果已降低很多、已剩不到2成的保護力。目前距離上次施打也已快半年，建議除了年長者等高危險群，一般大眾也都能補充施打XBB.1.5疫苗。 許多民眾擔心施打COVID-19疫苗會導致一些身體不適的副作用，邱南昌醫師說明，打疫苗的不適不見得是副作用，也有可能是其他疾病所引起；從大規模統計來看，嚴重過敏多會在半小內發生，但發生率相當低。以目前的疫苗來說，多是局部的紅腫熱痛反應，冰敷即可改善，如果有發燒反應，大約3天內就可緩解，不要過度擔心。 邱南昌醫師強調，呼吸道病毒疾病是透過飛沫途徑傳染，所以在人多的環境就需要特別留意。他建議年長者，除了要維持規律生活作息，選擇通風良好處所外，維持好的心情也很重要。至於一般民眾，若是到陌生環境或是人多的場合，建議還是要考慮配戴口罩降低感染病毒疾病的機會。 (圖/馬偕兒童醫院 邱南昌醫師)

過去血友病患者因為擔心關節出血腫脹問題，多畏懼運動或較不積極進行肌肉訓練，醫師表示，目前世界血友病聯盟所推崇的預防性治療已經在台灣相當普及，能大幅預防關節出血和降低關節病變的風險，讓病友能更無壓享受生活。

血友病患者因體內凝血因子不足可能導致受傷時發生血流不止、關節腫脹瘀青等狀況，世界血友病聯盟為提升大眾對於血友病的關注，將每年的4月17日定為「世界血友病日」。血友病病友因為擔心在日常活動的選擇上較為保守，或因為出血導致行動有較多限制，但規律的運動能夠幫助建立健康的骨骼與支撐關節的肌肉，有助於預防出血和關節損傷。  在現今治療及科技的輔助下，其實病友可以體驗和一般人無異的生活。今年馬偕兒童醫院、高雄長庚紀念醫院、中山醫學大學附設醫院，以及林口長庚紀念醫院攜手台灣武田藥品展開「電力無限 不斷電運動會」接力挑戰，共同帶領血友病病友實際體驗運動的樂趣。 規律進行凝血因子預防性治療 血友病病友關節損傷風險可有效降低6倍 重度血友病病友關節出血率約為70％–80%，許多臨床試驗和研究已經證明，預防性治療可以預防關節出血和降低關節病變的風險。根據研究指出接受預防治療的血友病兒童關節損傷風險約可降低6倍。另外，預防性治療還可以降低中樞神經系統出血（顱內和脊髓血腫）的發生率，這種出血雖然少見(約5%)，但危險性卻更高。 為防止關節損傷，最好是在第一次關節出血發生之前就開始採取預防治療策略。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科侯人尹醫師表示：「馬偕兒童醫院大約於26年前就開始進行血友病預防性治療，2019年長效治療藥物的出現幫助病友減少注射負擔。根據臨床觀察，馬偕兒童醫院約有8成病友是採取預防性治療策略，且大多數病友是從嬰兒時期就開始預防治療，因此到成年人時病情皆可以穩定控制。」由於重度血友病患者首次關節出血的平均年齡為1.5歲，3歲以後才進行預防性治療將會增加發生關節病變的風險，因此儘早開始規律施打凝血因子十分重要。 醫護攜手病友展開巡迴運動會 醫師分享只要維持凝血因子濃度，就能勇敢嘗試突破自我 馬偕兒童醫院作為「電力無限 不斷電運動會」首站特別邀請到郭泓志及職棒球星張進德、江國豪來擔任教練，加上熱血體育主播徐展元的加持，整場運動會更加有氛圍及競爭感。鼓勵病友維持在「滿格電」狀態，不論是一般生活或是運動都能安心體驗，搭配規律的運動習慣讓病友的關節健康、心血管健康及體況都能夠維持在更好的狀態。馬偕兒童醫院兒童血液腫瘤科劉希哲醫師表示：「預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。我們也很重視病友的個人化管理，因此鼓勵病友可透過個人化管理APP，掌握日常當下及推估未來的藥物濃度。且APP有定期的輸注提醒功能，病友也可隨時記錄自己的藥物輸注及出血狀況，並在下一次的門診中跟醫師討論，制定出更符合病友需求的治療方式，綜合分析後調整治療策略，達到精準個人化治療。」 今年29歲的血友病病友曾先生也分享：「早在嬰兒時期學走路時就發現患有重度A型血友病，直到兩三年前才開始接受預防性治療，採取每週固定施打兩次第八凝血因子的治療策略。我覺得差異滿明顯的，以前家人或是親友都會比較擔心，上體育課時也都會被老師安排在旁邊休息，但這並不影響我對於運動的熱愛，只是運動時要比較小心謹慎。在經過預防性治療後親友更加放心我去做任何活動，像是潛水，只要潛水的前一晚我都會先施打凝血因子，避免一些碰撞出血的風險，活動結束後我也都會冰敷按摩紓緩關節，避免運動傷害。」透過這次活動，除了醫病一同體驗運動的樂趣，也期望可以打破大眾對於血友病的框架，讓血友病病友也能安心體驗各種活動！  郭泓志現身馬偕兒童醫院病房為病友凝聚希望 展開不斷電探險人生 與需求性治療相比，預防性治療能夠更大程度地幫助病友參與各項社交活動，整體上提高了生活的充實度。透過個人化醫療管理輔助工具，評估身體狀況。病友能做的遠比大眾所想像的多，「動態」活動不再是禁忌，他們能更安心與自信的心態勇闖人生，迎向Colorful Life。 近年積極在基層推廣運動的郭泓志也特別與馬偕兒童醫院一同揭開2023世界血友病日巡迴活動的序幕，而他表示：「運動所帶來的正能量遠比你想像得更多，他不僅能讓病友達到更健康的狀態，對於人際關係的建立也很有幫助！很開心可以參與這次活動，帶領大家體驗樂樂棒球的樂趣，以自己的專業提供病友適合的運動方式，幫助他們在能力可及的情況下鍛鍊身體，強化體能。」，透過此次的活動，一起見證病友的無限可能！