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》卡波西氏肉瘤
日期:2007.04.25
◎ 蔡呈芳 醫師
【文章出處】DrSkin www.drskin.com.tw

卡波西氏肉瘤是一種多發性血管腫瘤,究竟是反應性增生或腫瘤性增生,仍有爭議,目前發現與人類第八型疱疹病毒(HHV-8)有關,在美國研究約有5-10%一般人曾被感染,愛滋病患則有50%,在臺灣捐血中心的統計則為23%的陽性率,唾液含有最高病毒量,血液及精液則含量較低,顯示輸血及性行為可能非主要傳染途徑,此病毒主要攻擊B淋巴球,主要受體為alpha3beta1 之integrin,而病毒的viral GPCR為主要致病基因。

此病灶初期為多細胞株,且只有少數病毒感染細胞會進行病毒繁殖及細胞破壞,但卻會產生所謂lytic paracrine而影響周圍細胞,隨疾病演進,最後會形成單細胞株病灶而惡性度增加。

卡波西氏肉瘤臨床表現,目前分為四型,包括:
  1. 偶發型:
    好發於老年男性,自腳踝處形成暗紅凸起斑塊或結節,逐漸往上蔓生。部分伴下肢淋巴水腫。犯淋巴結或內臟者各約10﹪,死亡率約10~20﹪。

  2. 地域型(Endemic):
    見於赤道非洲,大人及小孩均有。病灶較泛發,也常犯內臟或只有淋巴結病灶。若侵犯內臟,常迅速致死。

  3. 因化學療法或器官移植而致免疫力低落者:
    較易產生泛發皮膚及內臟病灶,病程快速易致死。

  4. 後天免疫不全徵候群(AIDS)相關型:
    AIDS患者,尤其男同性戀者,容易出現卡波西氏肉瘤,尤其在疾病晚期,突發多數病灶且進展快速。
除一般部位外,臉部也是好發區域,此外口腔、生殖器及內臟也易有病灶。在死後解剖,90﹪以上死於AIDS者,內臟可以找到病灶,而就正常AIDS皮膚作切片,也常見早期的卡波西氏肉瘤變化。與典型病灶相比,AIDS患者的病灶數目多,但較小,分布廣,且部分病灶僅以瘀血樣紅斑表現。而發於軀幹者,常呈橢圓形沿皮膚紋路生長。目前因AIDS的HAART合併療法,發生率已急速下降。HIV帶原者,10年的卡波西氏肉瘤發病率為50%。

病理下卡波西氏肉瘤早期病灶似肉芽組織,以擴張的微血管伴慢性發炎細胞為主。其內皮細胞較大且突出於血管腔。在組織間可見溢出之紅血球及血鐵質沈著。在成熟之病灶則可見鈁錘狀細胞聚集成圓,在細胞間裂縫可見紅血球。

卡波西氏肉瘤的治療,放射治療病灶內及全身化學療法都有不錯的療效,若為單一或小範圍侵犯者,切除也可達痊癒。若因免疫抑制所引發者,停藥後常會自癒。AIDS患者接受正統抗病毒治療即可消失,或使用干擾素或介白質治療,也可暫時改善。若為美容目的,液態氮冷凍療法也可考慮。如為免疫抑制所引起者,除停藥外也可嘗試換藥,如以sirolimus取代cyclosporin及tacrolimus。

      (本文作者為台大醫院皮膚科主治醫師蔡呈芳)
  

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